Zespół Goodpasture: leczenie, przyczyny, objawy, zapobieganie

Zespół Goodpasture to rzadka choroba autoimmunologiczna atakująca płuca i nerki. Według statystyk cierpią one 1 na 2 miliony osób, a przeważnie są to młodzi mężczyźni w wieku od 15 do 40 lat.

O chorobie

Niezależny zespół chorobowy został wyizolowany w 1958 roku. Po raz pierwszy stan patologiczny został opisany jako powikłanie grypy przez amerykańskiego lekarza, Ernesta Williama Goodpaschera, w 1919 r .: po wcześniejszej infekcji rozwinął się młody człowiek zapalenie płuc z hemoptysis i jade.

Zespół Goodpasture ma kilka nazw: krwotoczne zapalenie płuc z kłębuszkowym zapaleniem nerek, plamica płucna z zapaleniem nerek, utrzymywanie się hemofazy z zapaleniem nerek, hemosyderoza płuc idiopatyczna z kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Choroba jest połączeniem rozlanego krwotoku pęcherzykowego z zapaleniem nerek. Charakteryzuje się klasyczną triadą objawów: krwioplucie, zapalenie kłębuszków nerkowych i cytotoksyczne przeciwciała przeciwko podstawowym błonom kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Zabieg wykonywany jest przez reumatologa z pomocą pulmonologa i nefrologa.

Przyczyny rozwoju

Etiologia choroby jest nadal niejasna. Uważa się, że podstawą procesu patologicznego jest uszkodzenie immunologiczne: wytwarzane są błony podstawne kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych, które prowadzą do stanu zapalnego i zaburzeń nerek i płuc. Połączone uszkodzenia tych narządów wyjaśniono ogólną strukturą antygenową ich błon podstawnych.

Często zespół występuje wkrótce po grypie lub wdychaniu węglowodorów. W związku z tym zakłada się, że struktura chemiczna antygenów błony zmienia się z powodu takich efektów. W rezultacie nabywają właściwości autoantygenetyczne, które powodują wytwarzanie przeciwciał. Tak więc, biorąc pod uwagę przyczyny powstawania autoprzeciwciał, istnieje kilka hipotez:

• choroby zakaźne lub toksyczne działanie chemikaliów;
• działanie antygenów egzogennych (uwalnianych do organizmu z otoczenia);
• spowolnienie wycofania produktów dekompozycji błon podstawnych z powodu upośledzenia czynności wydzielniczej nerki.

Niektórzy lekarze są skłonni do tego, że zespół Goodpasture jest postacią idiopatycznej hemosyderozy płuc. Hipoteza dotycząca wirusowego charakteru choroby nie jest dziś potwierdzona.

Jak się objawia?

Przebieg choroby jest postępujący, niekorzystny, ale nie tego samego rodzaju. Charakterystyczne objawy to krwotok płucny (hemoptysis) i niedokrwistość niedobarwliwą niedobór żelaza. Wkrótce dołączają do nich następujące symptomy:

• kaszel;
• bóle klatki piersiowej;
• duszność;
• redukcja wagi;
• czasami łagodna sinica i gorączka.

Wielu pacjentów ma ogólne osłabienie i wspólny ból jednak objawy te mogą być nieobecne lub łagodne.

W większości przypadków zaczyna się od objawów płucnych zespołu Goodpasture. Objawy nerek dołączają po pewnym czasie. Wśród nich są:

• krwiomocz (krew w moczu);
• białkomocz (białko w moczu) ;
• cylindruria (cylindryczne ciała skoagulowanych komórek krwi, białka i innych pierwiastków w moczu);
• obrzęki obwodowe;
• wzrost resztkowego azotu we krwi.

Niedokrwistość w międzyczasie nadal się rozwija. Pacjent może umrzeć od pierwszego krwotoku płucnego. Jeśli byłby w stanie przeżyć, może nastąpić względna remisja procesu patologicznego w płucach, chociaż najczęściej pojawiają się objawy krwotoczne z krwiopluciem.

Uszkodzenie nerek zwykle nie jest ciężkie, ale szybko postępuje, co prowadzi do niewydolności nerek ze skąpomoczem (zmniejszone oddawanie moczu - poniżej 400 ml dziennie) i szybką śmiercią - w ciągu kilku miesięcy. Przy szybkim przebiegu kilku tygodni zespół Goodpasture może być śmiertelny. Objawy patologii w ujęciu procentowym są następujące:

• niedokrwistość z niedoboru żelaza - u 98% pacjentów;
• krwioplucie - w 90%;
• ogniskowe cienie na zdjęciu rentgenowskim w wyniku nagromadzenia krwi w pęcherzykach płucnych - 90%;
• białkomocz - w 88%;
• duszność (zwykle z wysiłkiem) - 60%;
• kaszel - w 40%;
• gorączka - w 20%;
• sinica błony śluzowej, bladość skóry - w 50%;
• leukocytoza - 50%;
• obrzęki obwodowe w 25%;
• mokre lub suche rzęsy - w 40%.
• osłabienie, złe samopoczucie, zmęczenie - w 50% przypadków;
• wielu pacjentów ma utratę wagi.

Kwestia pierwotnej lokalizacji procesu pozostaje otwarta. Objawy płucne najczęściej występują przed nerczycą przez kilka miesięcy. Nerki pojawiają się jako pierwsze w 10% przypadków. Według doniesień, 20% pacjentów cierpiało na ostre infekcje wirusowe układu oddechowego przed wystąpieniem choroby.

Diagnoza choroby

Ona trudne, jeśli nie ma równoczesnego uszkodzenia nerek i płuc. Wstępną diagnozę stanowi połączenie krwioplucia, kłębuszkowego zapalenia nerek i niedokrwistości. Rozpoznanie różnicowe jest wymagane, ponieważ takie objawy jak patologie nerek i krwotok płucny mogą mieć inne wewnętrzne choroby, w tym:

• układowy toczeń rumieniowaty;
• guzkowaty guzek;
• Ziarniniak Wegenera;
• krwotoczne zapalenie naczyń;
• zatorowość płucna z zakrzepicą żyły nerkowej;
• ciężka niewydolność krążenia krwi z przeciążeniem w nerkach i płucach;
• krioglobulinemia.

Wymienione choroby wewnętrzne różnią się od zespołu Goodpasture brakiem przeciwciał przeciw antygenom błonowym, jak również obraz kliniczny.

Podczas diagnostyki podejmowane są następujące działania:

• kliniczny test krwi ;
• analiza immunologiczna - wykrywanie swoistych przeciwciał we krwi;
• całkowita analiza moczu - białko i krew w moczu;
• RTG klatki piersiowej - obszary ciemnienia, zwykle w dolnej części płuc, oraz oznaki krwawienia;
• analiza plwociny w celu wykrycia komórek sidephage;
• biopsja nerki - wykonuje się nakłucie, badanie mikroskopowe próbki tkanki ujawnia przeciwciała.

Jak leczyć?

Uszkodzenia spowodowane przez chorobę są nieodwracalne. Nowoczesne metody mogą poprawić rokowanie tak ciężkiej choroby, jak zespół Goodpasture'a. Leczenie polega na hamowaniu aktywności komórek odpornościowych w celu zapobiegania tworzeniu się przeciwciał i zachowania funkcji nerek i płuc. Aby to zrobić, należy podać dożylnie duże dawki glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych.

W przypadku ciężkiego krwotoku płucnego Methylpred podaje się drogą pozajelitową, to znaczy omijając przewód pokarmowy. Z reguły wykonywana jest terapia pulsem - podawanie leku do żyły z zastosowaniem ultra wysokich dawek. Następnie wyznaczyć długi cykl przyjmowania glikokortykosteroidów (lek z prednizonem) w środku, ze stopniowym i powolnym anulowaniem. Jeśli nie ma krwawienia, prednizon jest przepisywany natychmiast.

W celu bardziej skutecznego leczenia kortykosteroidy są łączone z lekami immunosupresyjnymi. Wraz z lekami można przepisać plazmaferezę w celu usunięcia przeciwciał z krwi. Plazmaferezę prowadzi się do całkowitego zniknięcia przeciwciał i stabilizacji nerek. W tym przypadku skuteczność leczenia odnotowano nawet u pacjentów ze zmianami kłębuszków nerkowych. W przypadku niewydolności nerek z takimi nieodwracalnymi zjawiskami, jak zanik kanalików, obliteracja kłębuszków, zwłóknienie nerek, poprawa jest mało prawdopodobna, regularna hemodializa lub przeszczep nerki może pomóc, ale przeszczepiony narząd w przyszłości nie wyklucza rozwoju zapalenia kłębuszków nerkowych.

Ponadto zaleca się leczenie objawowe, które obejmuje transfuzję krwi i krwinek czerwonych, suplementy żelaza i środki hemostatyczne. Należy zauważyć, że dzisiaj nie ma oczywistego sukcesu w leczeniu. Opisano pojedyncze przypadki spontanicznej remisji.

Prognoza

Zespół Goodpasture to szybko postępująca choroba, która często kończy się śmiercią w wyniku azotemicznej mocznicy, nawracającego krwotoku płucnego, ciężkiej niewydolności nerek i płuc. Śmierć może wystąpić w wyniku pierwszego krwotoku płucnego, w przypadku złośliwego przebiegu - w ciągu kilku tygodni.

Ogólnie rokowanie jest niekorzystne. Tylko w przypadku wczesnej diagnozy oraz terminowego i intensywnego leczenia, gdy nadal nie ma oznak niewydolności oddechowej i nerek i można było powstrzymać proces zapalny na początku rozwoju, możliwe jest przedłużenie życia danej osoby. W przypadku braku terapii pacjent umiera w mniej niż sześć miesięcy. W leczeniu oczekiwanej długości życia może wynosić 1-3 lat.

Zapobieganie

Lekarze nie są jeszcze gotowi odpowiedzieć na pytanie, dlaczego układ odpornościowy nie może odróżnić "własnego" od "wroga" i zaczyna walczyć ze zdrowymi komórkami własnego organizmu, więc nie wiadomo, jak temu zapobiec. Zapobieganie chorobom i wszystkim, przede wszystkim polega na zdrowym stylu życia, aktywności fizycznej, utrzymaniu prawidłowej masy ciała, zrównoważonym odżywianiu, zdolności do wytrzymania stresu, rezygnacji z złych nawyków i pełnego leczenia ostrych infekcji dróg oddechowych, szczególnie jeśli istnieje dziedziczna predyspozycja do chorób autoimmunologicznych .

Podsumowując

Należy uznać, że leczenie chorób takich jak zespół Goodpasture jest trudne i nieskuteczne. Nawet wysokie dawki glikokortykosteroidów nie zawsze dają wyniki. Cytostatyki, które dodatkowo mają skutki uboczne i prowadzą do komplikacji, mogą nie pomóc. Radykalną metodą jest usunięcie nerki, a następnie regularna hemodializa i przeszczepianie narządów. Według niektórych doniesień leczenie środkami immunosupresyjnymi w połączeniu z plazmaferezą prowadzi do poprawy rokowania.