Neuroblastoma u dziecka: objawy, rokowanie, leczenie

Patologia raka w dzieciństwie występuje rzadziej niż u dorosłych. Jednak istnieją. Niektóre choroby są charakterystyczne tylko dla małych dzieci. Jednym z nich jest neuroblastoma. Często takie procesy patologiczne wiążą się z wrodzonymi wadami rozwoju. W niektórych przypadkach wynikają one z genetyki. Neuroblastomy u dziecka są uważane za najczęstsze nowotwory. Są to procesy złośliwe i często śmiertelne.

Co to jest neuroblastoma?

Neuroblastoma u dzieci to guz niezróżnicowanych komórek. Nie ma analogii takiej choroby onkologicznej, ponieważ ten typ nowotworu ma wyjątkowe cechy. Wśród nich są:

1. Zdolność do regresji. W przeciwieństwie do innych nowotworów, neuroblastoma może całkowicie zniknąć bez stosowania leków chemioterapeutycznych i chirurgii.
2. Zdolność do różnicowania komórek. Neuroblastomy u dziecka można przekształcić w łagodny proces nowotworowy, tj. Ulegają spontanicznemu dojrzewaniu do łagodnego guza - ganglioneuroma.
3. Zdolność do spontanicznej agresji. Rak może szybko rozprzestrzenić się po całym ciele pomimo złożonego leczenia.

Neuroblastoma u dzieci może tworzyć do 15 lat. Jednak średni wiek, w którym diagnozuje się raka, wynosi 2 lata. Częstość występowania tej patologii wynosi około 1 przypadku na 100 tysięcy mieszkańców. Pomimo faktu, że nerwiak niedojrzały jest związany z rakiem u dzieci, opisywano go również u osób w podeszłym wieku (bardzo rzadko). W niektórych przypadkach guz wykryto w okresie noworodkowym. W tym przypadku choroba często łączy się z nieprawidłowym rozwojem. Im starsze dziecko, tym mniejsze prawdopodobieństwo nerwiaka niedojrzałego. Ryzyko rozwoju choroby jest już dość niskie wśród dzieci od 5 lat.

Przyczyny Neuroblastoma

Dlaczego neuroblastoma rozwija się u dzieci? Przyczyny choroby wiążą się ze zmianami genetycznymi, efektami egzogennymi i psychogennymi. Zwykle niedojrzałe komórki nerwowe mogą znajdować się w ciele przez okres do 3 miesięcy. W tym czasie muszą zakończyć swoje zróżnicowanie. Jeśli tak się nie stanie, nerwiak niedojrzały rozwija się u dzieci. Objawy, przyczyny i cechy guza mogą się różnić w poszczególnych przypadkach. Jednak głównym mechanizmem rozwoju choroby jest zawsze niepełny proces tworzenia się neuronów. Dokładnych przyczyn guza nie można nazwać, ponieważ nie są one w pełni zrozumiałe. Przy założeniu, że naukowcy i wyniki analizy genetycznej, nerwiaki niedojrzałe u dziecka są w niektórych przypadkach dziedziczone. Jednakże ustalono, że defekty chromosomów nie zawsze występują u pacjentów.

Inne czynniki ryzyka powstawania neuroblastów obejmują następujące objawy:

1. Obecność wrodzonych anomalii u dziecka. Dotyczy to zarówno wad zewnętrznych (polidaktylia, rozszczep wargi), jak i wad wewnętrznych narządów.
2. Ciężka niewydolność układu odpornościowego noworodka.

Rodzinna częstość występowania tej patologii raka charakteryzuje się wczesnym występowaniem neuroblastów. Średni wiek pacjentów wynosi 8-9 miesięcy. Uważa się, że im wcześniej powstał guz, tym większe są szanse jego spontanicznej regresji. Wraz z wiekiem zmniejsza się prawdopodobieństwo, że komórki osiągną pełne zróżnicowanie.

Neuroblastoma u dzieci: objawy choroby

Objawy choroby zależą od umiejscowienia ogniska guza. Gdzie może być nerwiak niedojrzały u dzieci? Objawy patologii są związane z lokalizacją. Często pierwszym objawem choroby jest ból. Mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu, ponieważ tkanka nerwowa jest rozprowadzana po całym ciele. W większości przypadków ból jest zlokalizowany w jamie brzusznej lub nerkowej. Czasami objawy patologii zaczynają się od typowych objawów, takich jak gorączka. W niektórych przypadkach neuroblastoma produkuje hormony. Wśród nich - adrenalina mediatora. W takim przypadku zostaną odnotowane następujące funkcje:

1. Kołatanie serca.
2. Niepokój i strach.
3. Zwiększone ciśnienie krwi.
4. Poważne pocenie się.
5. Hyperemia skóry.
6. Zmieniająca się natura krzesła to biegunka

Neuroblastomy u dziecka można wykryć przez przypadek. Oprócz zespołu bólowego i zatrucia, czasami pierwszą oznaką choroby jest sam nowotwór. Może znajdować się na dowolnej części ciała. Najczęściej - na powierzchni brzucha lub klatki piersiowej, rzadziej - od tyłu. Wzrost wielkości złośliwości prowadzi do pojawienia się nowych objawów. Występują z powodu kompresji naczyń krwionośnych, zakończeń nerwowych, narządów. Prowadzi to do przerwania dopływu krwi, pojawienia się zakrzepów krwi, bólu.

W wyniku ucisku korzeni nerwowych pojawiają się parestezje, wzrost lub utrata czułości. Uczucie kręgosłupa szyjnego prowadzi do zespół Hornera. Przejawia się zwężenie źrenicy pominięcie górnej powieki i cofnięcie gałki ocznej. Zmiażdżenie rdzenia kręgowego jest niebezpiecznym rozwojem porażenia i niedowładu kończyn. Przy kiełkowaniu komórek złośliwych w narządach naruszane są funkcje tych komórek.

Ze względu na rozprzestrzenianie się procesu nowotworowego, nerwiak niedojrzały rozwija się u dzieci w stopniu zaawansowania 4. Pomimo tej strasznej diagnozy, we wczesnym wieku zdarzały się przypadki remisji, nawet z tworzeniem przerzutów. Objawy progresji guza obejmują: ogólne osłabienie, wzrost regionalnych węzłów chłonnych, wzrost temperatury ciała do wartości podgorączkowych, utratę apetytu. Małe dzieci mogą odmówić piersi, ciągle płakać, jest naruszenie krzesła.

Obraz kliniczny z nerwiakami zotrzewnowymi zaotrzewnowymi

Neuroblastoma zaotrzewnowa u dzieci wykrywa się w około 30% przypadków. Trudno jest zdiagnozować guz w tej sekcji. Często nie ma objawów klinicznych we wczesnych stadiach choroby. Objawy, które mogą wystąpić często są mylone z oznakami innych patologii przewodu pokarmowego, ponieważ nie są specyficzne dla raka. Objawy te obejmują:

1. Pojawienie się zauważalnego guza na przedniej powierzchni brzucha. Konsystencja neuroblastoma jest gęsta, przypomina węzeł.
2. Stały wzrost temperatury ciała.
3. Niedobór stolca - biegunka lub zaparcie.
4. Pallor skóry z powodu zespołu anemicznego. Pomimo faktu, że obniżenie poziomu hemoglobiny jest prawie zawsze obserwowane w chorobach nowotworowych, może również wystąpić w chorobach zapalnych przewodu pokarmowego.

Jakie są skutki neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej u dzieci w późnym stadium? Objawy nowotworu są często diagnozowane już z powszechną postacią raka. Objawy nerwiaka niedojrzałego obejmują wyraźny okresowy ból kręgosłupa, kończyn. Zespół ten jest spowodowany przerzutami nowotworowymi do tkanki kostnej. Objawem progresji raka pozaotrzewnowego jest występowanie obrzęku, niezwiązanego z chorobą nerek. Innym objawem złośliwego uszkodzenia jest zmniejszenie masy ciała. Z kiełkowania raka w narządach moczowych oznaczone objawy dysuryczne.

Objawy Neuroblastoma nadnerczy

Poza lokalizacją nowotworu zaotrzewnowego, nerwiak z nadnerczakiem u dzieci jest powszechną postacią choroby. Podobnie jak w przypadku innych odmian tej choroby, złośliwość składa się z niezróżnicowanych komórek. Powstają w okresie prenatalnym. Nerwiak zarodkowy nerki jest nowotworem złośliwym wytwarzającym hormony. Różni się on od pheochromocytoma. Taki nowotwór prowadzi również do wzrostu produkcji katecholamin, ale jego komórki są całkowicie zróżnicowane (łagodne).

Głównymi objawami nerwiaka zrogowaciałego są objawy spowodowane zwiększeniem poziomu adrenaliny. Wśród nich są stany spocenia, agresywne i lękowe, tachykardia, nadciśnienie. Najczęściej w początkowych stadiach choroby przebiega bezobjawowo.

Nerwiak zarodkowy nerki odnosi się do agresywnych nowotworów, więc może szybko doprowadzić do przerzutów. W tym przypadku częstym objawem jest występowanie niebieskawych plam na powierzchni skóry. Te elementy wskazują na rozprzestrzenianie się komórki rakowe. Późne objawy choroby są takie same jak w przypadku zaotrzewnowego nerwiaka niedojrzałego.

Kiełkowanie tkanki nerkowej prowadzi do niedrożności naczyń krwionośnych i zatrzymania moczu, bólu. W niektórych przypadkach odnotowuje się krwiomocz. Uszkodzenia rdzenia kręgowego w odcinku lędźwiowym charakteryzują się zaburzeniami miednicy i zaburzeniami ruchu w kończynach dolnych.

Neuroblastoma u dzieci: objawy, przyczyny, patologia foto

Obraz kliniczny choroby związany jest nie tylko z lokalizacją zmiany nowotworowej, ale także z elementami komórkowymi, z których powstał nowotwór złośliwy. Jak wygląda i czuje się neuroblastoma u dzieci? Objawy, zdjęcie guza, a dokładniej mówiąc w języku lekarzy, zdjęcia rentgenowskie, dane z tomografii komputerowej mogą być różne. Często objawy kliniczne zależą od lokalizacji. Dlatego też, po otrzymaniu obrazu złośliwej formacji, lekarz ma możliwość zasugerowania, jakie objawy charakteryzują ten nowotwór i jak jest on niebezpieczny w przyszłości.

Główną przyczyną rozwoju neuroblastoma jest niepełne różnicowanie komórek. Oni z kolei mogą być inni. W zależności od tego rozróżnia się następujące formy patologii:

1. Medulloblastoma. Ten guz powstaje z komórek móżdżku. Proces patologiczny charakteryzuje się szybkim rozprzestrzenianiem się i wysoką śmiertelnością. Niemożliwe jest pozbycie się guza, ponieważ znajduje się on głęboko w mózgu. Głównymi objawami choroby jest brak równowagi i koordynacja ruchów dziecka.
2. Retinoblastoma. Niektórzy autorzy odróżniają tę postać raka jako odrębną chorobę. Jednak pomimo tego, że guz prowadzi do utraty wzroku, składa się on z komórek nerwowych (siatkówki). Patologia przebiega bezobjawowo. Jedynym objawem klinicznym choroby jest przeniesienie guza przez źrenicę. Zjawisko to nazywane jest symptomem "kocie oko". Charakteryzuje się tym, że kiedy promień światła skierowany jest w stronę oka, źrenica staje się biały.
3. Neurofibrosarcoma. Ten nowotwór pochodzi z niezróżnicowanych komórek włókien współczulnych. Często objawia się to na późniejszym etapie. Przerzuty występują w węzłach chłonnych i tkance kostnej.
4. Sympathoblastoma. Charakteryzuje się zwiększoną produkcją katecholamin. Może być zlokalizowany w nadnerczach lub formach współczulnych (włókna nerwowe, węzły).

Jak wygląda neuroblastoma u dzieci? Zdjęcia guzów różnią się w każdym przypadku. Patologiczną formację można uwidocznić na brzuchu, plecach, klatce piersiowej. Niemożliwe jest zdiagnozowanie nowotworu jedynie za pomocą zewnętrznych znaków i jego obmacywania. W tym celu konieczne jest przeprowadzenie badania morfologicznego.

Etapy patologii nowotworowej

Podobnie jak wszystkie nowotwory, nerwiaki niedojrzałe są klasyfikowane zgodnie z etapem procesu złośliwego. Ma to ogromne znaczenie w onkologii. Etap pozwala ocenić rokowanie choroby, a także określić taktykę leczenia. Niemniej jednak należy pamiętać, że nerwiak niedojrzały jest unikalnym nowotworem, podatnym na zdolność do regresu i przejścia do łagodnego procesu. Takie "cuda" mogą wystąpić na każdym etapie. Dlatego diagnoza "nerwiaka niedojrzałego" nie zawsze jest zdaniem.

Pierwszy etap choroby (T1N0M0) charakteryzuje się obecnością ogniska guza pierwotnego wynoszącego 5 cm lub mniej. W tym samym czasie regionalne węzły chłonne nie ulegają zmianie i nie ma przerzutów do innych narządów. W drugim etapie (T2N0M0) wzrasta tylko pierwotne uszkodzenie nowotworu. Jego rozmiar wynosi od 5 do 10 cm, nie ma oznak rozprzestrzeniania się złośliwych komórek w ciele.

Trzeci etap nerwiaka niedojrzałego charakteryzuje się uszkodzeniami pobliskich węzłów chłonnych. W tym samym czasie przerzuty regionalne mogą być pojedyncze (T1-2N1M0) lub ich lokalizacji nie można ustalić (T3NxM0).

Najbardziej niebezpieczny jest zaniedbany nerwiak niedojrzały u dzieci. Etap 4 procesu onkologicznego charakteryzuje się obecnością wielu nowotworowych ognisk (T4NxMx) lub uszkodzeniem innych narządów (T1-3NxM1). Przerzuty do guza najczęściej występują w kościach, skórze i wątrobie.

Diagnostyka

Rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego jest procesem złożonym, ponieważ patologia często przebiega bezobjawowo. W początkowych stadiach złośliwość ma niewielki rozmiar, więc nie jest możliwe określenie obecności guza podczas badania wzrokowego. Czasami neuroblastoma znajduje się przez przypadek - jeśli podejrzewa się inne patologie przewodu pokarmowego, układu moczowego lub układu oddechowego.

W celu identyfikacji guza wykonywane są testy laboratoryjne, takie jak OAK, OAM, biochemiczna analiza krwi i specjalne próbki moczu. Ważne jest również określenie poziomu hormonów (katecholamin). Markerem złośliwego uszkodzenia tkanki nerwowej jest enzym enolaza (NSE). Może wzrosnąć w innych nowotworach, jednak określając poziom tej substancji, można wyciągnąć wnioski na temat rokowania choroby.

Instrumentalne metody diagnostyczne obejmują ultrasonografię, radiografię układu oddechowego i kręgosłupa, obrazowanie obliczeniowe i rezonans magnetyczny. W niektórych przypadkach wymagane jest badanie szpiku kostnego. Ostateczną diagnozę wykonuje się na podstawie badania histologicznego tkanki nowotworowej.

Metody leczenia raka u dzieci

Istnieje kilka sposobów leczenia nerwiaka niedojrzałego. Często stosuje się kombinację 2 lub 3 metod. Niezależnie od etapu procesu onkologicznego wykonywana jest chemioterapia. W początkowych stadiach choroby stosuje się go przed leczeniem chirurgicznym. Celem neoadiuwantowej chemioterapii jest zmniejszenie wielkości guza i zatrzymanie jego wzrostu. W stadium 3 i 4 wprowadzenie leków może być jedyną metodą leczenia z powodu niemożności usunięcia guza chirurgicznie.

Jeśli to możliwe, wycięcie guza przeprowadza się w zdrowej tkance. W tym przypadku zwiększa się szansa na całkowite wyleczenie. Jednak w niektórych przypadkach operacja nie jest zalecana ze względu na wysokie ryzyko powikłań (uszkodzenie rdzenia kręgowego i mózgu).

Radioterapię nerwiaka niedojrzałego przeprowadza się tylko w zaawansowanych przypadkach, ponieważ ta metoda leczenia jest względnie przeciwwskazana u małych dzieci. Inne metody obejmują: terapię przeciwciała monoklonalne i przeszczep szpiku kostnego.

Komplikacje i prognozy

Powikłania neuroblastoma obejmują naruszenie funkcji motorycznych - niedowład i porażenie, kompresję mózg, zatorowość guza naczyń. Rokowanie choroby zależy od etapu procesu i wieku dziecka. Pięcioletni okres przeżycia jest wysoki u dzieci poniżej 1 roku w początkowych stadiach rozwoju patologii, gdy nie ma regionalnych i odległych przerzutów.

W stadium 3 i 4 rokowanie zależy od wieku pacjenta i charakterystyki guza. U dzieci poniżej 1 roku życia 5-letnie przeżycie wynosi 60%. Jest to spowodowane zdolnością guza do regresji. Od 1 roku do 2 lat - wskaźnik przeżycia wynosi 20%, starszy - 10%.

Nie opracowano profilaktyki chorób onkologicznych u dzieci. W rzadkich przypadkach guz można rozpoznać w okresie prenatalnym.