Choroba Behceta, zespół: objawy, leczenie, diagnoza i rokowanie

W literaturze medycznej chorobę Behceta często określa się jako wielką aphtozę zespołu Touraine lub Adamantiady. Tak jest rzadka choroba należy do kategorii chronicznych patologii układowych o niewyjaśnionych przyczynach. Specyfika tej wady polega na tym, że równolegle występuje kilka odmian symptomów. Chociaż na tle wyraźnego obrazu klinicznego można zidentyfikować inne anomalie.

Najczęściej spotykaną chorobę Behceta można spotkać w Japonii i krajach śródziemnomorskich, wśród których Turcja wyróżnia się niezwykłą kuchnią. Turyści z innych miejscowości nie zawsze dostrzegają różnice w sposobie odżywiania. Oprócz tego, że są rdzennymi mieszkańcami Morza Śródziemnego i Japonii, ludzie, którzy konsumują zbyt dużo orzechów włoskich, są również zagrożeni.

Informacje ogólne

Wstępny opis zespołu Behceta obejmował obowiązkową obecność kilku objawów:

• zapalenie tęczówki - zapalenie tęczówki;
• hypopyon - ropna zawartość w dolnej części oka;
• wrzody na błonach śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej.

Choroba jest zobowiązana swoją nazwą do tureckiego dermatologa Behceta, który faktycznie opisał jej cechy i zasugerował klasyfikację go jako odrębnej grupy nozologicznej. Kilka lat wcześniej inny grecki lekarz Adamantiad zbadał tę patologię. Dlatego niektóre źródła podają podwójną nazwę choroby - zespół Behcet-Adamantiada.

Jednak w rzeczywistości pierwsza informacja o tak rzadkiej skazie znajduje się w pracach Hipokratesa z 377 r. P.n.e. To właśnie naukowiec opisał uszkodzenie oczu, wywołując ślepotę, któremu towarzyszyły wrzodziejące urazy skóry i błon śluzowych, głównie u mieszkańców Azji Mniejszej.

Według IBC choroba Behceta to kod M35.2.

Grupy ryzyka

Biorąc pod uwagę fakt, że patologia jest najczęstsza na obszarze pomiędzy Morzem Śródziemnym i Azją, często nazywa się ją defektem Jedwabnego Szlaku. W innych miejscach choroby chorób Behcet naprawiany niezwykle rzadko.

Najczęstszą chorobą jest Turcja, a następnie: Japonia, Arabia Saudyjska, Iran i Korea. W innych krajach częstość występowania jest tylko jedną przyczyną około 100 tysięcy osób.

Choroba Behceta u mężczyzn jest diagnozowana znacznie częściej niż u kobiet. Jedynymi wyjątkami są Japonia i Korea - tutaj patologia dotyka w przeważającej części właśnie populację kobiet. Pierwsze objawy pojawiają się z reguły u pacjentów w wieku powyżej 40 lat.

Etiologia choroby

Konkretne przyczyny narodzin choroby Behceta nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Dzisiaj istnieją dwie teorie pojawiania się patologii: genetyczne i zakaźne. Biorąc pod uwagę fakt, że wada jest znacznie częstsza u osób starszych, prawdopodobne jest, że dziedziczna predyspozycja odgrywa ważną rolę w połączeniu z zewnętrznymi szkodliwymi czynnikami.

Genetycznie osoby z antygenami HLA-B51 i nieprawidłowymi poziomami cytokin IL-6, 17, 8, 21 są bardziej podatne na tę chorobę.

Jeśli chodzi o zakaźną teorię rozwoju choroby, podstawowe znaczenie mają paciorkowce, wirusy opryszczki i prątki gruźlicy.

Między innymi długotrwałe nadużywanie napojów alkoholowych, narkotyków, tytoniu, obecność patologii autoimmunologicznych, którym towarzyszy uszkodzenie błony śluzowej, może wpływać na pojawienie się tej wady.

Niebezpieczeństwo zespołu

Jakie są konsekwencje choroby Behceta dla pacjenta? Zespół może prowadzić do:

• uogólnione aftowe zapalenie jamy ustnej;
• głębokie wrzody na błonach śluzowych pochwy, penisa, jamy ustnej, moszny;
• duże blizny zamiast wrzodów.

W przypadku infekcji bakteryjnej wrzody mogą być wypełnione ropą. Objawy skórne choroby charakteryzują się występowaniem wysypki grudkowo-pęcherzykowej, zapaleniem naczyń o różnym nasileniu, rumieniem guzowatym, ropnymi krostkami, piodermią. U wielu pacjentów występuje również utrata włosów w postaci łysienia gwiazdowego.

W przypadku zaangażowania w patologiczny proces stawów rodzi się symetryczne zapalenie wielostawowe, które charakteryzuje się brakiem niszczących zmian.

Pojawienie się zapalenia błony naczyniowej oka powoduje zaburzenia widzenia, światłowstręt, przewlekłe łzawienie, rozmyte i zamazane obrazy. Rozwój tego stanu może doprowadzić do całkowitej utraty wzroku.

Prawdopodobne konsekwencje występku

Chorobie Behceta może towarzyszyć, między innymi, uszkodzenie układu trawiennego, na tle którego komplikuje się diagnostyka różnicowa z chorobą Crohna i nieswoistym zapaleniem jelita grubego.

Niektórzy pacjenci najprawdopodobniej:

• niespecyficzne zapalenie stawów;
• zapalenie opłucnej;
• zgorzel;
• zakrzepica;
• amyloidoza;
• zatorowość płucna;
• zapalenie mięśni;
• niewydolność nerek;
• miopatia;
• schizoafektywne zaburzenia psychiczne.

Kobiety z chorobą Behceta regularnie rozwijają zapalenie sromu i pochwy, au mężczyzn zapalenie najądrza. Warto zauważyć, że wszystkie te patologie mają charakter powtarzalny.

Objawy choroby Behceta

Leczenie zespołu i projekcje w przyszłości w dużej mierze zależą od początkowych objawów klinicznego obrazu, które niepokoją pacjenta. Rzeczywiście, jak już wspomniano, patologii często towarzyszy wiele innych chorób, które z kolei powodują pewne komplikacje. Dlatego pacjent potrzebuje jakościowej diagnozy i kompleksowego leczenia nie tylko samej choroby Behceta, ale także współistniejących wad.

Przede wszystkim należy stwierdzić, że owrzodzenia pojawiające się podczas choroby w jamie ustnej i na skórze są zawsze nawracające. Wkrótce pacjent ma te same zmiany, ale już na błonach śluzowych narządów płciowych. Wraz z rozwojem malformacji owrzodzenia stają się bardziej rozległe, a ponadto mogą ulec zakażeniu, wypełnić się ropą i pozostawić głębokie blizny na swoim miejscu.

Ponadto pacjenci skarżą się na:

• ciężka utrata wzroku;
• ból, ból i pieczenie w oczach;
• pojawienie się mgły w oku;
• ciężka migrena.

Wielu pacjentów zauważa również oznaki porannej sztywności ruchów stawów i symetrycznego obrzęku w nich. Na skórze może wystąpić rumień guzowaty, wysypka, np. trądzik, nowotwory krostkowe i pseudololicylitis.

Inne znaki

Częstym objawem choroby Behceta jest falista gorączka, utrata masy ciała, nawet przy dobrym odżywianiu. W przypadku pojawienia się wrzodów na błonie śluzowej przewodu pokarmowego dochodzi do krwawej biegunki.

Choroba Behceta u dzieci, dorosłych kobiet i mężczyzn jest prawie identyczna. Jedyna różnica polega na tym, że przedstawiciele silniejszej płci w wieku dorosłym znacznie szybciej rozwijają klęskę aparatu wzrokowego i częściej występuje zakrzepowe zapalenie żył.

Chociaż obserwuje się pełny zespół objawów patologicznych, z reguły po 40 latach, już w dzieciństwie, pacjenci doświadczają regularnego aftowego zapalenia jamy ustnej, systematycznych zaburzeń widzenia, drgawek, migren, zaburzeń stolca, a czasami skrzepów krwi po wypróżnieniu.

Mężczyźni, między innymi, mogą również skarżyć się na przewlekły obrzęk moszny.

Rozpoznanie choroby Behceta

Obowiązkowe i jednym z najważniejszych kryteriów rozpoznania jest obecność u pacjenta nawracających zmian wrzodziejących błony śluzowej jamy ustnej.

Ponadto, ważnymi objawami rozpoznania tej patologii są:

• obecność przewlekłego owrzodzenia błony śluzowej narządów płciowych;
• powikłania w czynności układu wzrokowego - zapalenie rogówki, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie tęczówki, zapalenie tęczówki, hypopyon, krwotoki siatkówki;
• wady dermatologiczne - rumień guzowaty, grudkowo-rumieniowaty, wysypki trądzikopodobne i pseudololicylitis.

Co do mniej znaczących znaków, warto zwrócić uwagę na objawy urazu wewnętrznych układów:

• owrzodzenie błony śluzowej żołądka i jelit;
• niespecyficzne zapalenie tętnic, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego;
• objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego - drgawki i aseptyczne zapalenie opon mózgowych;
• symetryczne zapalenie stawów;
• uszkodzenie nerek;
• zapalenie najądrza u mężczyzn.

Warto zauważyć, że aby postawić diagnozę choroby Behceta, pacjent musi mieć wszystkie ważne objawy choroby. Połowę tych znaków można uznać za prawdopodobne.

Funkcje wykrywania

Wysoce specyficzny objaw choroby jest uważany za pozytywny test na paternię. Pozytywne jest, jeśli pacjent ma wysypkę krostkową w obszarze iniekcji 1-2 dni po wstrzyknięciu podskórnym.

Ponadto, przy wykryciu patologii, konieczne jest postawienie diagnozy różnicowej z podobnymi dolegliwościami:

• Choroba Crohna, złośliwe guzy jelitowe, wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
• opryszczkowe zapalenie jamy ustnej, opryszczka narządów płciowych;
• reaktywne zapalenie stawów i zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa;
• stwardnienie rozsiane.

Podczas przeprowadzania diagnostyki uwzględniane są wyniki:

• badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej;
• testy dla markerów nowotworowych;
• badanie dna oka;
• biochemiczne badania krwi;
• immunologiczne badania krwi;
• irygoskopia;
• OAM;
• Dąb;
• elektrokardiogram;
• kolonoskopia;
• radiografia i ultradźwięki stawów;
• fibrogastroduodenoskopia.

Wymagane są badania histologiczne próbek biopsyjnych owrzodzeń u pacjenta.

Między innymi ofiara może być zalecana do konsultacji z innymi specjalistami o wąskim zakresie: okulistą, kardiologiem, neurologiem, gastroenterologiem, nefrologiem i innymi.

Terapia

Całkowicie pozbyć się tej patologii jest niemożliwe. Choroba Behceta charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem, ale kompleksowa terapia umożliwia przełożenie wady na etap remisji i stałe monitorowanie występowania zaostrzeń. W ten sposób można znacząco poprawić jakość życia pacjenta.

Leczenie choroby Behceta obejmuje stosowanie leków immunosupresyjnych i cytostatycznych. Leki te można łączyć z glikokortykosteroidami i infliksymabem.

W przypadku wykrycia wyraźnego zapalenia stawów pożądane jest stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, metotreksatu i kolchicyny.

Glukokortykosteroidy, azatioprynę, sulfasalazynę, inhibitory TNF-alfa są przepisywane w celu wyeliminowania poważnych uszkodzeń układu trawiennego.

Jeśli istnieją odpowiednie wskazania, pacjentowi można przepisać dodatkowo antybiotyki i leki przeciwwirusowe.

Prognozy

W przypadku terminowego, kompetentnego leczenia i przestrzegania przez pacjenta wszystkich wytycznych klinicznych w chorobie Behceta, patologię można przenieść do stanu przedłużonej remisji. W tym samym czasie pacjent może żyć w stosunkowo pełnoprawny sposób z pewnymi ograniczeniami w diecie i odmową długiego pobytu na słońcu.

Aby uzyskać korzystne prognozy, eksperci zalecają ofiarom:

• temperować ciało;
• unikaj stresujących sytuacji;
• prowadzić zdrowy tryb życia;
• unikać niepotrzebnego szczepienia.

Przy zewnętrznych oznakach patologii pacjent może liczyć na pozytywny efekt leczenia. Jednak w przypadku uszkodzenia układu wzrokowego lub ośrodkowego układu nerwowego może wystąpić ślepota, głuchota i zaburzenia psychiczne.