Zapalenie mózgu Rasmussena: fotografia, przyczyny, objawy i leczenie

29.03.2019

Obecnie choroby neurologiczne u dzieci stają się coraz częstsze. Nie wiadomo, czy dzieje się tak z powodu złego środowiska, czy pojawienia się nowych chorób wirusowych. Р асмуссена , который протекает в хронической форме и затрагивает обычно одно полушарие головного мозга. Jedną z dolegliwości rozwijających się w wieku sześciu lat jest zapalenie mózgu P asmussen , które występuje w postaci przewlekłej i zwykle dotyka jedną półkulę mózgu. Według ICD-10 choroba ta ma kod G 04.8, jest scharakteryzowana drgawki z utratą przytomności.

zapalenie mózgu rasmussena

Opis

Zespół Rasmussena to przewlekłe ogniskowe zapalenie mózgu, które charakteryzuje się obecnością zaburzeń poznawczych, epilepsją, niedoborem sensomotorycznym. Tak jest rzadka choroba mózg nieodłącznie związany z dziećmi poniżej piętnastego roku życia, w których występuje zanik jednej z półkul. Dorośli i dorośli rzadko zachorują. Po raz pierwszy o chorobie zaczęło mówić w 1958 r. Dzięki amerykańskiemu lekarzowi T. Rasmussenowi. Przez trzydzieści pięć lat zaobserwował pięćdziesiąt jeden przypadków choroby u dzieci, dlatego dolegliwość ta uważana jest za rzadką. Choroba przejawia się w słabości jednej strony ciała, zaburzenia mowy upośledzenie umysłowe i neurologiczne.

Zdjęcie Rasmussena z zapaleniem mózgu

Etiologia i epidemiologia

страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Zapalenie mózgu Rasmussena (na zdjęciu cierpi na tę chorobę) obserwuje się głównie u dzieci w wieku od pięciu do ośmiu lat po ostrym zakażeniu wirusowym dróg oddechowych. Główną cechą jest to, że patologia może wystąpić w wieku dwóch lat. Zapalenie mózgu rozwija się w dwóch przypadkach na sto siedem, w wieku poniżej osiemnastu lat. Obecnie istnieją dwie hipotezy, zgodnie z którymi zapalenie mózgu jest wynikiem wpływu infekcji lub może być autoimmunologiczne. Po osiągnięciu szczytu postęp patologii zwalnia i zatrzymuje się, ale zaburzenia neurologiczne pozostają przez całe życie.

Metody leczenia zapalenia mózgu Rasmussena

Zapalenie mózgu Rasmussena: przyczyny zespołu

Dotychczas dokładne przyczyny patologii nie są znane. Lekarze twierdzą, że choroba może wystąpić w wyniku ekspozycji na wirusy lub ma genom autoimmunologiczny. Niektórzy eksperci przypisują chorobę wirusowej neuroinfekcji, ale próby wyizolowania patogena nie powiodły się. Na korzyść czynników immunogenetycznych w rozwoju patologii, jest fakt, że przeciwciała przeciw receptorowi glutaminianu zostały wykryte u pacjentów, których efekt wywołuje śmierć neuronów. обуславливается очаговым характером, при котором поражается одна доля мозга. Dlatego zapalenie mózgu P asmussena jest spowodowane przez ogniskową postać, na którą wpływa jeden płat mózgu. Jeśli choroba rozprzestrzeni się na obie półkule, pacjent umiera.

Objawy

Głównym objawem choroby jest epilepsja z utratą przytomności. W niektórych przypadkach ataki motoryczne bez utraty przytomności obserwowane są na twarzy lub jednej kończynie. Skurcz mięśni prawie zawsze występuje. Na początku choroby są nieobecne, pojawiają się dopiero kilka miesięcy później lub po pierwszych napadach padaczkowych. имеет очаговые, что проявляется гамипарезом. Bardzo często, zapalenie mózgu Rasmussena ma objawy ogniskowe, co objawia się gamiparesis. W tym samym czasie dochodzi do zaburzeń czucia, afazji, zaburzenia poznawcze oligofrenia i inne zaburzenia psychiczne.

Objawy zapalenia mózgu wywołane przez Rasmussena

Etapy rozwoju choroby

W medycynie zwyczajowo wyróżnia się trzy etapy patologii:

  1. Stadium prodromalne, którego czas trwania może wynosić od ośmiu miesięcy do ośmiu lat. Większość konwulsyjnych napadów obserwowana jest u większości pacjentów. W innych przypadkach występuje epilepsja. Na początku skurcze są rzadkie, liczba ataków stopniowo rośnie. Kiedy napad padaczkowy pojawia się po raz pierwszy, towarzyszy mu paraliż Todda, który występuje w kończynach w postaci konwulsyjnych skurczy.
  2. Okres aktywny (ostry), scharakteryzowany przez dodanie nieprawidłowości neurologicznych i poznawczych oraz skurcze mięśni. Ataki epilepsji dotykają połowę ciała tylko u 10% pacjentów. Ten etap może trwać od czterech do ośmiu miesięcy.
  3. Resztkowy etap lub okres stabilizacji wynika z utrzymujących się napadów padaczkowych i nieprawidłowości neurologicznych, ale nie częsty. стабилизируется спустя три года после первого проявления. Zapalenie mózgu P asmussena stabilizuje się trzy lata po pierwszej manifestacji. Chociaż drgawki stają się rzadsze, pozostają zaburzenia wzrokowe, poznawcze i sensomotoryczne. Niektórzy pacjenci mają otyłość i wczesne dojrzewanie płciowe.

Patologia u dorosłych

Choroba u dorosłych obserwuje się znacznie rzadziej niż u dzieci. Zatem zapaleniu mózgu Rasmussena w wieku dorosłym towarzyszy uszkodzenie płata potylicznego mózgu i obu półkul. Na początku choroby występują zaburzenia ruchowe i epilepsja temporalna. U osób dorosłych zapalenie mózgu występuje w dwóch etapach i jest leczone głównie immunoglobulinami, zabieg chirurgiczny może nie dawać żadnych rezultatów. Patologii towarzyszą zaburzenia neurologiczne i atrofia mózgu, ale są one mniej wyraźne niż w dzieciństwie.

Zespół Rasmussena wywołujący zapalenie mózgu

Diagnostyka

W pierwszym stadium choroby objawy są prawie nieobecne, dlatego trudno jest postawić dokładną diagnozę. Kiedy patologia wkracza w stan ostry, występuje centralny niedowład połowiczy, uporczywe skurcze mięśni, zaburzenia mowy, zaburzenia poznawcze, wyczerpanie psychiczne. проводится при помощи электроэнцефалографии, которая показывает явные нарушения. Aby zidentyfikować zapalenie mózgu Rasmussena, diagnozę przeprowadza się za pomocą elektroencefalografii, która wykazuje wyraźne naruszenie. Prowadzone jest również badanie pola widzenia, MRI i TK mózgu, które wykazują wzrost obszaru atrofii kory. Badania prowadzone są w dynamice w celu prawidłowej oceny stopnia zaburzeń motorycznych. Do określenia upośledzenia funkcji poznawczych potrzebne są również okresowe badania neuropsychologiczne.

Diagnostyka różnicowa

Aby wykluczyć inną patologię ośrodkowego układu nerwowego, przeprowadza się diagnostykę laboratoryjną i analizę płynu mózgowo-rdzeniowego. Konieczne jest rozróżnienie tej choroby od guzów śródmózgowych, torbieli, zapalenia mózgu różnego pochodzenia i innych rodzajów padaczki dziecięcej. Aby dokonać dokładnej i prawidłowej diagnozy, przeprowadzić diagnostykę różnicową z zespołem Landau-Kleffnera i Lennox-Gastauta, dysplazją korową itp.

Rozpoznanie Rasmussena z zapaleniem mózgu

Leczenie

предполагает различные, начиная от традиционной терапии и, заканчивая оперативным вмешательством. Metody leczenia zapalenia mózgu Rasmussena obejmują wiele różnych metod , od tradycyjnej terapii aż po interwencję chirurgiczną. Jako leczenie początkowe zazwyczaj stosuje się terapię immunoglobuliną. Następnie dodaj kortykosteroidy, immunosupresję. W niektórych przypadkach stosuje się plazmaferezę i immunosorpcję.

Tradycyjnie lekarze stosują leki przeciwpadaczkowe w celu spowolnienia zanikowych zmian w mózgu. Aby to zrobić, należy przepisać valproatol i "karbamazepinę", "topiramat", a także leki antywirusowe. We wczesnych stadiach choroby stosuje się zabieg chirurgiczny, który umożliwia uzyskanie remisji. Operacja wykonywana jest przez neurochirurgów i charakteryzuje się zastosowaniem hemisferyktomii, która polega na usunięciu półkuli lub "wyłączeniu" jej. Przezczaszkowej stymulacji magnetycznej pomaga zatrzymać napady. Do chwili obecnej duża liczba badań na temat choroby nie jest dostępna, dlatego nie ma ustalonej strategii leczenia patologii.

Zapalenie mózgu Rasmussena w wieku dorosłym

Prognoza

имеет неблагоприятный прогноз. Najczęściej P asmussena mózgu ma niekorzystne rokowanie. Śmierć może nastąpić w okresie od trzech do piętnastu lat po pierwszym ataku epileptycznym. W niektórych przypadkach możliwa jest stabilizacja choroby, ale u pacjentów z ciężką czynnością motoryczną i poznawczą. Jeśli patologia dotyczy obu półkul, następuje śmierć. Dzieje się tak głównie w przypadku, gdy patologia objawia się we wczesnym wieku, co jest związane z niedojrzałością układu odpornościowego dziecka. Jeśli choroba nie jest leczona, osoba ta jest odnotowywana upośledzenie umysłowe paraliż Interwencja chirurgiczna może pomóc w zmniejszeniu liczby ataków, ale pacjenci nadal mają upośledzoną mowę i niedowład.