Choroba Takayasu: diagnoza, objawy, leczenie, rokowanie

Dokładny powód, dla którego autoimmunologiczny proces wywołuje stan zapalny i defekty krążenia bezpośrednio w aorcie i jej głównych gałęziach, nie został dotychczas ustalony. Manifestacje choroby Takayasu zależą od stopnia porażenia wielkich naczyń. Typowymi objawami są hałas nad aortą i różnica wskaźników ciśnienia na dłoniach. Na tętnicy promieniowej puls zazwyczaj nie jest wykrywany, dlatego też patologia od dawna nazywa się chorobą braku tętna. Do celów leczenia stosuje się środki kortykosteroidowe, pozaustrojowe oczyszczanie krwi i zabiegi chirurgiczne.

Jak zidentyfikowano tę chorobę?

Podobne choroby z nieswoistym zapaleniem aortalterii opisano ponad 250 lat temu. Lekarze przeprowadzili badania tkanki aortalnej u pacjentów, którzy cierpieli na brak pulsu w swoich ramionach. Jednocześnie zdefiniowano rozbudowę łuku aorty, a także zwężenie jego odległych oddziałów. Warstwy wewnętrzne zawierały nagromadzony wapń. Chirurg Savori z Londynu obserwował młodą kobietę, która przez pięć lat nie miała tętna na tętnicach szyjnych i czaszkowych. Stopniowo omdlała, a pacjent zmarł. Sekcje zwłok mają wpływ na uszczelnienie ścian naczyń rozciągających się od łuków aorty, stają się podobne do sznurka. Nie było tętniczych rozszerzeń tętniaków. Szczegółowe badanie choroby przeprowadził Takayasu, optometrysta z Japonii, który stwierdził dwa zespolenia między żyłkami i tętniczkami wokół dysku nerwu w oku w kobiecym dnie oka. W tym przypadku pacjent zwrócił się do specjalistów, skarżąc się na ostrą słabość, podczas badania wykazał brak pulsacji na naczyniach rąk.

Jaka jest lokalizacja choroby Takayasu?

Mechanizm powstawania niespecyficznego zapalenia aortalno-udowego

Podobnie jak większość chorób, którym towarzyszy reakcja autoimmunologiczna organizmu na własne tkanki, nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny i, w rzeczywistości, czynnika prowokującego chorobę Takayasu w większości przypadków. Dostępne są jedynie informacje o możliwym wpływie następujących przyczyn: pacjent ma określony zestaw genów (różnią się one również regionem geograficznym); przenoszone zapalenie migdałków lub gruźlica; skłonność osoby do reakcji alergicznej.

Proces zapalenia w ścianach aorty pojawia się po odkładaniu się kompleksów immunologicznych, obserwuje się wzrost poziomu limfocytów i immunoglobulin we krwi. Choroba charakteryzuje się stopniem zaawansowania: w środkowej warstwie na początku gromadzą się duże komórki wielojądrowe i niedojrzałe limfocyty. Następnie ognisko zapalne rośnie przez tkankę łączną, włókna mięśniowe ulegają zniszczeniu, błona środkowa i wewnętrzna stają się grubsze, a na ścianach są zakrzepłe skrzepy. W końcowym stadium następuje wyraźny wzrost gęstości ścian aorty i tętnic oraz stwardnienie, ich światło jest w każdej chwili zwężone, niska zdolność do rozciągania.

W tym samym czasie pierwszy etap przebiega bezobjawowo, jest niewidoczny zarówno dla lekarza, jak i dla pacjenta, a objawy pojawiają się w czasie, gdy rozpoznawane jest nieodwracalne zwężenie naczyń i niedostateczne nasycenie tkanek krwią. Rozwój trzeciej fazy występuje nawet po leczeniu kortykosteroidami.

Wiele osób jest zainteresowanych tym, jak osiągnąć stabilną remisję w chorobie Takayasu?

Objawy zespołu

W ostrym okresie nieswoistego zapalenia aortalnego charakterystyczne są objawy intensywnego procesu zapalnego. Należą do nich: nagłe osłabienie, wysoka gorączka, z poceniem w nocy; ogólne złe samopoczucie; wycieńczenie i brak apetytu; spadek ciśnienia i pulsu z jednej strony; osłabienie i ból w barku i przedramieniu, które są pogarszane przez aktywność fizyczną.

W tym czasie diagnoza jest bardzo rzadko określana, ponieważ jeśli nie porównujemy pulsu i ciśnienia obu rąk, obrazu klinicznego nie można odróżnić od jakiejkolwiek infekcji. Objawy choroby Takayasu pojawiają się w pełni siedem lat później. Przede wszystkim otwierają się objawy niewydolności tętniczej spowodowane zwężeniem tętnic po obu stronach, które rozgałęziają się od łuku aorty. Na tym etapie nie występują objawy zapalenia, przeważa niedobór tlenu w tkankach. Porażone ramię (lub dwie) staje się słabsze i zimniejsze, staje się odrętwiałe, puls prawie nie występuje, zanik mięśni.

Objawy przewlekłej fazy choroby

Objawy przewlekłego stadium choroby Takayasu są następujące: ból szyi i głowy; zmniejszona ostrość wzroku, która zwiększa się, gdy pacjent odrzuca głowę; ataki astmy; oddychanie jest trudne; uczucie szybkiego bicia serca; wysokie poziomy nadciśnienia tętniczego; naruszenie aktywności jelitowej; chromanie przestankowe; wykrztuszanie krwi; ból w mostku; ataki dusznicy bolesnej (z powodu zapalenia tętnic naczyń wieńcowych). Pacjenci zauważyli stałe zawroty głowy, brak koordynacji ruchów, upadek podczas chodzenia, omdlenia, osłabienie uwagi i pamięci, zmniejszenie zdolności do pracy. Jednocześnie widzenie może ulec pogorszeniu aż do jednostronnej nagłej ślepoty. Nadciśnienie postępuje wraz z porażeniem tętnic nerek, erytrocytów i białka w moczu. Ból mięśni i stawów, w połączeniu z objawami neurologicznymi, przeszkadza w normalnym chodzeniu, a ze względu na ból w nogach należy stale się zatrzymywać. Dlatego na etapie chronicznym pacjenci nie mogą poruszać się samodzielnie.

Odmiany uszkodzeń narządów u dorosłych i dzieci

Połączenie objawów zależy od strefy zapalenia aorty i rozciągających się od niej gałęzi. W związku z tym można wyróżnić następujące rodzaje choroby Takayasu: uszkodzenie tętnic tętnic i aorty; porażka brzucha i klatki piersiowej; łuk i część zstępująca (najbardziej typowa) są dotknięte; oprócz aorty, zmiany w naczyniach krwionośnych w płucach, zablokowanie tętnic nerek i ramion, odcinek biodrowy.

Jeśli tylko łuk jest w stanie zapalnym, dotyczy to obręczy barkowej, mózgu i wzroku. Część klatki piersiowej charakteryzuje się objawami niewydolności płucnej i wieńcowej, a aortalnemu zapaleniu tętnicy otrzewnej towarzyszy niedokrwienie nóg, jelit i nerek.

Do którego lekarza powinienem się udać?

Ponieważ choroba jest związana z defektami w odpowiedzi immunologicznej organizmu i występuje ogólnoustrojowe uszkodzenie naczyń, ta patologia dotyczyła reumatologa. W przypadku nieobecności takiego specjalisty w placówce medycznej można udać się do kardiologa, który określi plan badań pacjenta, zaplanuje konsultacje z neuropatologiem i okulistą, aw razie potrzeby skieruje pacjenta do specjalisty, czyli do reumatologa.

Metody diagnostyczne

Diagnozowanie choroby Takayasu jest trudne ze względu na przewlekłą patologię ponad połowy osób i niespecyficzne objawy. Podczas anamnezy i badania terapeuta zwróci szczególną uwagę na objawy kliniczne.

Diagnoza taka jak niespecyficzne zapalenie aortalno-udowe jest oczywista, jeśli istnieją takie kryteria:

• wiek do czterdziestu lat;
• brak lub osłabienie tętna w obwodowych tętnicach;
• pacjent ma chromanie przestankowe;
• różnica ciśnień na symetrycznych kończynach;
• pojawienie się szumu spowodowanego osłuchiwaniem nad zapalnymi naczyniami.

Podczas ustalania podstawowej diagnozy lekarz prowadzący z pewnością przepisuje pacjentowi testy laboratoryjne (biochemiczne badanie krwi, ogólne badanie moczu i krwi, w niektórych sytuacjach - biopsję zapalenia naczyń).

Jeśli występuje choroba, pobieranie krwi będzie odzwierciedlać spadek poziomu hemoglobiny, niski wzrost liczby białych krwinek, a także umiarkowany wzrost ESR. Ponadto analizy immunologiczne pokażą wzrost zawartości immunoglobulin i obecności antygenów HLA. Należy zauważyć, że choroby autoimmunologicznej nie można zdiagnozować jedynie za pomocą badań moczu i krwi.

Aby potwierdzić diagnozę, należy wykonać diagnostykę instrumentalną, w tym:

• fonokardiografia;
• echokardiografia;
• encefalografia;
• badanie ultrasonograficzne.

Jednak angiografia rezonansu magnetycznego staje się jedną z najważniejszych metod badań instrumentalnych. Jego wysoka czułość umożliwia łatwe określenie zwężenia obszarów naczyniowych i wykrycie subtelnych zmian patologicznych i morfologicznych w ścianie tętnicy. Ta metoda badawcza jest niezwykle ważna zarówno dla diagnozy punktu, jak i oceny rozprzestrzeniania się procesu zapalnego. Angiografia rezonansu magnetycznego umożliwia prognozowanie życia pacjenta i ocenę skuteczności zastosowanego leczenia.

Jak leczyć chorobę Takayasu?

Terapia

Ponieważ zapalenie arterii Takayasu ma genetyczne pochodzenie, nie można go w pełni wyleczyć. Głównym celem leczenia zachowawczego jest redukcja procesu zapalnego i zapobieganie uszkodzeniom naczyń w przyszłości. Podstawą terapii lekowej w chorobie Takayasu jest stosowanie leków kortykosteroidowych jednocześnie z lekami cytotoksycznymi. Leczenie zwykle rozpoczyna się od pobrania Metipredu lub Prednizolonu. " Dawkowanie leków jest przepisywane indywidualnie. Oczywiste objawy pozytywnej dynamiki powodują stopniowy spadek dziennej dawki leków hormonalnych do minimum, zapewniając i utrzymując stan poprawy.

Jak osiągnąć remisję w chorobie Takayasu?

Kiedy choroba nie może być zwalczana hormonami, przepisuje się leki cytotoksyczne, na przykład cyklofosfan i metotreksat. Leki te doskonale hamują zapalenie naczyń, ale są bardzo toksyczne, dlatego są przepisywane wyłącznie na receptę specjalisty i są przyjmowane wyłącznie zgodnie ze ścisłymi wskazaniami.

Aby zapobiec tworzeniu się skrzepów krwi, zaleca się picie "Dipyridamolu" i "Aspiryny". Podczas leczenia można stosować pośrednie antykoagulanty. Całkowity czas trwania leczenia powinien wynosić co najmniej rok.

Kompleks procedur leczenia choroby Takayasu w nieswoistym zapaleniu aortalterii, oprócz leków, obejmuje różne metody oczyszczania krwi (filtracja osocza krwi, kriofereza, limfocytofereza).

W przypadku komplikacji eksperci zdecydowanie zalecają przeprowadzenie operacji plastycznej wymiany obszarów tętnic, które są silnie zawężone, lub stworzenie sztucznej obwodnicy dla przepływu krwi.

Terminowe wykrycie choroby i właściwe leczenie znacznie zmniejsza prawdopodobieństwo zgonu. Ponadto u większości pacjentów oczekiwana długość życia od momentu wykrycia choroby wynosi często 15-20 lat. W odniesieniu do powikłań należy zauważyć, że zawał mięśnia sercowego i udar są główną przyczyną śmierci.

Remisję choroby Takayasu osiąga się w 33%.

Interwencja chirurgiczna

Naczyniowa chirurgia plastyczna wykonuje się, gdy występują następujące wskazania: niedokrwienie mięśnia sercowego i zwężenie tętnic wieńcowych, zwężenie tętnic nóg z widocznym chromaniem przestankowym, wielkość rozszerzenia przekracza pięć centymetrów, złośliwa natura nadciśnienia tętniczego spowodowana zapaleniem tętnic nerkowych, więcej niż trzy wady mózgu tętnice. Eliminuje się wewnętrzną ścianę, a także manewrowanie wzdłuż zwężenia.

Jak długo żyć z chorobą Takayasu?

Przewidywanie pacjenta

Nie istnieją żadne podstawowe środki zapobiegawcze w przypadku nieswoistego zapalenia aortalterii, ponieważ przyczyny choroby nie są znane. Profilaktyka wtórna obejmuje właściwą opiekę nad pacjentem, zapobieganie zepsuciu, a także rehabilitację ognisk infekcji.

Odpowiednie leczenie zapewnia raczej korzystne rokowanie dla uporczywej remisji choroby Takayasu - przeżycie w 80% przypadków w ciągu pięciu lat. Sytuację pogarszają powiązane powikłania (zapalenie naczyń siatkówki, nadciśnienie tętnicze, tętniaki, patologia aorty) - tylko mniej niż 60% pacjentów żyje dłużej niż pięć lat.

Powikłania choroby mogą wystąpić nawet w dość młodym wieku. Często pojawiają się jako: zawał rdzenia kręgowego, zawał mięśnia sercowego, udar niedokrwienny, ślepota i rozwarstwienie tętniak aorty.

Wady metabolizmu białka zaostrzają chorobę dość rzadko. Proces polega na innym zespole nerczycowym, z oddzielaniem i odsysaniem białka i innych użytecznych składników o wysokiej zawartości azotu. Leczeniu towarzyszy stosowanie hemodializy. Średnia długość życia takiej choroby wynosi nie więcej niż pięć lat.

Terapia patologiczna wiąże się z groźbą wystąpienia zdarzeń niepożądanych, ale należy ją przeprowadzić. Aby uzyskać możliwie jak najbezpieczniejszy i najwyższy efekt, konieczne jest poddanie się terminowym badaniom, a także zaliczenie wymaganych badań laboratoryjnych.

Sprawdziliśmy klinikę, diagnozę i leczenie choroby Takayasu.