Zespół Lyella: objawy, leczenie, zdjęcie

Choroby o charakterze alergicznym, jak wiadomo, mogą mieć zupełnie inny wpływ na organizm ludzki. Niektóre pojawiają się wyłącznie w wyniku zewnętrznych objawów, podczas gdy inne wiążą się z bardzo nieprzyjemnymi komplikacjami. Chodzi o ostatnie przemówienie i zostanie omówione w tym artykule.

Informacje ogólne

Syndrom (lub choroba) Lyell - jest to dość poważna choroba, którą przypisuje się patologiom alergicznego charakteru powolnego działania. Ważne jest, aby pamiętać, że w tym przypadku uszkodzenie ciała wiąże się nie tylko ze stałym rozwojem samej alergii, ale także z uwolnieniem dużej ilości toksycznych substancji, które powstają bezpośrednio podczas samego procesu zapalnego.

W dzisiejszej literaturze medycznej można znaleźć kilka nazw tej patologii: martwica toksyczno-rozpływna naskórka, zespół Lyella.

W tej chorobie dochodzi do naruszenia naturalnego procesu trawienia białka i późniejszego wydalania produktów przemiany materii. W rezultacie toksyny nieustannie gromadzą się w organizmie. Wszystko to pociąga za sobą naruszenie homeostazy. Zdaniem ekspertów takie zmiany są bardzo trudne do zatrzymania i zapewniają normalne funkcjonowanie całego organizmu. Stan pacjenta z reguły szybko się pogarsza. Według dostępnych statystyk co trzeci pacjent umiera.

Trochę historii

Lyell Watson po raz pierwszy opisał ten syndrom w 1957 roku. W tym momencie nie zatrzymał on swojej aktywnej nauki. Później, w 1967 roku, Watson opisał bardziej szczegółowo ponad 100 przypadków tej patologii.

Już wtedy zidentyfikowano cztery główne grupy uszkodzeń ciała. Pierwsza obejmuje reakcje alergiczne o każdym procesie zakaźnym, który występuje głównie u młodych pacjentów. Druga grupa wyjaśnia rozwój tego syndromu w zakresie stosowania pewnych grup leków. Trzecia grupa obejmuje patologię z niezidentyfikowaną przyczyną rozwoju, a czwarta grupa - z połączonymi czynnikami (stosowanie leków + zakażenie). Obecnie istnieją inne klasyfikacje, ale w zasadzie są one praktycznie takie same.

Powody

Dzisiaj naukowcy na całym świecie nadal aktywnie eksplorują zespół Lyell. Przyczyny tego stanu patologicznego najczęściej polegają na stosowaniu pewnych grup leków przez osoby, które mają predyspozycje do rozwoju reakcji alergicznych. Jako potencjalnie niebezpieczny lek, antybiotyki zajmują pierwsze miejsce. Są to takie leki, jak "Biseptol", "Sulfalen", "Streptotsid". Są one zwykle stosowane w leczeniu chorób przewodu pokarmowego, dróg moczowych i układ oddechowy. Następnie w kolejności malejącej można nazwać następujące leki:

• leki przeciwdrgawkowe (fenobarbital, karbamazepina, fenytoina);
• przeciwzapalne ("Aspiryna", "Amidopyryna", "Butadione");
• niektóre witaminy;
• środki kontrastowe stosowane w radiografii;
• różne rodzaje suplementów diety.

Ponadto eksperci uważają, że zespół Lyella może rozwinąć się w organizmie, który jest podatny na procesy infekcyjne.

W nauce zdarzały się przypadki, gdy nie ustalono przyczyn powstawania patologii, czyli nie było infekcji, nie stosowano leków, ale zespół nadal rozwijał się powoli.

Jaka jest jego podstawa?

Naukowcy udowodnili, że syndrom Lyella występuje u osób, które doznały pewnej genetycznej porażki w tworzeniu układu odpornościowego. Ponadto eksperci potwierdzili związek patologii z antygenami tak zwanego głównego kompleksu zgodności tkankowej (na przykład A2, B12, A29 i Dr7).

To właśnie ci "specjalni" ludzie najczęściej mają do czynienia z chorobami alergicznymi. Można zdiagnozować następujące patologie: pokrzywka, zapalenie spojówek, zapalenie błony śluzowej nosa, astma oskrzelowa.

Ten rodzaj upośledzenia w układzie odpornościowym obejmuje zmiany na poziomie dezynfekcji substancji toksycznych. Jeśli pacjentowi zostanie podany określony lek, wówczas nieuchronnie przyłączy się do jednego z białek tzw. Warstwy powierzchniowej skóry.

Na takim kompleksie (medycyna + białko) system obronny z reguły wywołuje reakcję i zaczyna dosłownie "bombardować" skórę przeciwciałami. Należy zauważyć, że reakcja ta jest bardzo częsta u pacjentów, którzy przeszli obcy przeszczep skóry.

Przy tej patologii ludzka odporność zaczyna reagować bardzo szybko, rozszczepiając białka błon śluzowych i skóry. Zatruwa całe ciało. W rezultacie w płynach biologicznych (limfa, krew, mocz itp.) Niebezpieczne cząsteczki białka pozostają przez długi czas.

Objawy

Zespół Lyella objawia się przede wszystkim w postaci wzrostu temperatury do 39-40 stopni i bez wyraźnego powodu. Wtedy zacznie pojawiać się wysypka dosłownie na całym ciele. Są to trądzik o czerwonawym odcieniu, który z biegiem czasu powiększa się i pęcznieje.

Po około dwóch dniach erupcje pacjenta zostają zastąpione przez pęcherze, które mogą mieć imponujące rozmiary. Skóra nad nimi jest bardzo łatwo rozdarta. Na tym etapie diagnozuje się zespół Lyell. Objawy są generalnie podobne do objawów oparzeń stopnia II.

Ważne jest, aby pamiętać, że ten rodzaj pęcherzenia może również wystąpić na błonach śluzowych. Z reguły w grę wchodzą krtań, pęcherz, żołądek i oskrzela. W badaniu diagnostycznym tych bąbelków okazuje się, że ich zawartość jest całkowicie sterylna. Oznacza to, że ani bakterii, ani żadnych mikroorganizmów nie można winić za ich powstawanie.

Eksperci odnotowują najcięższe toksyczne uszkodzenia wszystkich narządów, z których najczęściej dochodzi do śmierci. Tak rozwija się zespół Lyell. Objawy w każdym przypadku mogą się nieco różnić, ale w większości mają one podobny charakter.

Jaka jest różnica między tą chorobą u noworodków?

Dzieci, które urodziły się całkiem niedawno, mają do czynienia z dużą różnorodnością patogenów środowiskowych. Oczywiście, każdy z nich w taki czy inny sposób wywołuje rozwój dolegliwości. Ważne jest, aby pamiętać, że odporność otrzymana od matki chroni dziecko przez dość długi czas. Właśnie dlatego zespół Lyell u dzieci zdiagnozowany jest bardzo rzadko.

Ten rodzaj patologii u noworodków może rozwijać się wyłącznie w tle infekcja gronkowcem. W tym przypadku tworzenie dziedzicznej alergicznej gotowości odgrywa szczególną rolę w powstawaniu choroby.

Zdaniem ekspertów u małych dzieci choroba Lyell charakteryzuje się szybkim przebiegiem i szybkim wzrostem objawów ogólnego zatrucia. Klęska skóry z reguły przyczynia się do rozwoju sepsy. Ważne jest, aby powiedzieć, że w przypadku terapii rozpoczętej we właściwym czasie stopa odzysku młodych pacjentów jest kilkakrotnie wyższa niż u dorosłych. Dlatego tak ważne jest, aby główne objawy kliniczne wymagały pomocy lekarza. Właściwe leczenie pozwala przezwyciężyć zespół Lyell. Zdjęcia młodych pacjentów wyraźnie potwierdzają to stwierdzenie.

Diagnostyka

Po pojawieniu się pierwotnych zewnętrznych objawów klinicznych konieczne jest natychmiastowe poszukiwanie wykwalifikowanej pomocy. Tylko lekarz może potwierdzić zespół Lyella. Leczenie jest zalecane tylko po pełnym badaniu diagnostycznym. Obejmuje kontrolę wizualną, anamnezę. Ta ostatnia jest konieczna, aby lekarz mógł w pełni zrozumieć istniejące reakcje alergiczne, możliwą nietolerancję leku.

W odniesieniu do kontroli wizualnej, w tym przypadku specjalista zwraca uwagę na kolor skóry, liczbę wysypek i pęcherzy, obecność obrzęku.

Diagnoza obejmuje również ogólne i biochemiczne badania krwi. Tak więc wysoka zawartość leukocytów wskazuje na obecność procesu zapalnego w organizmie, zmniejszenie ilości białka i wysoki poziom bilirubiny wskazują na nieprawidłową czynność wątroby.

Ponadto w recepcji lekarz mierzy ciśnienie krwi (spadek wskazuje na pogorszenie stanu pacjenta), przepisuje elektrokardiogram. W razie potrzeby może być wymagana dodatkowa konsultacja z dermatologiem. Niezwykle ważne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej w odpowiednim czasie, aby ostatecznie potwierdzić zespół Lyell. Na przykład zespół Stevensa-Johnsona ma wiele wspólnych objawów z tą dolegliwością (gorączka do 40 stopni, zmiany skórne itp.).

Dopiero po pełnym badaniu pacjenta lekarz może zalecić właściwe leczenie.

Jaka powinna być terapia?

Zespół Lyella wymaga leczenia tylko w szpitalu, w którym znajduje się oddział intensywnej terapii. Przede wszystkim lekarz anuluje wszystkie leki, które mogą wywołać rozwój tego zespołu.

Na blistry nakłada się specjalne sterylne opatrunki, leczone miejsca są leczone kremami z antybiotykami i hormonami, aby zapobiec tworzeniu się infekcji.

Jeśli pacjent jest przytomny i może samodzielnie karmić, otrzymuje wodę i specjalne rozwiązania do nawadniania doustnego (na przykład "Regidron", "Oralit"). Jeśli pacjent sam nie jest w stanie jeść, wkłada sondę i podaje mu specjalne mieszanki odżywcze.

Aby stopniowo zmniejszyć szybkość i intensywność rozpadu tkanek ciała, pacjentowi podaje się kortykosteroidy (prednizolon, metyloprednizolon) i inhibitory proteolizy (Gordox, Contrikal).

W celu zwalczania powikłań ropnych stosuje się antybiotyki, ale lekarze wstępnie odkrywają na podstawie wywiadu, które leki były wcześniej stosowane i dały pozytywny wynik.

Aby usunąć toksyczne produkty z organizmu, stosuje się takie procedury, jak hemosorpcja (krew przepuszczana jest przez filtr, a następnie zwracana pacjentowi w postaci oczyszczonej), wymiana osocza (pobierana jest krew, osocze jest zastępowane roztworami, a czerwone krwinki są zwracane).

Terapia ludowa

W przypadku patologii, takiej jak zespół Lyella, leczenie nietradycyjnymi lekami jest niedopuszczalne. Płukanie z wywaru z rumianku lub szałwi może być stosowane w celu złagodzenia stanu ogólnego. Aby skóra w mniejszym stopniu pękała w obszarach zmiany, zaleca się leczenie tych obszarów białkiem jajecznym lub witaminą A, jeśli wcześniej nie miała na nią alergii.

Możliwe powikłania

Bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie tak szybko, jak to możliwe. W takim przypadku może uniknąć śmierci. Najczęstsze powikłania to:

• odwodnienie ;
• dodanie infekcji bakteryjnej;
• utrata skóry.

Zapobieganie

Osoby z predyspozycją do reakcji alergicznej nie powinny się angażować
samoleczenie, w szczególności dotyczy podawania leków przeciwbakteryjnych. Przed leczeniem danej choroby bardzo ważne jest sprawdzenie wrażliwości na leki. Zaleca się robić to w warunkach stacjonarnych i pod nadzorem lekarza.

Ważne jest również wyeliminowanie kontaktu z bodźcami zewnętrznymi (chemikalia, dym tytoniowy itp.). Faktem jest, że u osób podatnych na reakcje alergiczne mogą jedynie pogorszyć obraz kliniczny.

Wniosek

Podsumowując, należy zauważyć, że ten zespół jest bardzo poważną patologią. Nie można obejść się bez wykwalifikowanego leczenia. Terminowa terapia może w pewnym stopniu zmniejszyć objawy kliniczne w przypadku choroby Lyell'a. Zdjęcia pacjentów, które można zobaczyć w tym artykule.

Obecnie naukowcy na całym świecie nadal aktywnie badają tę patologię, prowadzone są eksperymenty, których celem jest znalezienie uniwersalnej medycyny.