Miastenia - co to jest? Objawy, przyczyny i leczenie miastenii

Pół-zamknięte powieki, zaburzenia mowy głos nosowy - są to objawy wskazujące na miastenię. To wystarczająco poważne. choroba autoimmunologiczna charakter, charakteryzujący się systematycznie postępującym przebiegiem.

Myasthenia: co to jest?

Myasthenia to szczególna choroba, której głównym objawem jest osłabienie mięśni poprzecznie prążkowanych. Rośnie bardzo szybko podczas wysiłku fizycznego i zmniejsza się po odpoczynku. Uważa się, że ta choroba ma charakter autoimmunologiczny, więc można ją leczyć za pomocą leków hormonalnych.

Ta patologia jest rozpoznawana dość często, a 2/3 pacjentów to płeć piękna. Choroba "debiutuje" u osób w wieku 15-45 lat, ale zdecydowana większość przypadków jest zarejestrowana u 30-latków.

Warto zauważyć, że patologię tę wykryto nie tylko u ludzi. Dość często miastenia stwierdza się u psów i kotów.

Przyczyny choroby i mechanizm jej rozwoju

Niestety eksperci nie potrafią dokładnie wyjaśnić, dlaczego rozwija się myasthenia gravis. Zakłada się, że pewna rola należy do dziedziczności. Przeprowadzając wywiad z pacjentem podczas konsultacji, często okazuje się, że taka patologia została zdiagnozowana wcześniej u bliskich krewnych.

Czasami miastenia nie przebiegają niezależnie, ale w połączeniu z guzem grasicy lub na tle chorób tkanki łącznej, choroby o charakterze onkologicznym (rak płuc, rak piersi) są związane z ALS. Jeśli patologia rozwija się w połączeniu z wyżej opisanymi chorobami, uważa się ją nie za niezależną dolegliwość, ale za zespół.

Pod wpływem pewnych czynników (stres, wpływ czynników zakaźnych) organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała na własne tkanki, a dokładniej na receptory błony postsynaptycznej. Główną funkcją synapsy jest przekazywanie impulsów nerwowych z jednego neuronu do drugiego. Pod wpływem przeciwciał membrana zaczyna się konsekwentnie rozkładać, przeniesienie pędu traci swoją siłę, a następnie w końcu ustaje.

W badaniu zmian ośrodkowego układu nerwowego charakterystycznych dla myasthenia, najczęściej nie obserwowano. W 30% przypadków lekarze diagnozują zwiększoną wielkość lub obecność guza nowotworowego gruczołu grasicy. Jeśli chodzi o włókna mięśniowe, badanie mikroskopowe ujawnia oznaki zaniku.

Podstawowe objawy

Jakie objawy kliniczne wskazują na chorobę myasthenia gravis? Jaka jest ta patologia, jak już powiedzieliśmy, czas porozmawiać o jej charakterystycznych objawach.

Zdaniem ekspertów, ta dolegliwość diagnozowana jest najczęściej już w bieżącej formie. Z tego względu wszelkie zmęczenie, letarg i zmianę głosu należy traktować jako możliwy objaw choroby, dopóki lekarz nie odrzuci tej diagnozy.

Najwcześniejsze oznaki patologii obejmują:

• Tłumienie głosu podczas rozmowy.
• Trudności z żuciem na stałym pokarmie.
• Problemy z połykaniem.
• Zmęczenie.
• Pominięcie powiek.

Najczęściej wpływa na połykanie, żucie i mięśnie twarzy. Poniższe testy ujawniają ukrytą obecną miastenię:

1. Jeśli poprosisz pacjenta przez 40 sekund, aby szybko otworzył i zamknął usta, zdrowa osoba w tym czasie zrobi co najmniej 100 powtórzeń, a osoba cierpiąca na tę chorobę będzie znacznie mniejsza.
2. Ustaw się na wznak, lekko podnieś głowę i przytrzymaj w tej pozycji przez pełną minutę.
3. Wykonaj 20 przysiadów.
4. Szybko ściskaj i naprzemiennie rozsuwaj pędzle. U pacjentów z miastenią zadanie to często wywołuje mimowolne opadanie powiek.

Lokalny wariant choroby charakteryzuje się pojawieniem się słabości w pewnej grupie mięśni, a w uogólnionym wariancie mięśnie całego ciała biorą udział w patologicznym procesie. Wszystkie powyższe objawy, z reguły, wskazują na chorobę miastenii.

Kształt oczu

Leczenie patologii należy rozpocząć dopiero po potwierdzeniu przez lekarza diagnozy i ustaleniu konkretnego wariantu choroby. Ta postać choroby dotyczy tylko mięśni okoruchowych, okrężnych i powiek. Głównymi przejawami patologii są: zez, podwójne widzenie, niezdolność do patrzenia na przedmioty przez długi czas, trudność w skupieniu oka. Ponadto prawie wszyscy pacjenci wykazują szczególny objaw - pominięcie górnej powieki. Specyfiką tej klinicznej cechy jest to, że pojawia się tylko wieczorem.

Formularz Bulbar

Patologiczne zmęczenie mięśni twarzy i żucia prowadzi do zmian w głosie, problemów z jedzeniem. Normalna rozmowa może być tak męcząca, że ​​pacjent będzie potrzebował kilku godzin na pełne wyzdrowienie. Żucie pokarmów stałych dla osób z tą diagnozą może być przytłaczającym zadaniem. Próbują rozdawać posiłki w ciągu 24 godzin, aby antybiotyki stosowane w miastenii działały jak najmocniej. Nawet w chwilach nieznacznej poprawy samopoczucia pacjenci z taką diagnozą wolą jeść w pierwszej połowie dnia, ponieważ wieczorem obraz kliniczny zwykle wzrasta.

Uogólniona myasthenia gravis

Jest to najbardziej niebezpieczna forma choroby, która rozwija się stopniowo. Początkowo dotyczą mięśnie oka. Następnie w tym patologicznym procesie są zaangażowane mięśnie karku i kończyny. Pacjentowi trudno jest utrzymać głowę, pojawia się wydzielanie śliny. Każdego dnia trudniej jest się poruszać. Uogólniona postać charakteryzuje się osłabieniem mięśni oddechowych. Wynikające z tego cierpienie układu oddechowego często prowadzi do niedotlenienia, a nawet śmierci.

Objawy miastenii u dzieci

Choroba u młodych pacjentów dzieli się na kilka postaci:

1. Wrodzona miastenia. Co to jest? Zmęczenie układ mięśniowy można określić nawet w macicy podczas ultrasonografii profilaktycznej. W tej chorobie ruch płodowy nie jest odróżniany przez aktywność. Śmierć pojawia się z powodu upośledzenia oddychania.
2. Noworodek myasthenia. Jest zdiagnozowana u dzieci, których matki również cierpią na tę patologię. Choroba objawia się od pierwszych dni życia i wyróżnia się następującymi objawami: płytki oddech, dziecko słabo ssie pierś lub odmawia jej, trudności w połykaniu, spojrzenie jest nieruchome.
3. Wczesne dzieciństwo. Występuje w wieku dwóch lat, kiedy całkowicie zdrowe dziecko ma problemy ze wzrokiem. Powieki opadają bez przyczyny, powstaje zez. Czasami dziecko jest trudne do poruszania się, stale prosi o ręce do swoich rodziców.
4. Młodzieńczy mężczyzna. Czym jest ta patologia? Rozwija się głównie u dzieci w wieku od dwóch do dziesięciu lat lub w wieku młodzieńczym. Dolegliwości są bardziej podatne na dziewczęta. Wśród wczesnych objawów, eksperci zalecają zwracanie uwagi na zmęczenie, niewyraźne widzenie, trudności w wykonywaniu podstawowych prac domowych.

Kryzys myasteniczny

Kryzys myasteniczny to nagłe pogorszenie stanu pacjenta związane z ostrym osłabieniem mięśni. Oddychanie najpierw częste, potem rzadkie i raczej przerywane. W tym samym czasie osoba otrzymuje karmazynowy odcień. Impuls wzrasta, ciśnienie krwi wzrasta do 200 mm Hg. Art. Po ostatecznym ustaniu oddechu pacjenci tracą przytomność, a bez odpowiedniej opieki medycznej zwiększa się prawdopodobieństwo śmierci klinicznej.

Wymagane badanie

Istnieje kilka sposobów potwierdzenia rozpoznania "miastenii". Neurologia aktywnie bada tę chorobę, oferując różne opcje badania pacjentów z tego rodzaju patologią.

• Badanie kliniczne.
• Elektromiografia.
• Badanie krwi na obecność przeciwciał.
• Test Prozerin.
• CT grasicy.

Test prozeriniczny uznawany jest za najbardziej niezawodny. Prozerynę podaje się podskórnie pacjentowi, po czym następuje krótkotrwała poprawa stanu.

Jeśli stwierdzono miastenię

Pacjenci z taką diagnozą powinni być zarejestrowani u neurologa, stale przyjmować przepisane leki i ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza. W tym przypadku możliwe przedłużone zatrzymanie.

W miastenii, opalanie się, poważny wysiłek fizyczny, przyjmowanie pewnych grup leków (pochodne chininy, leki zwiotczające mięśnie, neuroleptyki itp.) Są przeciwwskazane. Wszyscy pacjenci muszą otrzymać listę takich leków, które zawsze muszą być z tobą.

Pacjentom przedstawiono leczenie sanatoryjne w placówkach o profilu medycznym.

Działania terapeutyczne

Niemożliwe jest trwałe wyleczenie z miastenia, ale w mocy każdego pacjenta jest osiągnięcie stabilnej remisji. Leczenie farmakologiczne obejmuje następujące leki:

• Preparaty potasu. Promuj przewodzenie impulsów z neuronów i popraw ich skurcz.
• Leki antycholinesterazowe. Przypisz wszystkich pacjentów z rozpoznaniem "miastenii" (forma oczu). Leczenie ma na celu hamowanie działania enzymu, który niszczy acetylocholinę.
• Cytostatyki ("azatiopryna", "cyklosporyna"). Preparaty hamują proces autoimmunologiczny, zmniejszając jednocześnie liczbę przeciwciał i komórek odpornościowych.
• Ludzka immunoglobulina. Reprezentuje mieszaninę ochronnych przeciwciał pobranych od całkowicie zdrowych osób. Lek ma pozytywny wpływ na układ odpornościowy.
• Przeciwutleniacze. Ma na celu poprawę procesów metabolicznych w ciele.
• Czynniki hormonalne. Najczęściej prednizolon jest przepisywany w miastenii ciężkiej. To narzędzie nie ma praktycznie żadnych skutków ubocznych, a jednocześnie zmniejsza objawy charakterystyczne dla tej choroby.

Czasami zalecana jest plazmafereza dla pacjentów. Ta metoda opiera się na oczyszczaniu krwi z przeciwciał. Podczas zabiegu osoba wykonuje zbiór kilku porcji krwi, z których osocze jest rozdzielane za pomocą wirówki, podczas gdy same komórki są zachowywane.

Ostatnio aktywnie wykorzystano promieniowanie gamma grasicy. Ta procedura przyczynia się do tłumienia procesu autoimmunologicznego z powodu działania energii promieniowej.

Interwencja chirurgiczna jest zalecana tylko w przypadku szybko postępującej choroby miastenii ciężkiej. Operacja jest również wskazana w obecności raka, udział w patologicznym procesie mięśni gardła.

Leczenie farmakologiczne jest długie, pacjenci są zmuszani do przyjmowania leków na całe życie. Lekarz przepisuje określony lek i jego dawkowanie. W trakcie terapii bardzo ważne jest monitorowanie stanu pacjenta (kontrola) poziom cukru we krwi kontroluj codziennie ciśnienie krwi, zapobiegaj osteoporozie). W okresie zaostrzenia, gdy leczenie lekiem jest nieskuteczne, zalecana jest 5-7 razy dziennie plazmafereza.

Środki zapobiegawcze

Powyżej wymieniono główne przeciwwskazania do miastenii ciężkiej. Niemożliwe jest zapobieganie chorobie z powodu braku dostatecznych informacji o przyczynach powstawania procesu autoimmunologicznego wobec jego własnych receptorów acetylocholiny.

Myasthenia zwykle rozwija się u młodych ludzi. Średni wiek pacjentów ledwie przekracza 20 lat. W przypadku braku terminowej diagnozy i leczenia choroba postępuje dość szybko. Śmiertelność z tego powodu jest dość niska, ale jakość życia z tą diagnozą znacznie się pogarsza.

Wniosek

Choroby nerwowo-mięśniowe (myasthenia, myopatia i inne) przyciągają obecnie uwagę specjalistów z całego świata. Patologie tego rodzaju wymagają wyjątkowo kwalifikowanego podejścia do leczenia. Naukowcy nadal aktywnie badają te choroby, szukając skutecznych leków.