Znikająca młodość. Leon Bot Rzadka choroba Zdanie

Rzadka wada genetyczna, która prowadzi do przedwczesnego starzenia się (progeria), na szczęście odnotowana w zaledwie 350 przypadkach na całym świecie, jest jednak wiodącą chorobą śmiertelną. To właśnie ta choroba spowodowała śmierć DJ Solariz, która stała się powszechnie znana na świecie.

Południowoafrykański artysta Leon Botha, mający wrodzoną diagnozę "progerii" i jego charakterystyczne cechy, umiera w dwudziestym szóstym roku życia, pozostawiając niezatarty ślad w świecie muzyki i sztuki.

Informacje o chorobie

W nazwanej patologii anomalie struktury czaszki w jej twarzy są najbardziej wyraźne:

• dominacja górnej części głowy;
• czołowe bulwy wystają ponad twarz nosem z coracine;
• nierozwinięta żuchwa;
• cienkie wargi;
• nienaturalnie wielkie oczy;
• wypukłe uszy;
• zęby rosną w dwóch rzędach i wypadają wcześnie.

Głównym objawem patologii są nieprawidłowości szkieletowe. Tak więc pacjent ma szybkie spowolnienie wzrostu, a wkrótce całkowite zatrzymanie (wzrost Leona Bothy wynosił około 130 centymetrów). Istnieją również wady gwoździ. Jak wspomniano wcześniej, karłowatość staje się głównym objawem choroby, ze zmianą postawy, prowadzącą do niemożności poruszania się bez pomocy.

Skóra takich osób jest bardzo cienka, bez elastyczności, przebarwiona, pokryta głębokimi zmarszczkami. Tłuszcz podskórny jest całkowicie nieobecny, z powodu którego ciało przypomina szkielet pokryty skórą. Poprzez przerzedzoną skórę głowy widoczne żylne oczka.

Na ciele praktycznie nie ma włosów. Na głowie stają się puszyste, nie ma rzęs ani brwi.

Zanik mięśni, hipoplazja narządów płciowych, zmiany w aparacie kości i stawów są obserwowane.

Choroby przewlekłe rozwijają się, najczęściej w układzie sercowo-naczyniowym, obserwuje się zmętnienie soczewki i miażdżycę tętnic.

Rozwój umysłowy odpowiada wiekowi fizycznemu.

Długość życia

Średnia długość życia pacjenta z progerią dziecięcą wynosi około 13 lat. Istnieją jednak rzadkie przypadki, gdy ludzie żyją, aby mieć 20-27 lat. Najwyższą oczekiwaną długość życia tej choroby zaobserwowano u Japończyków, opisanych przez Ogihara i innych w 1986 roku. Żył czterdzieści pięć lat.

Biografia Leona Bota

Leon urodził się 4 czerwca 1985 roku w Południowej Afryce, w mieście Kapsztad, gdzie mieszkał przez całe życie. Podobnie jak większość osób z wrodzoną progerią, chorobę Leona zdiagnozowano w wieku czterech lat.

Szeroko znany na całym świecie, Bota zasłużył sobie nie tylko na swój stosunek do choroby, ale także na jego talent, który dokonywał drastycznych zmian przez całe życie.

Leon dopiero w wieku dwudziestu sześciu lat nie tylko osiąga uznanie, ale także pozostawia niezatarte piętno na światowej kulturze, wypełniając świat malarstwa pięknymi obrazami, a świat mediów stylistycznie nastrojową muzyką.

Kreatywność w życiu Leona Boty

W sztuce Bota czuje się jak ryba w wodzie. Nie mając ani wykształcenia muzycznego, ani artystycznego, którego nieobecność tłumaczy się chorobą, Leon podąża za jego sercem, a swą lekką ręką maluje obrazy o niezwykłej surrealistycznej fabule. Wydaje się, że te prace przedstawiają nam Bot: niestałość odcieni, mroków, ale impulsywne, jaskrawe wybuchy okultystycznych scen. Czy to wszystko nie jest odbiciem pełnych doświadczeń wewnętrznego świata autora?

Leon Bota otwiera swoją pierwszą wystawę w 2007 roku, znalazł zwolenników wśród kilku tysięcy osób.

W rezultacie obrazy zostały pozytywnie ocenione, a następnie wystawione na kilku podobnych imprezach.

Na zdjęciach można prześledzić i zainspirować hip-hop (bardzo silny w tym czasie, pasja Bota). Zdjęcia Leona Bota i jego pracy można zobaczyć w tym artykule.

Jego staranne wysiłki Bot wyjaśniają pragnienie pozostawienia śladu w historii świata.

Leon Botha zdążył także wziąć udział w kilku nie całkiem zwykłych fotografiach. Tak więc w 2009 roku odbyła się sesja zdjęciowa z powiedzeniem "Kim jestem?", A przyjacielem Leona, Gordonem Clarkem, stał się fotograf.

Leon Botha, który zdecydował się aktywnie zaangażować w DJ, wybiera swój pseudonim DJ SOLARIZE, a następnie występuje w klipach Die Antwoord. Tak rozpoczęła swoją twórczą karierę w branży medialnej.

Komplikacje na tle choroby

Choroba wymagała wiele uwagi, a powikłania narządów wewnętrznych również dały o sobie znać. W 2005 roku Leon z powodzeniem operował sercem, aby zapobiegać atakom serca z powodu miażdżycy.

Słabe zdrowie daje się jednak odczuć, aw 2010 r. Leon cierpi na udar, co powoduje gwałtowne pogorszenie.

Leon Botha zmarł 5 czerwca 2011 roku, zaledwie jeden dzień po swoich dwudziestych sześciu urodzinach.

Jako prolog

Chociaż we współczesnym świecie technologia nie stoi w miejscu, a starzenie się jest pomyślnie badane, naukowcy nie byli w stanie znaleźć lekarstwa na progerię. Wynika to z faktu, że enzym telomerazy, który odtwarza cząsteczki DNA, pozostaje wciąż mało zbadany we współczesnej nauce. Po każdym podziale telomeru, normalne cząsteczki DNA są nieznacznie skrócone. Jednak komórki rozrodcze mogą się go pozbyć. Po opracowaniu specjalnego enzymu mogą pozostać w dobrym stanie.

Starzenie się organizmu jest związane z nieobecnością takiego enzymu w innych komórkach, co jest przyczyną dalszej redukcji DNA do krytycznej wielkości, prowadzącej do starzenia.

Ludzie cierpiący na progerię mogą jedynie liczyć na "magiczny eliksir" młodzieży, który prędzej czy później będzie nadal tworzony.