Wybierz chorobę: objawy, przyczyny, leczenie. Choroba Niemanna-picka

Choroba Picka to poważna choroba, która na szczęście jest stosunkowo rzadka we współczesnej medycynie. Niemniej jednak informacje na temat przyczyn i objawów choroby będą interesujące dla wielu czytelników. Rzeczywiście, tak jak w każdym innym przypadku, wczesna diagnoza zwiększa szanse na pomyślne leczenie.

Czym jest choroba?

Obecnie wiele osób jest zainteresowanych pytaniami o to, co stanowi chorobę Picka, o objawach, przyczynach, leczeniu i rokowaniu u pacjentów. Natychmiast należy zauważyć, że jest to postępująca choroba ośrodkowego układu nerwowego, która charakteryzuje się uszkodzeniem płatów skroniowych i czołowych kory mózgowej.

Najczęściej choroba objawia się w wieku 50 - 60 lat. Wcześniejszy rozwój jest możliwy, ale jest rzadki. Według statystyk kobiety są bardziej podatne na choroby niż mężczyźni.

Chorobie Picka towarzyszy stopniowa śmierć neuronów, co prowadzi do przerzedzania się kory mózgowej i wzrostu komór. Na tle tych procesów u pacjenta rozwija się demencja, która zwiększa się wraz z rozwojem choroby.

Peak's Disease: Przyczyny

Niestety, dzisiaj dokładne przyczyny rozwoju tej choroby pozostają nieznane. Niemniej jednak prowadzone są badania nad mechanizmem rozwoju choroby - ich wyniki pozwoliły nam zidentyfikować kilka głównych czynników ryzyka:

• Przede wszystkim naukowcy odnotowują dziedziczne predyspozycje do tej choroby. Szczególnie często choroba Picka rozwija się u osób, których krewni cierpieli na pewne formy demencji.
• Czynniki ryzyka mogą również obejmować ciężkie urazy głowy, które powodują śmierć komórek nerwowych.
• Prawdopodobieństwo rozwoju tej choroby wzrasta w przypadku, gdy te lub inne szkodliwe chemikalia stale wpływają na organizm ludzki.
• Lista możliwych przyczyn lekarzy obejmuje także niektóre choroby psychiczne, w szczególności psychozy depresyjne.

Peak's Disease: Initial Symptoms

Natychmiast warto zauważyć, że choroba rozwija się stopniowo - odpowiednio objawy zaburzeń pojawiają się z czasem. Zazwyczaj trudno jest zdiagnozować chorobę Picka na początkowych etapach. Niemniej jednak warto zwrócić uwagę na pewne zmiany.

Na początku znika krytyczny stosunek pacjenta do otaczającego świata. W przyszłości możemy zauważyć spadek poziomu emocjonalności, a także spadek produktywności myślenia i zmiany w mobilności. Często osoba zmienia preferencje smakowe, zwiększa zainteresowanie seksem. Czasami na tle rosnącej demencji może rozwinąć się depresja. Jeśli chodzi o fizyczne objawy, niektórzy skarżą się na osłabienie, zawroty głowy i bóle głowy, chociaż objawy te mogą być nieobecne.

Dalsze zmiany zależą od tego, który dokładnie obszar kory został dotknięty. Na przykład, jeśli wpłynie to na części podstawowe, wtedy można zauważyć, że pacjenci stają się bardziej mobilni i wybredni. Mogą stracić takt, często trzymają się przechodniów za pomocą nieodpowiednich komentarzy itp. Jeśli neurony obumierają, proces jest umiejscowiony w płatach czołowych, a przeciwnie, człowiek rozwija się w letargu, apatii, a motywacja do wykonywania pewnych czynności zanika. W przypadku, gdy proces wpływa na płaty czołowo-skroniowe, pacjent ma pewne zaburzenia mowy.

Jakie objawy towarzyszą dalszemu rozwojowi choroby?

W miarę postępu choroby objawy stają się bardziej wyraźne. Często zdarza się, że dana osoba ma zaburzenia mowy - słownictwo staje się coraz rzadsze i ostatecznie redukuje się do kilku fraz, które pacjent stale powtarza. Naturalnie podobny efekt na liście. Do objawów choroby Picka należą afazja, aleksja, agrafia itp.

Ponadto, w niektórych przypadkach chorobie towarzyszy pojawienie się hipokinezji, utraty napięcia mięśniowego itp. Dość często pacjenci z taką diagnozą cierpią na otyłość, a także odmawiają przestrzegania zasad higieny osobistej.

W każdym razie, na późniejszych etapach, pacjent potrzebuje pomocy - osoba nie jest już w stanie dbać o siebie.

Nowoczesne metody diagnostyczne

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy tej choroby, zaleca się natychmiastowe skonsultowanie się z lekarzem - z reguły osoby z powyższymi skargami są najpierw badane przez psychiatrę. Podczas badania lekarz zbiera maksimum ilość informacji określa obecność predyspozycji genetycznych, ocenia stan neuropsychologiczny. W przyszłości pacjentowi zaleca się poddanie kilku badaniom.

W szczególności elektroencefalografia jest dość pouczająca, co pozwala złapać impulsy elektryczne wytwarzane przez ludzki mózg w określonych procesach. Ponieważ kora mózgowa jest w znacznym stopniu zubożona, a liczba neuronów stopniowo zmniejsza się, wtedy proces staje się mniejszy - jest to wyświetlane na EEG.

Ponadto pacjentowi przepisuje się obliczone i rezonans magnetyczny. Badania te dostarczają obraz mózgu, a także oceniają funkcjonalną aktywność niektórych obszarów. Wyniki tych testów dają lekarzowi możliwość określenia lokalizacji procesu, a także etapu jego rozwoju.

Czy istnieje skuteczne leczenie?

Jakiej terapii wymaga choroba Picka? Leczenie dzisiaj ogranicza się do prób powstrzymania dalszego postępu choroby. Przede wszystkim pacjenci potrzebują terapii zastępczej - pacjenci są przepisywani do przyjmowania tych substancji, które nie są syntetyzowane w organizmie z powodu atrofii tkanka nerwowa (na przykład inhibitory acetylocholinoesterazy). W niektórych przypadkach konieczne jest dodatkowe przyjmowanie substancji przeciwzapalnych.

Niezwykle ważną częścią terapii jest odbiór neuroprotektorów, które stymulują proces żywotnej aktywności neuronów. W zależności od dostępności zaburzenia psychiczne stosowne leki są stosowane w celu złagodzenia objawów, na przykład w celu wyeliminowania agresji. Czasami konieczne jest przyjmowanie leków przeciwdepresyjnych.

Oczywiście ważną częścią leczenia jest wsparcie psychologiczne. Pacjentom zaleca się regularne uczęszczanie na specjalne zajęcia i treningi, które pomagają w zawieszeniu procesu zmian psychicznych i emocjonalnych.

Jakie są przewidywania?

Niestety, prognozy dla pacjentów z podobną diagnozą są rozczarowujące. Choroba Picka to niezwykle poważny problem, a dziś nie ma sposobów, aby zatrzymać niszczenie neuronów. Niemniej jednak, stosowanie odpowiednich leków, wysokiej jakości rehabilitacja pomaga spowolnić proces, przy zachowaniu jakości życia pacjenta.

Jednak według statystyk, w ciągu 5 do 10 lat choroba prowadzi do dezintegracji umysłowej i moralnej jednostki - rozwijają się pacjenci demencja, szaleństwo, wyniszczenie, itp. Tacy pacjenci powinni być pod stałym nadzorem, najlepiej w specjalistycznych klinikach, gdzie będą stale monitorowani przez personel medyczny.

Zespół Niemanna - Pick i jego różnice

Współczesna medycyna znana jest również z innej choroby o podobnej nazwie - choroby Niemanna-Picka. W rzeczywistości jest to inna choroba, której nie należy mylić. Jeśli zespół Picka pojawia się w starszym wieku i jest związany z zaburzeniami układu nerwowego, wówczas choroba Niemanna występuje w dzieciństwie i wiąże się z zaburzeniami prawidłowego metabolizmu lipidów w organizmie.

Ta choroba jest dziedziczna. Niepowodzenie w metabolizmie prowadzi do tego, że lipidy zaczynają gromadzić się w narządach, takich jak wątroba, szpik kostny, śledziona, płuca i czasami mózg.

Główne formy choroby Niemanna - Pick

Choroba Nimana - szczyt rozpoznawany jest zwykle w pierwszym roku życia. Taka choroba może wystąpić na różne sposoby, aw nowoczesnej medycynie istnieją trzy główne formy:

• Typ A jest ostrą neuropatyczną postacią choroby, która zwykle objawia się we wczesnym dzieciństwie. W tym samym czasie lipidy gromadzą się w narządach wewnętrznych i układzie nerwowym, co prowadzi do szeregu poważnych zaburzeń. Na przykład już kilka miesięcy po narodzinach dziecka można zauważyć trudności w żywieniu, hipotrofię oraz powiększoną wątrobę i śledzionę. Dzieci są wyczerpane. Można zauważyć charakterystyczny wystający brzuch. Reakcje układu nerwowego stopniowo pojawiają się - brak normalnych odruchów, rozwój motoryczny, niedociśnienie mięśniowe, utrata zainteresowania otaczającym światem. Z reguły chore dzieci nie żyją w wieku trzech lat.
• Typ B charakteryzuje się bardziej rozmytym obrazem. W tej postaci choroby nie ma uszkodzeń układu nerwowego - lipidy gromadzą się głównie w wątrobie, śledzionie i tkankach płucnych. Z tego powodu dzieci mają opóźnienie w rozwoju narządów układu oddechowego, a także skłonność do różnych zapalnych i zakaźnych chorób dróg oddechowych. Jednak pacjenci z odpowiednim leczeniem żyją do dorosłości. Tak wygląda choroba Niemanna-Picka.
• Typ C, w przeciwieństwie do innych, można rozpoznać zarówno w dzieciństwie, jak iw wieku dorosłym. W tej postaci choroby dochodzi również do utraty narządów trzewnych i układu nerwowego.

Metody leczenia zespołu Niemanna-Picka

Na początek warto zauważyć, że choroba ta jest dziedziczna i wiąże się z mutacją genetyczną. Niestety, dotychczas nie opracowano skutecznych terapii. Choroba Nimana - Szczyt u dzieci jest leczony transfuzjami krwi, dożylnie roztwory białkowe, a także kompleksy multiwitaminowe. Taka terapia pozwala osiągnąć pewne ulepszenia, ale nie normalizuje metabolizmu i zmian związanych z chorobą.

Prognozy dla pacjentów są rozczarowujące - na początku dziecko się cofa i nie jest już w stanie zadbać o siebie. Pacjenci zwykle umierają po osiągnięciu wieku 15 - 17 lat. Niektórzy pacjenci żyją do 30 lat, ale zdarza się to rzadko.