Choroba Kawasaki. Zespół Kawasaki: objawy, rozpoznanie i leczenie

Kawasaki - choroba, która zwykle występuje u dzieci w wieku od 1,5 roku do 5 lat. Najczęściej choroba zaczyna się od 1,5 roku do 2 lat. Co więcej, Kawasaki jest chorobą, na którą chłopcy są bardziej podatni niż dziewczęta (1,5: 1).

Jak można opisać tę chorobę? Zespół Kawasaki charakteryzuje się stanem zapalnym ścian naczyń krwionośnych, co prowadzi do ekspansji głównych tętnic wieńcowych. Występuje również gorączka, zapalenie naczyń i zmiana węzłów chłonnych, błon śluzowych skóry.

Historia

Choroba została po raz pierwszy opisana przez japońskiego pediatrę T. Kawasaki w 1967 roku. Przedstawił go jako nową chorobę wieku dziecięcego - zespół śluzowo-skórny śluzowo-skórny. Ogółem zaobserwował 50 przypadków choroby. Wszystkie dzieci miały powiększone węzły chłonne, pęknięcia w wargach, wysypkę, obrzęk podeszwy i dłoni, przekrwienie. Początkowo dolegliwość ta była uważana za łatwą do leczenia, ale po kilku zgonach stwierdzono, że pacjenci mieli poważne uszkodzenie serca. Następnie cały świat dowiedział się o odkryciu naukowca, a choroba została nazwana jego imieniem.

Powody

Obecnie medycyna nie zna przyczyn choroby Kawasaki. Istnieją jednak argumenty przemawiające za tym, że Kawasaki jest chorobą rozwijającą się z powodu czynnika zakaźnego u pacjentów predysponowanych genetycznie.

Ta dolegliwość jest 10 razy częstsza w Japonii niż w Ameryce i prawie 30 razy częściej niż w Wielkiej Brytanii i Australii. Zauważono, że częściej zachorują na wiosnę i wiosnę.

Choroba Kawasaki, objawy

Choroba ma następujące objawy:

• Gorączka obserwowana przez ponad 5 dni.

• Pęknięcia pojawiają się na ustach, często zdarza się, że krwawią. Występują ogniska rumienia.

• W jamie ustnej występują krwotoki.

• Kawasaki - choroba u dzieci, która charakteryzuje się jasnym kolorem języka.

• Utrudnione przekrwienie błony śluzowej nosa i przekrwienie gardła.

• Biegunka.

• Temperatura ciała wzrasta.

• Zapalenie spojówek pojawia się z powodu zwiększonego napełniania naczyń krwionośnych.

• Skóra zaczyna się odklejać na opuszkach palców (w 2-3 tygodniu choroby).

• Na skórze ciała obserwowany jest exanthema, rumień na stopach i dłoniach.

• Gęsty obrzęk dłoni i stóp. Zwykle występuje to 3-5 dni po wystąpieniu choroby.

• Dziecko szybko się męczy i staje się bardzo drażliwe.

• Zespół Kawasaki charakteryzuje się również wzrostem częstość akcji serca. Ponieważ serce jest uszkodzone, rytm serca może zostać zaburzony.

• Węzły chłonne stają się większe, zwykle wokół szyi.

Z czasem mogą występować różne komplikacje z wielu układów i narządów. Być może rozwój zapalenia mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego z układu sercowo-naczyniowego. W przypadku choroby istnieje możliwość pęknięcia tętniaka, a krew dostaje się do jamy osierdziowej, przez co rozwija się śródoperacyjność. Wiele rzadkich chorób, w tym choroba Kawasaki, powoduje uszkodzenie zastawki serca. Mogą rozwinąć proces zapalny, który jest nazywany zapaleniem zastawek. Jeśli dotknie to pęcherzyka żółciowego, powstaje kropla, opon mózgowych - aseptyczne zapalenie opon mózgowych, stawy - zapalenie stawów, wnęki nauszne - zapalenie ucha środkowego. Kiedy blokada dużych tętnic, które znajdują się w kończynach, powstaje gangren.

Diagnoza choroby

Pacjent jest diagnozowany na podstawie objawów klinicznych i, oczywiście, badania diagnostyczne są obowiązkowe.

• badanie krwi - trombocytoza, anemia, aktywność aminotransferaz, podwyższony poziom białka C-reaktywnego, ESR, antytrypsyna;

• analiza moczu - w moczu znajduje się ropa i białko;

• elektrokardiografia - stosowana do wczesnego rozpoznania zawału mięśnia sercowego;

• RTG klatki piersiowej - pozwala wykryć zmiany w granicach serca;

• rezonans magnetyczny i angiografia komputerowa - niezbędne do oceny drożności tętnic wieńcowych;

• Echokardiografia - umożliwia określenie, czy występują nieprawidłowości w funkcjonowaniu serca.

Trudności w diagnozie

Rzadkie choroby zwykle nie są tak powszechne dla lekarzy. Wiedzą o nich tylko z książek. Dlatego trudniej jest postawić diagnozę taką jak zespół Kawasaki u młodszych dzieci niż u starszych dzieci. Jednak najczęściej u młodych pacjentów po chorobie występują powikłania w sercu. Dziecko cierpiące na tę chorobę jest zwykle podrażnione i nieuleczalne (może to być spowodowane aseptycznym zapaleniem opon mózgowych), jednak takie objawy mogą być związane z innymi infekcjami, takimi jak odra.

Innym symptomem jest zagęszczenie i zaczerwienienie miejsca wstrzyknięcia BCG z powodu reaktywności krzyżowej pomiędzy komórkami T i białkami szoku cieplnego.

Zmiany w jamie ustnej, a także zmiany obwodowe i wysypki mogą wystąpić z gorączką szkarłatną. Chociaż nie obserwuje się wzrostu węzłów chłonnych i zapalenia spojówek.

Kawasaki to choroba, która może być również mylona z zespołem zaparzonej skóry, różyczki, różaniec dziecięcy, Wirus Epsteina-Barra, mononukleoza zakaźna, grypa A, zespół wstrząsu toksycznego, infekcja adenowirusowa Zespół Stevensona-Johnsona, układowe młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów.

Stadium choroby

1. Ostra gorączka. Pierwsze dwa tygodnie trwają, główne objawy to gorączka i objawy ostrego zapalenia.

2 Podstępny. Trwa od 2 do 3 tygodni, charakteryzuje się zwiększonym poziomem płytek krwi, możliwymi tętniakami.

3. Odzyskiwanie. Zwykle w 6-8 tygodniu po wystąpieniu choroby znikają wszystkie objawy choroby, stadium przechodzi do normalnego ESR, a uszkodzenia naczyń krwionośnych są zmniejszone lub usunięte.

Choroba Kawasaki, podobnie jak wszystkie choroby przebiegające z gorączką, zaczyna się gwałtownie z ostrym wzrostem temperatury ciała do 40 ° C. Charakterystyczna jest również silna pobudliwość pacjentów. Pacjenci cierpią na gorączkę, często cierpią z powodu bólu w jamie brzusznej i małych stawach. Jeśli nie podejmiesz żadnych działań, gorączka trwa od 1 do 2 tygodni, ale czasami do 36 dni.

Leczenie

Zwykle składa się z dwóch etapów. W pierwszym etapie stosuje się aspirynę lub podaje się dożylnie immunoglobulinę. Leki te są niezbędne, aby zapobiec powstawaniu tętniaków w tętnicach wieńcowych. Najlepszy efekt leczenia osiąga się, jeśli rozpoczniesz go w ciągu pierwszych 10 dni od wystąpienia ostrego stadium choroby.

Wiadomo, że po przejściu tej terapii większość dzieci zostaje wyleczona z zespołu Kawasaki. Jednak ostatnie badania wykazały, że u tych pacjentów mogą wystąpić nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych. Dlatego ludzie, którzy cierpieli na tę straszną chorobę, muszą być badani przynajmniej raz na 5 lat za pomocą echokardiografu i monitorowani przez kardiologa.

W drugim etapie organizowane jest leczenie tętniaków, które pojawiły się w tętnicy wieńcowej. Po ich zidentyfikowaniu zalecany jest dodatkowy cykl leczenia aspiryną, konieczne jest również okresowe badanie (echokardiografia i ewentualnie angiografia wieńcowa). W przypadku dużego tętniaka tętniczego, możliwe jest wyznaczenie dodatkowego antykoagulanta (klopidogrelu lub warfaryny).

Jeśli rozwinęło się zwężenie tętnicy wieńcowej, zaleca się cewnikowanie, ablację rotacyjną i pomostowanie tętnic.

Wpływ na serce

Kawasaki jest chorobą, która powoduje niewydolność serca u dzieci, chociaż nie we wszystkich przypadkach. Serce bierze udział w patologicznym procesie w pierwszych dniach choroby lub po kryzysie. Ostra postać choroby charakteryzuje się rozwojem procesu zapalnego w mięśniu sercowym (mięśniu sercowym). Jednak w większości przypadków po tym nie obserwuje się poważnych konsekwencji, ale czasami może to być bodziec do rozwoju zastoinowej niewydolności serca. Mięsień sercowy osłabia i nie może normalnie funkcjonować. Jest to przyczyną gromadzenia się płynów w tkankach i powstawania obrzęków.

Choroba Kawasaki u dorosłych

Czy choroby przypominają o sobie z biegiem czasu? Wiadomo, że wiele osób, które przeżyły rzadkie choroby, wyzdrowieje i nie ma śladu choroby. W przypadku zespołu Kawasaki, jedna na pięć osób cierpi z powodu poważnych konsekwencji z serca i naczyń krwionośnych, które odżywiają mięsień sercowy. W tym samym czasie ściany naczyń krwionośnych tracą elastyczność i sprężystość, obserwuje się tętniaki (obrzęk niektórych odcinków). Prowadzi to do wczesnego wystąpienia miażdżycy tętnic lub zwapnienia. Czasami wszystko to prowadzi do tworzenia się skrzeplin krwi, pojawia się nieprawidłowe funkcjonowanie mięśnia sercowego, aw końcu dochodzi do zawału mięśnia sercowego.

Z czasem tętniaki rozwijające się wraz z chorobą stają się mniejsze. Stwierdzono, że im niższy wiek osoby w momencie pojawienia się nowotworów, tym bardziej prawdopodobne jest, że całkowicie znikną z czasem. Tętniaki utrzymujące się u dorosłych mogą powodować zwężenie, blokadę, zakrzepicę, która może prowadzić do zawału serca. Dlatego badania takich pacjentów stają się bardzo ważne w celu dalszego wykluczenia prawdopodobieństwa wystąpienia objawów niepożądanych.