Niedokrwistość hemolityczna: formy choroby

28.02.2019

Niedokrwistość - choroba charakteryzująca się obniżeniem poziomu hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi. W zależności od ich pochodzenia mają one kilka form. Tak więc niedokrwistość z niedoboru żelaza rozwija się z powodu niedoboru żelaza. niedokrwistość hemolityczna Ta forma jest najczęstsza. Po ciężkich chorobach pojawia się choroba zakaźna. W wyniku przyspieszonego niszczenia czerwonych krwinek rozwija się niedokrwistość hemolityczna.

Przyczyny procesu patologicznego

Są to głównie wady wrodzone enzymy, glikolizę, a także naruszenie składu hemoglobiny. Sprawiają, że czerwone krwinki są mniej odporne, podatne na przyspieszone niszczenie. Infekcje, leki i zatrucia mogą być bezpośrednią przyczyną hemolizy. W niektórych przypadkach pojawia się proces autoimmunologiczny, w trakcie którego powstają przeciwciała, które przylegają do czerwonych krwinek.

Formy niedokrwistości hemolitycznej

Są wrodzone i nabyte. Oba mają kilka odmian. objawy niedokrwistości hemolitycznej Odziedziczony hemolityczny wrodzony anemia. Objawy to zależy od podgatunku. Jednak powszechnym objawem wszystkich hemoglobinoz jest żółtaczkowe zabarwienie widocznych błon śluzowych i skóry. Z tego powodu często mylone są z chorobą wątroby. Tak więc, najczęściej wśród wrodzonej anemii hemolitycznej:

1. Tallasemia. W tej chorobie dominuje płodowa hemoglobina płodowa w erytrocytach, która charakteryzuje się postępującą niedokrwistością, powiększoną śledzioną i wątrobą. Kości czaszki (guzki potyliczne i ciemieniowe) rosną nieproporcjonalnie, ponieważ erytroblastyczna kiełka zwiększa się w szpiku kostnym.

2. Hemoglobinosis C. Manifestowany przerost szpiku kostnego, bilirubinemia, umiarkowanie ciężka żółtaczka. Obserwowane kryzysy bólowe (reumatoidalne). Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej Niedokrwistość hemolityczna tego typu jest uważana za stosunkowo łagodną postać. Postępuje łagodnie i nie powoduje poważnych konsekwencji i komplikacji.

3. Erytrocytopatia. Główne objawy - żółtaczka, splenomegalia i niedokrwistość - obserwuje się w dzieciństwie. Ta postać choroby jest trudna, czemu towarzyszą często powtarzające się kryzysy hemolityczne. Powstają pod wpływem wielu czynników prowokujących (infekcje, hipotermia itp.). Kryzys hemolityczny występuje przy gorączce i silnych dreszczach. U wielu pacjentów powiększenie wątroby i śledziony jest uzupełnione rozwojem obfite zapalenie pęcherzyka żółciowego. Często szkielet takich pacjentów ma następujące anomalie: siodełko, czaszkę wieży, wysokie wzniesienie podniebienia twardego. Niedokrwistość hemolityczna może być nie tylko dziedziczona, ale także nabyta podczas życia.

Nabyte formy anemii

1. Nabyta ostra niedokrwistość hemolityczna. Choroba rozpoczyna się gwałtownym skokiem temperatury do 40 °, osłabieniem, zażółceniem skóry i błonami śluzowymi widocznymi dla oczu. Czasami występują objawy dyspeptyczne. W pracy występują poważne naruszenia serce: tachykardia, niedociśnienie, skurczowy szmer. W niektórych przypadkach możliwy jest stan zagrażający życiu, taki jak zapaść. Wątroba i śledziona są powiększone. Mocz staje się ciemny, prawie czarny, z powodu obecności białka i wolnej hemoglobiny. Rzadko naczynia nerkowe nakładają się na pigmenty i resztki erytrocytów, co prowadzi do poważnych zmian nekrotycznych.

2. Niedokrwistość hemolityczna nabyta przewlekła. Choroba występuje falowo. Po okresach poprawy klinicznej następują kryzysy hemolityczne. Objawiają się bólem brzucha, kręgosłupa w okolicy wątroby. Błony śluzowe i skóra są blade i żółtaczkowe. Często temperatura wzrasta. Wątroba i śledziona nie są z reguły powiększane. W ciężkich kryzysach hemolitycznych możliwe jest zablokowanie kanałów nerkowych z późniejszą martwicą.