Pierwotna żółciowa marskość wątroby: przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

We współczesnej praktyce medycznej występuje wiele chorób wątroby. Niektóre są stosunkowo łatwe, podczas gdy inne stanowią zagrożenie dla ludzkiego życia. W dzisiejszym artykule skupimy się bardziej na żółciowej marskości wątroby, a dokładniej na jego pierwotnej postaci.

Zaświadczenie lekarskie

Marskość jest chorobą wątroby, w której jej zdrowe tkanki szybko giną i są zastępowane przez struktury kolagenowe. W tym samym czasie na jej powierzchni powstają guzki. Charakteryzuje pewien etap procesu patologicznego w miąższu. Dlatego może to być spowodowane wirusowym i alkoholowym zapaleniem wątroby. Osobno rozważa się marskość żółciową. U podstaw jej rozwoju leży przedłużone uszkodzenie dróg żółciowych i cholestaza - naruszenie lub zakończenie pełnego wypływu żółci.

Choroba z kolei jest pierwotna (PBCP) i wtórna (VBCP). W pierwszym przypadku mówimy o zmianie autoimmunologicznej, która prowadzi do zniszczenia dróg żółciowych. Jego dokładne przyczyny nie zostały jeszcze ustalone, ale eksperci rozważają kilka hipotez, które szczegółowo opisują mechanizmy przebiegu zaburzeń immunologicznych. W marskości wtórnej, wadliwy wypływ żółci jest spowodowany przedłużonym zapaleniem przewodów z ustalonych przyczyn. Należą do nich zapalenie wątroby różnego rodzaju, anomalie anatomiczne, łagodne i złośliwe nowotwory.

Terapia VBCP ma na celu usuwanie przeszkód w wydzielaniu żółci. Ta postać choroby jest często leczona chirurgicznie, usuwając kamienie lub guzy. W przypadku PBCP tak zwana terapia etiologiczna jest nadal eksperymentalna. Jednak symptomatyczne metody eliminacji choroby zwiększają oczekiwaną długość życia pacjentów z tą diagnozą o około 5-12 lat.

Pierwotna żółciowa marskość wątroby: historia choroby

W tej patologii powstają zapalenia w przewodach wątrobowych. Jego postać jest autoimmunologiczna. Oznacza to, że proces patologiczny jest powodowany nie przez wpływ czynników zewnętrznych, ale przez własne przeciwciała danej osoby. Z jakiegoś powodu zaczynają postrzegać wątrobę jako ciało obce. W wyniku procesu zapalnego, stopniowe zarastanie kanałów i powstawanie stagnacja żółci. W przypadku braku szybkiego leczenia choroba prowadzi do niewydolności wątroby.

Jest dystrybuowany w prawie wszystkich obszarach geograficznych. Wysoka zapadalność występuje w krajach europejskich. Na ogół częstość występowania choroby waha się w zakresie od 19 do 240 pacjentów na milion dorosłych. W większym stopniu podlegają płci pięknej w wieku od 35 do około 60 lat. Zwykle choroba ma charakter rodzinny. Prawdopodobieństwo jej wystąpienia u krewnych jest setki razy większe niż w populacji.

Według ICD-10 pierwotna żółta marskość wątroby jest kodem K74.3. Po raz pierwszy jego pełny opis przedstawili Gall i Addison w 1851 roku. Prześledzili związek między pojawieniem się ksenomanów a zaburzeniami w wątrobie. Jednak ta nazwa choroby nie jest całkowicie dokładna, ponieważ na początkowych etapach narząd nie jest dotknięty marskością. Bardziej słuszne byłoby określenie go jako nie ropne destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych o przewlekłej naturze.

Cechy patogenezy

Mechanizm rozwoju choroby jest dość prosty. Z nieznanych przyczyn przeciwciała ludzkiego ciała zaczynają łączyć się ze strukturami patogennymi iz ich własnymi komórkami. Tworzy rodzaj kompleksu immunologicznego, musi zostać zniszczony. W rezultacie, mechanizmy obronne organizmu zaczynają postrzegać elementy dróg żółciowych wątroby jako patogeny i uruchamiają mechanizmy do ich zwalczania.

Naukowcy wyrażają kilka hipotez dotyczących patogenezy choroby. Według pierwszej, główna rola w rozwoju choroby należy do zaburzeń związanych z nieprawidłową odpowiedzią odporności przeciwciał anty mitochondrialnych i limfocytów T. Są bezpośrednio zaangażowani w usuwanie białek mitochondrialnych obcych struktur. Paradoks polega na tym, że białka te występują we wszystkich elementach komórkowych. Proces autoimmunologiczny wpływa jednak tylko na nabłonkowe elementy przewodów.

Zgodnie z drugą teorią zmiany w wątrobie w pierwotnej marskości żółciowej występują na tle pewnego związku przeciwciał z kompleksem molekularnym MPC-E2, który składa się z 60 elementów. Metabolizm tej substancji prowadzi się za pomocą kwasu lizyno-liponowego. Kiedy się nie powiedzie, a struktura aminokwasów ulegnie zmianie, autoprzeciwciała skierowane przeciwko MAC-E2 zaczynają być intensywnie produkowane w ludzkim ciele. W związku z tym elementy konstrukcyjne kanałów nie są "ofiarami" opisanej usterki, lecz przeciwnie, są dla niej wyzwalaczem. Wszystko to dzieje się z powodu zaburzeń stanu metabolicznego kwasu lis-liponowego.

Mimo licznych badań lekarze nadal wątpią, który czynnik wyzwalający jest pierwotny: zahamowanie metabolizmu molekularnego, zaburzona immunoregulacja lub czynniki patogeniczne, które zmieniają wymianę aminokwasów. Ich zdaniem, obecność wrodzonych anomalii anatomicznych nie może być uważana za zdanie. Choroba może wystąpić ze zdrowym stylem życia.

Czynniki wyzwalające

Przyczyny pierwotnej marskości żółciowej są słabo poznane. Jednak obecnie rozważane są główne czynniki, które wyzwalają proces patologiczny:

1. Genetyczne. Statystyki mówią, że co najmniej 7% pacjentów potwierdziło obecność choroby u swoich bliskich. Najczęściej na linii żeńskiej. Być może predyspozycja genetyczna występuje u większej liczby pacjentów, ale nie jest ustalona. Faktem jest, że pełną diagnozę zorganizowano dopiero w ostatnich dwóch dekadach.
2. Bakteryjny wirus. Różne wirusy i bakterie mogą służyć jako czynnik wyzwalający rozwój długotrwałego stanu zapalnego wątroby (na przykład chlamydii i E. coli). U 5-21% pacjentów wirusowe markery wirusowego zapalenia wątroby typu D, C, B są wykrywane w miarę upływu czasu.
3. Chemiczny. Naukowcy byli w stanie prześledzić związek między chlorowcowanymi węglowodanami, które mają charakter powszechny, a zaburzeniem metabolizmu aminokwasów.

W przypadku kobiet aborcja, poród lub menopauza mogą być czynnikiem wyzwalającym rozwój PBCV. Podczas takich zmian w organizmie funkcjonują zaburzenia układu hormonalnego i jajniki.

Etapy rozwoju

Zmiany w budowie wątroby w pierwotnej marskości żółciowej występują w ciągu kilku lat. Nawet przy braku poważnych objawów zdrowe komórki miąższu są zastępowane przez elementy kolagenowe. Obraz histologiczny choroby charakteryzuje się 4 etapami rozwoju:

1. Etap portalu. Proces patologiczny zlokalizowany jest tylko w kanałach żółciowych, w których powstają nacieki. Następuje stopniowe niszczenie nabłonka.
2. Stadium periportalne. Na tym etapie obserwuje się wzrost struktur tkanki łącznej wokół przewodów. Wzrasta liczba nabłonka. Ogniska same zaczynają kiełkować w tkance wątroby. Liczba kanałów zmniejsza się z powodu ich zatarcia.
3. Etap septyczny. Ten etap charakteryzuje się dalszą proliferacją tkanki łącznej. Teraz jest zlokalizowany we wszystkich płatach narządu. Równolegle powstają ogniska zapalne. Ilość stojącej żółci szybko rośnie.
4. Marskość. Miąższ wątroby zostaje zastąpiony tkanką łączną, stagnacja wydzielania żółci. Widoczne są wyraźne oznaki marskości.

Obraz kliniczny

Przez długi czas pierwotna marskość żółciowa może się nie objawiać. Niektórzy narzekają na zwiększone zmęczenie, łącząc je ze stresem.

Pierwszy oznaki choroby pojawiają się w momencie wystąpienia niedrożności dróg żółciowych i stagnacji wydzielania. W takim przypadku pacjent zaczyna odczuwać silne swędzenie skóry. Z reguły zwiększa się w nocy. Z powodu silnego drapania skóra jest zraniona, pokryta skorupkami i staje się gruboziarnista. Ciężki ból jest nieobecny, ale dyskomfort można zaobserwować w obszarze prawego podżebrza.

Następnie obraz kliniczny jest uzupełniony zaburzeniami dyspeptycznymi. Ich pojawienie się jest spowodowane niedostatecznym przepływem żółci do przewodu pokarmowego. Pacjenci skarżą się na paskudne stolce, utratę wagi i oznaki beri-beri. Czasami występuje zabarwienie skóry i błon śluzowych na żółto.

Charakterystyczną cechą pierwotnej marskości żółciowej jest pojawienie się kseczukowatości - guzków pod skórą. Mają żółtawy kolor i mogą być zlokalizowane w obszarze dłoni i stóp. Powiększoną wątrobę rozpoznaje się u większości pacjentów. W późniejszych stadiach osteoporoza już się tworzy. Charakteryzuje się występowaniem pęknięć w kościach, złamaniami z powodu niewielkich obciążeń.

Ogólnoustrojowe objawy choroby

U 6-10% pacjentów z pierwotną marskością żółciową powstają zaburzenia ogólnoustrojowe. Ich występowanie jest spowodowane zaburzeniami immunologicznymi. Długiemu przebiegowi choroby zawsze towarzyszy nieprawidłowe działanie narządów wewnętrznych.

Wśród ogólnoustrojowych objawów żółciowej marskości żółciowej wyróżnia się:

• hematologiczne (niedokrwistość, trombocytopenia);
• zaburzenia skórne (liszaj płaski);
• płucne (włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych);
• jelitowe (zapalenie okrężnicy, celiakia);
• nerek (kwasica kanalikowa, zapalenie kłębuszków nerkowych);
• autoimmunologiczny (Zespół Raynauda, toczeń rumieniowaty, twardzina skóry).

Przy zaniedbanej postaci choroby powstaje rozwinięta klinika marskości. Żółtaczka może powodować przebarwienia. Na tym etapie patologii wzrasta ryzyko rozwoju niebezpiecznych komplikacji: krwawienie z żołądka i przełyku, sepsa i wodobrzusze.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej jest oparte na kompleksowym badaniu pacjenta i wykluczeniu innych patologii narządowych. Szczególną uwagę poświęca się historii pacjenta, klinicznym objawom tego zaburzenia.

Zmiany w biochemii krwi zwykle nie są zbyt specyficzne. Występuje wzrost fosfatazy szczotkowej, transaminaz wątrobowych. Takie naruszenia są rejestrowane w przypadku uszkodzenia wątroby. Jednak wraz z postępem choroby wzrasta stężenie bilirubiny. Inną charakterystyczną cechą choroby jest pojawienie się ciał antymitochondrialnych we krwi. Występują w 95% przypadków. Na podstawie tego wskaźnika najczęściej potwierdza się wstępną diagnozę.

Za pomocą instrumentalnych metod badawczych można określić częstość występowania zmian w przewodach, miąższu wątroby. Zastosuj ultradźwięki, tomografię komputerową i cholangiografię. Aby wyjaśnić nasilenie choroby, należy wykonać biopsję ciała z obowiązkową analizą histologiczną.

Leczenie etiologiczne

Ponieważ patogeneza pierwotnej marskości żółciowej nie jest w pełni zrozumiała, zaleca się jej leczenie etiologiczne. Pod tym lekarze rozumieją złożony eksperymentalny wpływ na problem. Oznacza to stosowanie leków z następujących grup:

1. Kwas ursodeoksycholowy ("Ursosan", "Ursofalk"). Liczne badania wykazały, że leki z tym składnikiem mogą zatrzymać procesy zwyrodnieniowe w wątrobie. Jednak ich etiologia może być różna. Należą do nich zatrucia toksynami, alkoholem i wirusowym zapaleniem wątroby.
2. Leki immunosupresyjne (Azathioprine, Cyclosporin). Jednak badania wykazały, że żaden z leków w tej grupie nie ma znaczącego wpływu na jakość życia pacjenta.
3. Glukokortykosteroidy (na przykład, prednizolon). Narzędzia te poprawiają ogólny stan zdrowia osoby i obraz histologiczny, ale mają wiele skutków ubocznych. Dlatego są one przepisywane pacjentom z syndromem pierwotnej marskości żółciowej z towarzyszącymi chorobami.
4. Agoniści receptorów jądrowych. Leki te działają na receptory estrogenowe cholangiocytów poprzez receptory jądrowe. Na przykład "Bezafibrat" wraz z kwasami obiotycznymi i ursodeoksycholowymi pomaga w normalizacji fosfataza alkaliczna i poprawić obraz histologiczny.

Do leczenia etiologicznego powinno również należeć użycie przeciwciała monoklonalne których wykorzystanie jest nadal badane.

Leczenie objawowe

Świąd, zmęczenie i żółtaczka są głównymi objawami pierwotnej marskości żółciowej. Znacząco pogarszają życie pacjenta. Dlatego leczenie objawowe jest koniecznie przepisywane pacjentom z taką diagnozą.

Substancje wiążące kwas żółciowy (cholestyramina, ryfampicyna) stosuje się w celu złagodzenia swędzenia. Wzmacniają wydalanie żółci poprzez stymulację wewnątrzkomórkowej biosyntezy.

Biorąc pod uwagę, że gdy choroba postępuje, bezsenność i depresja często łączą się z apatią, ważne jest normalizowanie tła emocjonalnego pacjenta. W tym celu z reguły przepisywany jest modafinil. Badania wykazały, że 73% pacjentów przyjmujących go, znacznie wzrosła wytrzymałość. Hepatoprotektory z aminokwasami wykazały dobrą skuteczność w walce z depresją. Jednym z tych leków jest "ademetionina".

Leczenie pierwotnej marskości żółciowej, a dokładniej jej powikłań, w każdym przypadku indywidualnie. Na przykład kompleksy multiwitaminowe są przepisywane w celu złagodzenia objawów niedoborów witaminowych i mineralnych. Pacjent musi przyjmować codziennie wapń i witaminę D. W przypadku osteoporozy zalecane są bisfosfoniany. Kobiety w okresie menopauzy powinny przejść cykl terapii substytucyjnej.

Zmiana diety i stylu życia

Leczenie pierwotnej marskości żółciowej z konieczności obejmuje dietę. Konieczne jest przywrócenie i utrzymanie funkcji wątroby, zapobieganie rozwojowi powikłań. Dlatego należy ograniczyć spożycie białka, tłuszczu i soli. Pacjent powinien otrzymać dużą ilość błonnika i płynu, podczas gdy spożycie kalorii powinno być wystarczające.

Dieta na żółciową marskość wątroby oznacza odmowę pieczenia, smażone i tłuste jedzenie, alkohol. Również zakazane są wszystkie jagody i owoce o wysokiej zawartości kwasu. Gotowane warzywa, różne kaszki na wodzie, ryby i mięso z chudych odmian są dozwolone. Jeśli chodzi o chleb, pierwszeństwo należy przyznać wczorajszym pieczywie.

Pacjent musi przestrzegać diety: jeść często, ale w tym samym czasie w małych porcjach. W takim przypadku organizm wytworzy wystarczającą ilość żółci.

Aby złagodzić świąd, który jest jednym z objawów pierwotnej marskości żółciowej, szczególną uwagę należy zwrócić na ubranie. Powinien być wykonany z naturalnych tkanin i nie krępować ruchów. Preferujemy lepiej bawełnę i len. Będziesz także musiał odmówić wzięcia gorących kąpieli, aby uniknąć częstej hipotermii.

Interwencja chirurgiczna

Przeszczepianie jest jedyną prawdziwą radykalną metodą leczenia pacjentów z żółciową marskością wątroby. Polecam go przy opracowywaniu zagrażających życiu powikłań. Jednakże operację należy przeprowadzić przed rozpoczęciem procesu czynnościowej dekompensacji narządu. Ostateczna decyzja w sprawie stosowności interwencji jest zwykle podejmowana łącznie.

Skuteczność przeszczepiania narządów w dużej mierze zależy od stopnia uszkodzenia i stadium rozwoju choroby. Warto zauważyć, że nawrót jest możliwy nawet w przeszczepionej wątrobie. Po zabiegu pacjenci powinni przyjmować leki immunosupresyjne przez całe życie.

Pomóż tradycyjnej medycynie

Recepty medycyny alternatywnej są uważane za rodzaj środka pomocniczego w walce z pierwotną marskością żółciową. Zalecenia tradycyjnych uzdrowicieli należy wysłuchać dopiero po skoordynowaniu tego problemu z lekarzem. W przeciwnym razie takie podejście zaszkodzi ciału bardziej niż ochroni je przed niebezpieczną chorobą.

Do przygotowania wywarów i nalewek wykorzystano różnorodne zioła o działaniu żółciopędnym, przeciwzapalnym i przyspieszające przemianę materii. Rośliny te mogą obejmować szałwię, drodzy i dręczące. Oto najbardziej popularne przepisy na żółciową marskość wątroby:

1. Dwie łyżki kwiatów nagietka należy wlać do szklanki wrzącej wody i pozostawić w ogniu na 10 minut. Po odlaniu należy doprowadzić do temperatury pokojowej. Podawać do 2 łyżek przed posiłkami trzy razy dziennie.
2. Łyżeczkę nasion ostu należy wysypać szklanką wrzącej wody i podawać przez około 30 minut. Zaleca się przyjmowanie tego leku na 100 ml trzy razy dziennie. Czas trwania leczenia wynosi 2 tygodnie.
3. Łyżka pączków brzozy powinna wlać 40 ml wrzącej wody i dodać sody na czubku noża. Nalegać oznacza nie więcej niż godzinę. Można go przyjmować 100 ml cztery razy dziennie, najlepiej przed posiłkami.

Zauważ, że wymienione receptury uzdrowicieli ludowych nie są panaceum na żółciową marskość wątroby. Powinny one być stosowane w praktyce tylko jako leczenie objawowe, tj. Do zatrzymywania nieprzyjemnych objawów. W przypadku silnej alergii na rośliny lecznicze, wszystkie przepisy powinny być omówione z lekarzem. Nie wszyscy pacjenci, to leczenie jest odpowiednie i ma pozytywny wpływ na organizm.

Prognoza na rokowanie

Prognozy dotyczące wyleczenia z tej choroby są w dużej mierze zdeterminowane przez jej przebieg i stadium rozwoju. Na przykład u pacjentów bezobjawowych może żyć 10, 15 lub 20 lat. Pacjenci z objawami klinicznymi - około 7-8 lat. Dzięki terminowemu i skutecznemu leczeniu pacjenci z pierwotną marskością żółciową mają normalną długość życia.

Najczęstszymi przyczynami śmierci są żylne krwawienia z przełyku i żołądka. W fazie terminalnej śmierć następuje z powodu niewydolności wątroby. Na szczęście takie komplikacje są niezwykle rzadkie. Dlatego tak ważne jest, aby nie rozpoczynać choroby, ale natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską i rozpocząć przepisaną terapię.