Ataxia - co to jest? Rodzaje, przyczyny, diagnoza, objawy i leczenie choroby

Ataksja to zakłócenie ruchliwości, w którym dana osoba nie może normalnie koordynować ruchów. U pacjentów występuje niewielki spadek siły kończyn, trudno jest im zachować równowagę podczas stania lub poruszania się. Ze strony ruchu wydają się niezręczne, osoba nie może ich dokładnie wykonywać, ciągłość, konsekwencje są naruszane.

Ataxia: jak to jest?

Ataksja jest chorobą związaną z niezdolnością do dokładnego kontrolowania ruchu. Zwykle koordynacja odbywa się poprzez aktywność struktur mięśniowych: synergetyków, antagonistów. Dla normalnej sekwencji skurczów, układ koordynacyjny ma trzy mechanizmy kontroli: przez móżdżek, receptory i impulsy aparatu przedsionkowego. Mózg jest organem centralnym, jego połączenia, systemy są najważniejsze dla właściwej koordynacji. Potrzebne są receptory, aby ocenić, jak rozciągnięte są mięśnie, torebki stawowe, ścięgna. W każdym punkcie czasowym poprzez receptory informacja o stanie tkanek wchodzi do centrum koordynacyjnego. Wreszcie, impulsy są niezbędne do oceny pozycji ciała w kosmosie.

Ataksja jest patologicznym stanem, w którym praca jednego z trzech punktów lub kilku jest zerwana jednocześnie. Klasyfikacja spraw opiera się na ocenie wyników różnych elementów systemu koordynacji.

Co jeść?

Główne rodzaje chorób:

• wrażliwy;
• przedsionkowy;
• móżdżkowy;
• korową.

Możliwe dziedziczna ataksja. Są to choroby Friedreicha, Pierre-Marie, Louis-Bar.

Skąd się wzięły kłopoty?

Przyczynami ataksji są różne siniaki i ciosy, urazy czaszki, mózg. Możliwe naruszenie koordynacji ruchów, jeśli płyn gromadzi się w jamach mózgu, jeśli występuje zniekształcenie mózgu lub czaszki, a także upośledzony przepływ krwi. Ataksja może pojawić się na tle zapalenia mózgu lub porażenia, raka lub ropnia. Jeśli w dzieciństwie cierpi na padaczkę, ryzyko wystąpienia ataksji ocenia się jako powyżej średniej.

O typach więcej

Zespół podatności typu wrażliwego można zaobserwować, jeśli naruszona zostanie integralność, funkcjonalność węzłów obwodowych lub tylnego pnia mózgu, ciemieniowy rejon mózgu, nerwy tylne i wzgórek odpowiedzialne za wzrok.

Formę móżdżku obserwuje się, gdy upośledzone jest zdrowie, integralność robaka tego narządu, nóg i półkul. Najczęściej obserwuje się to na tle procesów sklerotycznych, zapalenia mózgu.

Przedsionkowa forma ataksji jest obserwowana, jeśli praca jest złamana, integralność aparat przedsionkowy (dowolna z jego części). Mogą ucierpieć jądra macierzystego mózgu, skórki w czasowym regionie mózgu, błędnik mózgu lub nerw odpowiedzialny za funkcjonowanie systemu.

Forma korowa jest możliwa, gdy praca przedniego płata mózgowego jest zakłócona.

Wrodzoną ataksję można przenosić za pomocą jednego z dwóch mechanizmów: autosomalnego recesywnego, autosomalnego dominującego.

Jak zauważyć?

Objawy ataksji zależą od postaci choroby. W szczególności, gdy wrażliwe nogi cierpią, przede wszystkim - mięśnie, stawy. Pacjent traci stabilność, podczas chodzenia zbyt mocno zgina nogi, czuje się tak, jakby chodził w wacie. Odruchowo taka osoba cały czas patrzy pod nogi podczas ruchu, aby zrekompensować brak aktywności układu mięśniowo-szkieletowego. Jeśli zamkniesz oczy, objawy staną się bardziej wyraźne. Jeśli uszkodzenie obszarów mózgu jest bardzo ciężkie, pacjent traci zdolność do poruszania się w zasadzie.

Objawy ataksji móżdżkowej obejmują drżenie podczas chodzenia, niepotrzebnie szerokie rozprzestrzenianie nóg i ruchy. Pacjent jest niezręczny i zwija się po jednej stronie podczas chodzenia - pokazuje, jaki rodzaj półkuli móżdżku doznał. Problemy z koordynacją nie zależą od wizualnej kontroli sytuacji, objawy są jednakowo zachowane, jeśli oczy są otwarte i zamknięte. Pacjent mówi powoli, pisząc odważnie. Zmniejsza się napięcie mięśniowe, odruchy ścięgna są zaburzone.

Manifestacje: co jeszcze jest możliwe?

Jeśli rozwija się forma przedsionkowa, można ją zauważyć z powodu częstego występowania nudności i wymiotów. Pacjent oszołomiony to uczucie staje się silniejsze, jeśli odwrócisz głowę, nawet z płynnym ruchem.

Ataksja korowa wyraża się niestabilnością podczas ruchu, najbardziej widoczną podczas pokonywania zakrętów, upośledzenia węchu, a także zaburzeń psychicznych. Pacjent ma odruch chwytania.

Dziedziczne formy

Ataxy of Pierre-Marie w swoich manifestacjach jest blisko móżdżku. Częściej pierwsze objawy choroby obserwuje się w wieku około 35 lat - chód jest zaburzony, pojawiają się trudności z mimiką. Pacjentowi trudno jest poruszać rękami i mówić, odruchy ścięgien zwiększają się, a siła mięśni kończyn dolnych słabnie. Możliwe są mimowolne napady krótkotrwałe. Wizja spada, inteligencja pogarsza się. Wielu cierpi na depresję.

Chorobie Friedreicha towarzyszy nieprawidłowe działanie systemów Gaulle'a, Clarka i kręgosłupa. Chód staje się niezręczny, osoba porusza się niepewnie, zamaszysto, z rozłożonymi nogami niepotrzebnie szeroko. Pacjent odchyla się od centrum w różnych kierunkach. Mimika stopniowo cierpi, mowa pogarsza się, odruchy niektórych grup ścięgien zmniejszają się, słabszy słuch. Jeśli choroba jest ciężka, zmienia się szkielet, serce cierpi.

Zespół Louisa-Bar'a zwykle występuje u dzieci. Choroba charakteryzuje się wysokim tempem postępu, a w wieku dziesięciu lat pacjent nie może już się poruszać. Praca nerwów czaszki jest zerwana, inteligencja pozostaje w tyle, odporność maleje. Pacjenci z tym zespołem charakteryzują się częstym zapaleniem oskrzeli, zapaleniem płuc, katarem.

Jak wyjaśnić status?

Zakładając ataksję móżdżkową, przedsionkową lub dowolną inną z powyższych, należy skonsultować się z lekarzem w celu uzyskania pełnej diagnozy. Dopiero po sformułowaniu ostatecznej diagnozy możesz wybrać program leczenia.

Jeśli podejrzewa się ataksję, pacjent jest kierowany do MRI w celu oceny stanu mózgu, elektroencefalografii i elektromografii. Jeśli podejrzewa się dziedziczną postać, konieczna jest diagnostyka DNA. Zgodnie z wynikami pośredniej analizy tego typu lekarzy, pokazują one, jak wysokie jest prawdopodobieństwo dziedziczenia patogenu w rodzinie. Pacjentowi przepisano również angiografię MRI. Jeśli istnieją guzy mózgu, ta metoda pomaga je określić tak dokładnie, jak to możliwe.

Aby zidentyfikować dziedziczną, statyczną ataksję móżdżkową i dowolną inną formę, należy wykonać szereg dodatkowych badań. Pacjent jest badany przez okulistę, neuropatologa, psychiatrę. W testach laboratoryjnych można zidentyfikować problemy metaboliczne.

Jak walczyć?

Leczenie ataksji jest możliwe tylko w klinice. Niemożliwe jest samodzielne radzenie sobie z tą chorobą - nie odgrywa ona roli w jakiej formie iw jakim rodzaju zaburzeń się rozwija. Monitorowanie leczenia jest przypisane do neurologa. Główną ideą kursu terapeutycznego jest eliminacja choroby, która doprowadziła do ataksji. Jeśli jest to nowotwór, zostaje usunięty, krwotok usuwa uszkodzoną tkankę. W niektórych przypadkach pokazano wycofanie ropnia i stabilizację ciśnienia w układzie krążenia, zmniejszenie ciśnienia w dole czaszki z tyłu.

Leczenie ataksji polega na ćwiczeniu ćwiczeń gimnastycznych, których kompleks opracowywany jest na podstawie stanu pacjenta. Głównym zadaniem gimnastyki jest wzmocnienie tkanki mięśniowej i złagodzenie problemów związanych z koordynacją. Pacjentowi przepisano środki wzmacniające, witaminy, ATP.

Jak leczyć ataksję w zespole Louis Bara? Oprócz środków opisanych powyżej, pacjentowi pokazano leki w celu wyeliminowania niedoboru odporności. Przypisać przebieg immunoglobuliny. W chorobie Friedreicha wykazano, że leki poprawiają funkcję mitochondriów.

A jeśli nie traktujesz?

Podczas ataksji osoba nie może się normalnie poruszać, więc postęp patologii staje się przyczyną nadania statusu osoby niepełnosprawnej. Istnieje ryzyko śmierci. Podczas ataksji pacjenci cierpią na drżenie rąk, bardzo często i często zawroty głowy, niemożliwe jest poruszanie się, samodzielne połykanie, zaburzona jest możliwość defekacji. Z biegiem czasu brak jest pracy układu oddechowego, serce w postaci przewlekłej, zmniejsza się status odpornościowy. Pacjent charakteryzuje się częstymi infekcjami.

Oczywiste powikłania nie są obserwowane w 100% przypadków. Jeśli ściśle przestrzegasz zaleceń lekarza i przyjmujesz leki przepisane przez specjalistę, podejmij środki w celu naprawienia objawów choroby, jakość życia pozostanie na tym samym poziomie. Pacjenci poddawani odpowiedniej terapii żyją do późna w podeszłym wieku.

Niebezpieczeństwa i szanse na zachorowanie

Dominującym odsetkiem pacjentów są osoby podatne na ataksję z powodu czynników genetycznych. Jest wysoce prawdopodobne, że leczenie ataksji (móżdżkowego, wrażliwego lub innego typu) będzie konieczne dla osób, które doznały infekcji mózgu, epilepsji lub nowotworów złośliwych. Im większe prawdopodobieństwo ataksji w obecności wad rozwojowych czaszki, mózgu, a także problemów z przepływem krwi.

W celu zminimalizowania narodzin osób cierpiących na ataksję, z ubogim dziedziczeniem, konieczne jest przyjęcie bardzo odpowiedzialnego podejścia do kwestii kontynuacji wyścigu. W niektórych przypadkach lekarz może zalecić zasadniczo powstrzymanie się od narodzin dzieci. Jest to szczególnie prawdziwe, jeśli istnieją już dzieci z ataksją z powodu genetyki.

Zapobieganie ataksji obejmuje porzucenie małżeństw między bliskimi krewnymi, leczenie wszelkich zakaźnych ognisk i kontroli ciśnienia, a także przestrzeganie normalnej codziennej rutyny, prawidłowe odżywianie. Należy unikać różnorodnych sportów, które wiążą się z ryzykiem urazu głowy.

Forma móżdżkowa: cechy

Przy tej formie choroby pacjent nie może koordynować ruchów, mowa jest intonowana, a drgawki rąk, nóg i zmartwień głowy. Choroba może dotyczyć zarówno dziecka, jak i osoby dorosłej. Aby wyjaśnić diagnozę wymaga badania fizykalnego, studia instrumentalne. Wyeliminuj całkowicie ataksję. Wraz z szybkim rozwojem choroby rokowanie jest negatywne. Wyjątkiem jest ataksja móżdżkowa spowodowana infekcją.

Najczęściej choroba jest wykrywana w formie dziedzicznej, znacznie mniejszy odsetek przypadków występuje w przypadku nabytych. Brak witaminy B12, TBI, nowotworu, wirusa lub infekcji, stwardnienia, porażenia mózgowego i podobnych stanów patologicznych, udaru, zatrucia truciznami i metalami może wywołać ataksję móżdżkową. Ze statystyk wiadomo, że nabyta forma jest częściej obserwowana po udarze lub urazie. Dziedziczna może być spowodowana mutacją genową. Obecnie nie ma szczegółowego wyjaśnienia przyczyn tych procesów.

Rodzaje i formy: móżdżek

Choroba dziedziczna może być wrodzona i nie podatna na postęp, autosomalny recesywny i recesywny, w którym stopniowo rozwija się niedobór móżdżku. Wyróżniają formę Batten, wrodzoną formę, w której rozwój dziecka ulega spowolnieniu, ale pacjent może przystosować się w przyszłości. Późna postać ataksji móżdżkowej - choroba Pierre-Marie. Przeważnie zdiagnozowana w wieku 25 lat i starszych.

Ataksja móżdżkowa jest ostra (na tle inwazji wirusa, infekcji), podostra, wywołana przez nowotwór, stwardnienie, przewlekłe, skłonne do postępu i napadowe - epizodyczne. Aby wyjaśnić, jaką formę należy zwalczać w konkretnym przypadku, lekarz zleca testy i badania.

Specyficzność formy móżdżku

Obraz kliniczny postaci podatnej na chorobę jest swoisty, dlatego zwykle łatwo jest ustalić dokładną diagnozę. Załóżmy, że choroba może być oparta na ogólnych objawach, zachowaniu pacjenta, jego postawie. Kiedy człowiek jest obserwowany, powstaje uczucie, że próbuje on zachować równowagę, dla której rozkłada ramiona na bok. Pacjent ma tendencję do unikania obracania ciała, głowa, arbitralnie spada z lekkiego wstrząsu w czasie próby poruszania nogami i nawet nie zdaje sobie z tego sprawy. Kończyny są napięte, chód podobny do chodzenia, ciało proste i odchylone do tyłu.

Wraz z postępem ataksji móżdżkowej prowadzi ona do niezdolności do korygowania ruchów. Nie można dotknąć czubka nosa. Nerki zmieniają się, mowa, twarz wygląda jak maska, mięśnie cały czas są w dobrym stanie, bolą plecy, szyję, nogi i ręce. Convulsiveness, oczopląs, zez. U niektórych pacjentów osłabienie wzroku, osłabienie słuchu, staje się trudne do przełknięcia.

Forma móżdżkowa: wrodzona

Można podejrzewać chorobę u dziecka, jeżeli wysiłek dziecka w celu wykonania ruchów nie jest współmierny do działania. Pacjent jest niestabilny, powolny rozwój, creep i chodzić, zaczyna później rówieśników. Obserwowano oczopląs, słowa wymawia się za pomocą sylab, wyraźnie ograniczone od siebie. Spowolniony rozwój mowy, psychiki.

Objawy te mogą wskazywać nie tylko na ataksję móżdżkową, ale także na inne stany patologiczne związane z pracą mózgu. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest pokazanie dziecku lekarza.

Co robić

W ataksji móżdżkowej głównym zadaniem leczenia jest spowolnienie procesów negatywnych. Forma Friedreicha, podobnie jak inne wrodzone, nie jest leczona. Zastosowanie radykalnych, konserwatywnych podejść pomaga w zachowaniu jakości życia pacjenta tak długo, jak to możliwe. Przepisując leki, krewni uczą się zasad opieki nad potrzebującymi.

Leczenie ataksji polega na stosowaniu nootropów, stymulantów przepływu krwi w mózgu, środków na napady drgawkowe, substancji obniżających napięcie mięśni, środków zwiotczających mięśnie i preparatów betagestyny.

Pokazano pacjentowi masaż, gimnastykę, terapię pracy, fizjoterapię, zajęcia z logopedii, psychoterapię. Lekarz zaleci, które przedmioty pomogą przystosować się do życia - laski, łóżka, inne przedmioty gospodarstwa domowego.

Wyraźne przestrzeganie zaleceń lekarskich pomaga spowolnić postępy choroby, ale nie można całkowicie pozbyć się wrodzonej ataksji móżdżkowej. Rokowania określają przyczyny stanu patologicznego, forma manifestacji, wiek pacjenta, witalne oznaki organizmu.