Pheochromocytoma: objawy, diagnoza, analiza, leczenie. Z którym specjalistą się skontaktować?

Guz chromochłonny jest rzadkim, zwykle niezłośliwym guzem, który rozwija się w komórkach nadnercza. W ludzkim ciele znajdują się dwa takie gruczoły, jeden nad każdą nerką. Nadnercza wytwarzają hormony, które kontrolują funkcjonowanie praktycznie wszystkich narządów wewnętrznych i tkanek.

Jeśli masz guz chromochłonny, objawy pojawią się w przypadkach, w których nadnercza wytwarzają hormony zwiększające ciśnienie krwi. Jeśli to zakłócenie pozostanie bez opieki, patologia może uszkodzić inne narządy wewnętrzne, zwłaszcza układ sercowo-naczyniowy.

Większość pacjentów z tą chorobą trafia do lekarzy w wieku od 20 do 50 lat, ale guz chromochłonny może rozwinąć się w każdej chwili. Z reguły ciśnienie krwi powraca do normy po operacji, aby usunąć guz.

Pheochromocytoma: objawy, rozpoznanie. Z którym specjalistą się skontaktować?

Objawy łagodnego nowotworu nadnerczy zwykle obejmują następujące schorzenia:

• wysokie ciśnienie krwi;
• przyspieszone bicie serca;
• intensywne pocenie;
• silny ból głowy;
• drżenie;
• blanszowanie twarzy;
• trudności w oddychaniu.

U pacjentów z rozpoznaniem guza chromochłonnego objawy niespecyficzne mogą wyglądać zupełnie inaczej. To jest:

• niepokój lub uczucie zagłady;
• ból brzucha;
• zaparcie;
• nieplanowana utrata masy ciała.

Z reguły objawy choroby występują w formie krótkich ataków trwających maksymalnie 15-20 minut. Takie stany można powtarzać kilka razy dziennie, ale nie zawsze. Pomiędzy okresami występowania objawów ciśnienie krwi pozostaje normalne lub lekko podwyższone.

Przyczyny napadów

W przypadku rozpoznania "guza chromochłonnego" objawy (diagnoza, nawiasem mówiąc, jest również możliwa na podstawie pierwotnych objawów choroby, ponieważ są one dość specyficzne) mogą wystąpić spontanicznie. Są one jednak często spowodowane pewnymi okolicznościami, na przykład:

• aktywność fizyczna;
• niepokój lub stres;
• zmiana pozycji ciała;
• aktywna funkcja jelit;
• stan prenatalny i poród.

Początek objawów może być również wywołany przez spożywanie pokarmów bogatych w tyraminę, substancję, która wpływa na ciśnienie krwi. Poziom tego składnika jest bardzo wysoki w sfermentowanych, marynowanych, konserwach, przejrzałych i zepsutych produktach. Więc unikaj jedzenia:

• niektóre odmiany sera;
• niektóre marki wina i rodzaje piwa;
• suszone lub wędzone mięso;
• awokado i banany;
• solona ryba;
• kiszona kapusta lub kimchi.

Są też leki, które są niepożądane, jeśli masz guz chromochłonny. Objawy diagnozowane przez lekarza mogą być wywoływane przez następujące leki:

• leki zmniejszające przekrwienie i leki zmniejszające przekrwienie;
• inhibitory oksydazy monoaminowej;
• używki (np. amfetaminy).

Objawy łagodnych guzów nadnerczy często wskazują na obecność patologii, ale w niektórych przypadkach podobne objawy są charakterystyczne dla innych, bardziej powszechnych chorób. Dlatego nie można lekceważyć roli terminowej diagnozy.

Chociaż podwyższone ciśnienie krwi uznaje się za główny objaw guza chromochłonnego, w większości przypadków osoby z nadciśnieniem nie mają guzów w nadnerczach. Jednak zdecydowanie zaleca się wizytę u terapeuty, jeśli którykolwiek z tych czynników dotyczy Ciebie:

• Ciśnienie krwi jest trudne do kontrolowania zgodnie z aktualnym planem leczenia.
• W rodzinnej historii przypadków guza chromochłonnego.
• W wywiadzie rodzinnym obserwowano podobne zaburzenia genetyczne: liczne nowotwory endokrynologiczne, angiomatozę mózgowo-siatkówkową (choroba Hippel-Lindau), dziedziczny przynaczyniak lub nerwiakowłókniakowatość pierwszego typu (choroba Recklinghausena).

Powody

Naukowcy wciąż nie są w stanie określić dokładnej przyczyny powstawania i rozwoju łagodnych guzów nadnerczy. Wiadomo jednak, że guz pojawia się w określonych komórkach - komórkach chrominowych znajdujących się w centrum nadnerczy. Wytwarzają pewne hormony, głównie adrenalinę (adrenalinę) i noradrenalinę (norepinefryny).

Rola hormonów

Adrenalina i norepinefryna to hormony, które normalnie działają jako katalizatory reakcji tzw. "Walki lub ucieczki" - fizjologiczna reakcja organizmu na potencjalne zagrożenie i wpływ czynników stresowych. Hormony te powodują wzrost ciśnienia krwi, przyspieszone bicie serca i pojawienie się tonu w głównych układach ciała, dzięki czemu organizm otrzymuje impuls energii i zdolność szybkiego reagowania na zmiany w środowisku.

Jeśli w nadnerczach rozwinie się guz chromochłonny, objawy wystąpienia nowotworu przejawiają się przede wszystkim w nieregularnym i nadmiernie intensywnym uwalnianiu adrenaliny i norepinefryny do krwi.

Podobne nowotwory

Chociaż większość komórek chromochłonnych znajduje się w nadnerczach, małe wiązki tych komórek można znaleźć w sercu, głowie, szyi, pęcherzu, tylnej ścianie jamy brzusznej, a także wzdłuż całego kręgosłupa. Nowotwory w komórkach chromatynowych, które nie są zlokalizowane w nadnerczach, nazywane są paraganglioma. Podobnie jak pheochromocytoma u dzieci, których objawy są podobne do objawów choroby u dorosłych, paragangioma powoduje wzrost ciśnienia krwi.

Czynniki ryzyka

Pacjenci z rzadkimi dziedzicznymi zaburzeniami są narażeni na ryzyko, ponieważ charakteryzują się zwiększoną tendencją do tworzenia chromochłonnych guzów lub przyzwojaków. Ponadto, w obecności patologii genetycznych, nowotwory w komórkach chromochłonnych mogą nabrać charakteru złośliwego. Następujące choroby dziedziczne są uznawane za najbardziej niebezpieczne pod tym względem:

• Wielokrotna neoplazja endokrynna jest patologią wyrażoną w rozwoju nowotworów w więcej niż jednej części układu hormonalnego (endokrynnego). Tak więc nowotwory często występują w gruczołach tarczycy i przytarczycach, na wargach, języku iw przewodzie żołądkowo-jelitowym.
• Choroba Hippel-Lindau prowadzi do powstawania wielu guzów w ośrodkowym układzie nerwowym, układzie hormonalnym, trzustce i nerkach.
• Neurofibromatoza jest chorobą, która prowadzi do pojawienia się wielu nowotworów w skórze (neurofibroma) i plam pigmentowych. Ponadto, z powodu tego naruszenia, rozwijają się guzy nerwu wzrokowego.

Komplikacje

Spośród wszystkich problemów zdrowotnych, jakie może powodować guz chromochłonny, największe zagrożenie stanowią objawy, które wpływają na funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego. Wysokie ciśnienie krwi może spowodować poważne uszkodzenie wielu narządów wewnętrznych, w szczególności - serca, mózgu i nerek.

Nieleczone nadciśnienie wynikające z guza chromochłonnego może prowadzić do takich krytycznych stanów:

• ciężkie choroby układu sercowo-naczyniowego;
• udar;
• niewydolność nerek;
• ostry niewydolność oddechowa ;
• uszkodzenie nerwu wzrokowego.

Nowotwory złośliwe (nowotworowe)

W rzadkich przypadkach guz chromochłonny, którego objawy pozostawiono bez odpowiedniej pomocy medycznej przez długi czas, staje się złośliwy, a komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się na inne części ciała, tworząc przerzuty. Patologicznie zmienione komórki, najpierw opracowane w pheochromocytoma lub paraganglioma, są kierowane do węzłów chłonnych, kości, wątroby lub płuc. To właśnie w tych narządach najczęściej tworzą się wtórne ogniska guza.

Przed wizytą u lekarza

Przede wszystkim należy zwrócić uwagę na dwa pytania, jeśli podejrzewasz, że masz guz chromochłonny:

• objawy;
• diagnostyka.

Z którym specjalistą się skontaktować? Pierwszym krokiem jest wizyta u terapeuty. W razie potrzeby skieruje Cię do lekarza, który zajmuje się leczeniem zaburzeń hormonalnych (endokrynolog).

Przed konsultacją lekarską zaleca się sporządzenie listy zawierającej następujące informacje:

• oznaki i objawy choroby, a także wszelkie zmiany w stanie zdrowia inne niż norma;
• częstotliwość i czas trwania objawów;
• ostatnie zmiany stylu życia lub znaczny stres;
• wszystkie leki przyjmowane z dawką (na liście tej należy również wymienić leki dostępne bez recepty i biologicznie aktywne dodatki do żywności);
• fragment dziennika żywnościowego, w którym rejestrowane jest spożywanie znanych potraw i napojów;
• wywiad rodzinny, którego dane będą określać prawdopodobieństwo dziedzicznych patologii.

Co powie lekarz

Lekarz dokładnie zapozna się z przedstawionymi informacjami na temat objawów i objawów choroby, a także przeprowadzi podstawowe badanie lekarskie. Zaleca się przygotowanie z wyprzedzeniem, aby odpowiedzieć na następujące pytania od specjalisty:

• Kiedy po raz pierwszy zauważyłeś charakterystyczne objawy patologii?
• Czy podejrzewasz, że masz guz chromochłonny? Czy objawy choroby pojawiają się okresowo w postaci drgawek lub trwają bez zatrzymania?
• Co twoim zdaniem przyczynia się do poprawy twojej kondycji?
• Co, twoim zdaniem, powoduje wystąpienie objawów lub pogorszenie stanu?
• Czy stosujesz leki obniżające ciśnienie krwi? Czy dokładnie przestrzegasz zaleconego harmonogramu przyjmowania leków?
• Czy masz inne choroby? Jeśli tak, czy stosujesz przepisaną terapię?

Testy laboratoryjne

Twój lekarz zleci serię testów diagnostycznych, aby ustalić, czy masz guz chromochłonny. Objawy rozpoznane podczas podstawowego badania lekarskiego mogą nie wystarczyć do określenia patologii.

Najprawdopodobniej przede wszystkim zostaniesz poproszony o zdanie testów laboratoryjnych do pomiaru poziomu adrenaliny, noradrenaliny i produktów ubocznych tych hormonów w organizmie. To jest:

• Codzienna analiza moczu. Konieczne będzie dostarczenie próbki moczu z każdego oddawanego moczu w ciągu 24 godzin. Lepiej jest poprosić lekarza z wyprzedzeniem o dostarczenie wydrukowanych materiałów na temat właściwego przechowywania i prawidłowego etykietowania próbek.
• Badanie krwi Być może trzeba będzie pominąć jeden posiłek lub dawkę konkretnych leków przed oddaniem krwi do analizy laboratoryjnej. Nie pomijaj leków, chyba że poinstruuje cię lekarz. Jeśli objawy wskazują na objawy "guza chromochłonnego", badanie krwi na obecność metanfryny pozwoli dokładnie określić rodzaj patologii.

Badania obrazowania

Jeśli wyniki badań laboratoryjnych ujawniły, że u pacjenta rozwinęła się przysadka lub guz chromochłonny, objawy, których opinie można znaleźć w wielu drukowanych czasopismach, a dane z laboratorium będą podstawą do wyznaczenia badań obrazowych w celu ustalenia lokalizacji guza. Takie badania obejmują:

• tomografia komputerowa (CT);
• rezonans magnetyczny (MRI);
• skanowanie z wprowadzeniem specjalnej substancji radioaktywnej, metaiodobenzylguanidine;
• pozytonowa tomografia emisyjna (PET).

Leczenie

Jeśli zgodnie z wynikami wszystkich badań masz guza chromochłonnego (objawy, testy, badanie wstępne, badania obrazowe - to są główne kierunki diagnozy), lekarz zaleci leczenie interwencją chirurgiczną, ponieważ usunięcie guza jest najskuteczniejszym sposobem wpływania na patologię. Przed zabiegiem usunięcia guza należy wypić lek, który ustabilizuje ciśnienie krwi i zmniejszy ryzyko powikłań.

Leki

Najprawdopodobniej lekarz zaleci dwa różne leki, które będą musiały być podjęte w ciągu 7-10 dni w celu obniżenia ciśnienia krwi przed operacją.

Alfa-blokery uniemożliwiają realizację głównej funkcji norepinefryny i zapobiegają stymulacji mięśni w ścianach małych tętnic i żył. Ponieważ te naczynia krwionośne pozostają otwarte i rozluźnione, poprawia się przepływ krwi i zmniejsza się ciśnienie krwi. Wśród skutków ubocznych są:

• zaburzenia widzenia;
• nieregularne bicie serca;
• zawroty głowy;
• zmęczenie;
• obrzęk kończyn;
• dysfunkcje seksualne u mężczyzn.

Beta-blokery są przepisywane w celu zahamowania działania adrenaliny. W rezultacie serce bije wolniej i nie tak intensywnie. Ponadto beta-blokery zachowują otwartość i rozluźnienie naczyń krwionośnych, spowalniając produkcję określonego enzymu przez nerki.

Skutki uboczne mogą objawiać się jako:

• czuć się zmęczonym;
• rozstrój żołądka;
• ból głowy;
• zawroty głowy;
• zaparcie;
• biegunka;
• nieregularne bicie serca;
• duszność;
• obrzęk kończyn.

W przypadku rozpoznania "guza chromochłonnego" objawy, których leczenie rozpoczęło się zbyt późno, rozwijają się w powikłania. Dlatego lekarze przepisują takie leki, niezależnie od charakteru i stopnia nasilenia potencjalnych skutków ubocznych.

Inne leki obniżające ciśnienie krwi są przepisywane w przypadkach, w których alfa i beta-adrenolityki nie są w stanie ustabilizować nadciśnienia.

Interwencja chirurgiczna

Jeśli u pacjenta występuje guz chromochłonny nadnerczy, którego objawy obawiają się rozwoju powikłań, lekarz zasugeruje operację laparoskopową (najmniej inwazyjną), w której chirurg usunie cały gruczoł nadnerczy wraz z nowotworem.

Pozostały zdrowy gruczoł nadnerczy przejmie funkcje sparowanego organu. Z reguły w takich przypadkach ciśnienie krwi normalizuje się bardzo szybko.

W nietypowych sytuacjach, na przykład, gdy drugi gruczoł nadnerczy został już wcześniej usunięty, chirurg rozważa usunięcie jednego guza, a nie całego gruczołu nadnerczy. W takich przypadkach ważne jest, aby zachować możliwie jak największą część zdrowej tkanki.

Jeśli guz ma charakter rakowy (złośliwy), operacja jest skuteczna tylko wtedy, gdy nowotwór i wszystkie przerzuty można wyizolować z zdrowych tkanek. Jednak nawet jeśli lekarz nie może usunąć wszystkich komórki rakowe operacja jest zalecana: pomoże ograniczyć produkcję hormonów i częściowo ustabilizuje ciśnienie krwi.