Choroba Whipple'a: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Choroba Whipple'a, jelitowa (lipodystrofia jelitowa), lipogranuloza z krezki są nazwami pojedynczej zaraźliwej patologii o charakterze układowym z pierwotną zmianą jelita cienkiego. Wraz z chorobą, oprócz regionalnych węzłów chłonnych, wpływa na serce i układ nerwowy, stawy i narządy trawienne. Pierwszy opis choroby został sporządzony w 1907 roku przez amerykańskiego patologa George'a Whipple'a, który zaobserwował w autopsji pacjenta, który zmarł na nieznaną chorobę, ostry wzrost węzłów chłonnych krezkowych w połączeniu z zapaleniem wielozaworu.

Prewalencja

Choroba Whipple'a występuje częściej u mężczyzn (30: 1) w wieku od 40 do 50 lat rasy europejskiej. Choroba jest tak rzadka, że ​​od 1907 do 1988 roku było tylko 1000 przypadków, z czego 80% pacjentów to mężczyźni żyjący w Ameryce Północnej i Europie Środkowej.

Choroba Whipple'a u dzieci może również rozwinąć się w wieku 3 lat. Jest możliwe, że wielu pacjentów było zarażonych w dzieciństwie i pozostało nosicielami.

Etiologia choroby Whipple'a

Chociaż Whipple mówił o infekcyjnym początku patologii od samego początku, wielu badaczy nie zgadzało się z nim i dopiero w 1992 r. Potwierdzono etiologię bakterii.

Pomogła temu reakcja PCR. Stwierdzono, że patogen, Tropherymawhippelii, jest bakterią spokrewnioną z rodziną promieniowców. Nazwa pochodzi od greki. słowa trophe - jedzenie, eryma - bariera. Bakterie znajdują się w błonie śluzowej jelita.

Dokładna przyczyna choroby, nawet z rozpoznanym patogenem, pozostaje niejasna. Zebrany materiał jest w dużej mierze sprzeczny. Obecnie duże znaczenie przywiązuje się do zmniejszenia odporności i predyspozycji genetycznych.

Makrofagi z tą patologią nagle tracą zdolność do niszczenia patogenów. Tropherims po cichu przebywają w makrofagach w najostrzejszym stadium choroby. Wynika to z faktu, że ich antygeny powierzchniowe mają podobieństwa do antygenów tkanek ludzkich, a układ odpornościowy ich nie rozpoznaje.

Czynnikiem sprawczym choroby Whipple'a - T. whippelii lub TW - jest bakteria gram-dodatnia, podłużna, o wielkości do 2 mikronów, z trzywarstwową ścianą komórkową. Ma jeden okrągły chromosom i mały rozmiar genomu. Nie wszystkie szczepy są chorobotwórcze, ale tylko niektóre.

Sposoby infekcji

Nawet znaczące zanieczyszczenie wód stojących i gleby nie powoduje masowej zachorowalności. Częściej patologie są narażone na kontakt z ludźmi, często w kontakcie z glebą i zwierzętami.

Droga bakterii do człowieka również jest niejasna. Bliski kontakt z pacjentem nie jest ważny. Dodatkowe czynniki zanieczyszczenia pozostawiają pytanie otwarte. Infekcja nie jest przenoszona od pacjenta. Okres inkubacji jest nieznany.

Patogeneza

W procesie patogenezy choroby Whipple'a makrofagi błony śluzowej jelita cienkiego okazują się być wypełnione czynnikiem sprawczym - infiltracją. Tutaj aktywnie się mnożą i kumulują, stopniowo przenikając do węzłów chłonnych. A następnie przejść przez limfostwole do innych narządów.

Błona śluzowa jest uszkodzona i nie może wykonywać swojej pracy na wchłanianie składników odżywczych (złego wchłaniania). Tłuszcz gromadzi się w przestrzeni międzykomórkowej.

Kapilary krwi, a za nimi ścieżki limfatyczne, są stopniowo ściśnięte przez zinfiltrowaną ścianę jelita, która w tym czasie jest zagęszczona, opuchnięta i pojawiają się na jej skorupie żółtawe guzki.

Oglądany pod mikroskopem jelita ma cętkowany wygląd. Jego ściany są pogrubione, rozciągnięte, kosmki również pogrubione i skrócone, powierzchnia błony śluzowej jest ziarnista. Krezka jest pogrubiona, krezkowe węzły chłonne są powiększone.

Formy choroby

Istnieją 3 formy patologii, które są i etapy, przechodzą kolejno:

1. Pierwszy etap - objawy pozajelitowe, temperatura wzrasta do 38,5 stopnia i powyżej. Zapalenie stawów i zapalenie węzłów chłonnych są diagnozowane.
2. Drugi etap - z powodu klęski narządów trawiennych hypowitaminoza, niedobór żywieniowy występuje, pacjent jest szybko wyczerpany.
3. W trzecim etapie łączą się uszkodzenia innych narządów i układów.

Objawowe objawy

Początek choroby jest ostry - dreszcze, bóle mięśni i stawów, artretyzm - u 48% pacjentów, zapalenie węzłów chłonnych. Migrujące bóle stawów.

Na etapie 2, trawienie jest osłabione z powodu biegunki - w 75% przypadków. Masa kałowa jest pieniąca lub maść, obfita i obraźliwa. Steatorrhea u 13% pacjentów.

Co ósmy pacjent - wzdęcie brzucha. U połowy pacjentów kolka pępkowa w jamie brzusznej występuje w postaci ataków po jedzeniu.

Utrata masy ciała wzrasta u 80-100% pacjentów. Z powodu rozwoju złego wchłaniania dochodzi do zaburzeń odżywienia tkanek i pojawienia się zmian w jamie ustnej: zapalenia języka, heilitu, zapalenia dziąseł. Ślepota wieczorna.

Nawet później, po 1,5-2 latach, objawy pojawiają się na etapie manifestacji - biegunka do 10 razy dziennie, z dużą ilością tłuszczu. Czasami stolce mogą być ciemne, ponieważ zmniejsza się krzepnięcie krwi i może dochodzić do krwawienia wewnątrz jelit.

Skóra staje się sucha i pigmentowana, pojawia się rumień, włosy wypadają i pękają paznokcie. Infekcja atakuje również narządy oddechowe, zapalenie opłucnej, zapalenie tchawicy i zapalenie oskrzeli występuje w 50% przypadków, ciągle się powtarza. Częstym objawem jest bezproduktywny kaszel.

W 30-55% przypadków dotyczy to miokardium - występują stany zapalne wszelkich błon serca i naczyń wieńcowych.

Objawy neurologiczne najczęściej rozwijają się po kilku latach, oznaczają pogorszenie rokowania i przejawiają się w:

• rozwój demencji u połowy pacjentów;
• uszkodzenie móżdżku i zaburzenia chodu (25%);
• porażenie mięśnia oka (50%);
• mioklonia - mimowolne ruchy spowodowane klęską struktur mózgu; drgawki (25%).

Zaburzenia afektywne w postaci depresji i lęku mogą wystąpić u 50% pacjentów.

Na części narządu wzroku - jednostronne opadanie powiek (23%), anizokoria (18%), zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie siatkówki, zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki.

Wśród tych osób są: niewydolność kory nadnerczy - obniżenie ciśnienia krwi, cukru i sodu we krwi, brązowy odcień skóry i brak apetytu.

Środki diagnostyczne

Patologii można podejrzewać, stosując połączenie biegunki i bólu stawów. Temperatura pozostaje, pacjent jest wyczerpany, węzły chłonne są powiększone, ale objawy artretyzmu nie zostały ustalone.

Jedyną metodą wiarygodnego rozpoznania choroby Whipple'a jest analiza biopsji z dwunastnicy. Inne badania mogą jedynie oceniać nasilenie przebiegu, stadium choroby.

KLA ujawnia anemię. Biochemia krwi określa frakcję białkową, zawartość elektrolitów we krwi - żelazo, sód, potas, wapń, witaminy. Wizualizacja błony śluzowej jelita jest możliwa dzięki endoskopii. Badanie krwi pomaga wykryć steatorrhea.

PCR wykryje patogen. MRI i CT dostarczają informacji o stanie narządów wewnętrznych. Ultradźwięki serca wykonuje się po porażce mięśnia sercowego.

Irrigoscopy to prześwietlenie z barem jelita cienkiego: w przypadku omawianej choroby jelita cienkie są powiększone z powodu infiltracji, kosmki są w stanie zapalnym, kontury mają duże ząbki. Fałdy śluzowe są pogrubione i nieelastyczne.

Komplikacje i konsekwencje

Bez leczenia choroba postępuje gwałtownie i śmiertelność z dodatkiem objawów jelitowych jest nieunikniona.

Główną przyczyną zgonu jest niewydolność kory nadnerczy, obrzęk mózgu, zapalenie mięśnia sercowego, niedokrwistość i kacheksja.

Nawrót choroby - najczęściej z powodu niewłaściwego leczenia. W miarę rozwoju komplikacji niewydolność wielonarządowa utrata zdolności do pracy.

Zasady leczenia

Terapia obejmuje nie tylko leki, ale także terapię dietetyczną. Zalecenia kliniczne dotyczące choroby Whipple'a sprowadzają się do leczenia przeciwbakteryjnego (leczenie etiotropowe) i glikokortykosteroidów w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Enzymy są również przepisywane w celu poprawy trawienia. Zgodnie z krajowymi zaleceniami dotyczącymi choroby Whipple'a, aktywne leczenie powinno być kontynuowane aż do całkowitego zniknięcia znaków histopatologicznych.

Lista antybiotyków

Muszą być bakteriobójcze i dobrze przechodzić przez BBB. Zasadniczo są to leki z serii tetracyklin:

• "Tetracyklina", "Doksycyklina", "Tygecyklina", "Metatsiklin";
• pochodne penicyliny - ampicylina;
• aminoglikozydy - Streptomycyna;
• cefalosporyny.

Po uszkodzeniu mózgu należy zastosować "ryfampicynę" i "lewomycynę", penicylinę ze streptomycyną, a następnie Biseptol zgodnie ze schematem. Połączenie antybiotyków z Biseptolem jest bardzo skuteczne.

Leczenie antybiotykami przez co najmniej 2-5 miesięcy. Są one okresowo zmieniane, aby uniknąć uzależnienia. Następne 9 miesięcy terapii ma charakter przerywany - (3 dni przyjęcia, 4 dni przerwy i powtórzenia). "Biseptol" jest terapią podtrzymującą przez 1-2 lata. Wprowadzenie leków wyłącznie pozajelitowo, ponieważ nie będą one wchłaniane w jelicie.

Gdy ból brzucha wykazuje przeciwskurczowe. Aby zmniejszyć perystaltykę, przepisano Imodium lub Loperamide.

Zalecenia kliniczne dotyczące choroby Whipple'a są uważane za wspomagające trawienie preparatami enzymów lipazowych - Pangrol, Oraza, Mezim, Festal, Panzinorm, Creon, itd. Do usuwania żużli stosuje się preparaty bizmutu i enterosorbenty. GCC musi być uwzględnione w leczeniu. Leczenie objawowe wykonuje się zarówno w celach profilaktycznych, jak i profilaktycznych - są to witaminy (grupy B, A, E, D, C, K, kwas foliowy), leki zawierające żelazo, terapia infuzyjna.

Przy prawidłowym doborze antybiotyku, pod koniec pierwszego tygodnia zmniejsza się siła objawów jelitowych, temperatura wraca do normy. Zespół stawowy jest również wyrównany w ciągu miesiąca, objawy oczne i ogólne polepszenie samopoczucia, pojawia się apetyt. Jednak neurologiczne objawy choroby Whipple'a są tylko złagodzone, ale częściej nie są eliminowane.

Przypisany "Co-trimoksazolowi" przez 1-2 lata. Jest to dobrze profilaktyczne objawy neurologiczne.

Nawet przy najlepszym leczeniu nawroty nie są wykluczone. Terapię przeprowadza się, dopóki T. whippeii nie zniknie w próbkach biopsji dwunastnicy.

Leczenie choroby Whipple'a jest długotrwałe (co najmniej 2 lata), powinno być monitorowane przez reakcję PCR podczas i po terapii.

Kryteria skuteczności leczenia

Bez leczenia choroba Whipple'a postępuje szybko. Bóle stawów i gorączka są eliminowane po miesiącu antybiotykoterapii, a jelita odzyskuje znacznie wolniej. Według jego biopsji ocenia się skuteczność leczenia. Zainfekowane makrofagi powinny ostatecznie zniknąć.

Niektórzy badacze sprzeciwiają się częstym biopsjom, biorąc pod uwagę możliwość występowania makrofagów przez wiele lat. W wyniku zabiegu kosmki jelitowe mogą odzyskać, ale naczynia krwionośne i krople tłuszczu utrzymują się przez długi czas.

Całkowite wyleczenie z choroby Whipple'a się nie zdarza. Nawet po 10-20 latach nawroty nie są wykluczone. Pacjent powinien być leczony w wyspecjalizowanych ośrodkach.

Specjalna dieta

Pokazano tabelę 5. W diecie zawartość tłuszczu należy zmniejszyć do 30 gramów dziennie, białka - do 150 g. Dozwolone: ​​wczoraj chleb, kompoty i herbata, zupy warzywne i niskotłuszczowy twaróg, chude mięso, zboża, owoce bezkwasowe.

Zabronione: tłuszcze zwierzęce - smalec, tłuste mięso i ryby, szczaw i pieczenie, pikantne przyprawy, kawa, czekolada i lody, alkohol, smażone potrawy. Przypisz specjalne mieszanki odżywcze do żywności i żywienia a / c "Albumin" i aminokwasów.

Jakie są prognozy

Objawy i leczenie choroby Whipple'a determinują całe przyszłe rokowanie. Rola odgrywana przez stadium choroby i adekwatność terapii. Aktywną terapię należy zastąpić wspomagającymi i regularnymi badaniami. Z późną diagnozą, pogorszenie prognozy.

Środki zapobiegawcze

Nie ma konkretnej profilaktyki. Mogą istnieć tylko ogólne zalecenia dotyczące choroby Whipple'a: środki mają na celu zapobieganie nawrotom, dlatego potrzebny jest stały monitoring gastroenterologa co kwartał, co sześć miesięcy należy zbadać specjalistę chorób zakaźnych.

Badanie jelit wykonuje się regularnie za pomocą endoskopu. Przy hipowitaminozie wskazane jest profilaktyczne podawanie multiwitamin z minerałami. Powinny również regularnie przyjmować preparaty enzymatyczne.