Zespół adrenogenitalny u dzieci

Zespół adrenogenitalny charakteryzuje się nieprawidłowościami w funkcjonowaniu i strukturze. genitalia. Dokładna etiologia nie jest zainstalowana. Uważa się jednak, że odchylenie występuje w wyniku nadmiernej produkcji androgenów przez kory nadnerczy. Patologia może być spowodowana przez nowotwory (gruczolakorak, gruczolak) lub wrodzoną hiperplazję tych gruczołów. Czynnikowi dziedzicznemu nadaje się również znaczną wartość.

Zespół adrenogenitalny : objawy

Patologia występuje zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt. Jej objawy zależą od czasu zachorowania i płci chorego dziecka. Wpływa również na to, która forma zespołu adrenogenitalnego ma miejsce. I wyróżniają się trzema: prosty (viril), nadciśnieniowy i solter. Każda z nich pojawia się w okresie poporodowym lub w okresie przedpokwitaniowym. Zespół adrenogenitalny u dziewcząt ulega ekspresji w postaci virilowej zaraz po urodzeniu. Przejawia się to w fałszywej hermafrodytyźmie. Łechtaczka jest zbyt powiększona, a otwór cewki moczowej otwiera się u podstawy. Duże wargi sromowe przypominają rozszczepioną mosznę. Zmiany są czasem wymawiane tak dramatycznie, że trudno jest określić płeć dziecka. W wieku od trzech do sześciu lat włosy na plecach, nogach i łonowym intensywnie rosną, a rozwój fizyczny zostaje wzmocniony. Dziewczyna staje się jak chłopiec i wygląda. Wkrótce jej seksualny rozwój całkowicie ustaje. Gruczoły piersiowe są małe. Miesiączki u dziewcząt są nieobecne lub bardzo rzadkie, nieregularne. Zespół adrenogenitalny u chłopców rozwija się od dwóch do trzech lat. Wraz ze zwiększonym rozwojem fizycznym zwiększa się penis, obserwuje się nadmierny wzrost włosów, czasami pojawiają się erekcje. Ale jądra z tym wszystkim są infantylne iw przyszłości nie rozwijają się wcale. Zarówno dziewczęta, jak i chłopcy intensywnie rosną, ale mimo to pozostają niskie i krępe, ponieważ strefy wzrostu w przysadce mózgowej zamykają się wcześnie.

Zespół adrenogenitalny : diagnoza

To nie jest takie trudne do zainstalowania. Potwierdza to hirsutyzm, anomalna struktura zewnętrznych narządów płciowych, która nie odpowiada rozwojowi fizycznemu w zależności od wieku. Mocz ma wysoki poziom 17-ketosteroidów. Trudności pojawiają się z reguły nie w diagnozie, ale w określeniu przyczyny tego zespołu. Anomalie w rozróżnieniu płci i wskazania takich odchyleń w poprzednich pokoleniach wskazują na wrodzony przerost. Jeśli wirylizacja rozwinęła się po urodzeniu dziecka, wówczas obecność guza można ustalić za pomocą tomografii komputerowej. Trzeba również ostrożnie rozróżnić wrodzony zespół adrenogenitalny od przedwczesnego rozwoju seksualnego, mającego pochodzenie mózgowo-przysadkowe. W tym ostatnim przypadku biopsja jądra ujawnia obecność deferent tubules z aktywną formacją (pod wpływem męskie hormony komórki zarodkowe. Również u dziewcząt możliwy jest przedwczesny rozwój. Często występuje w guzach granulocytowo-jajnikowych. W tej patologii przedwczesny rozwój jest rodzaju żeńskiego, aw przypadku zespołu adrenogenitalnego jest rodzaju męskiego. To jest główna różnica między nimi.

Zespół adrenogenitalny: leczenie

Jeśli patologia powstała na tle wrodzonym przerost nadnerczy, przepisać leki kortykosteroidowe. Ich stała minimalna dawka nie wpływa niekorzystnie. Ale jednocześnie dobrze tłumią funkcję gruczołów. Rozpocznij leczenie dużymi dawkami, które wspierają od dziesięciu dni do miesiąca. Dłuższe stosowanie może niekorzystnie wpływać na procesy wzrostu dziecka. Po osiągnięciu efektu dawka zostaje zredukowana do wspomagania, koncentrując się na poziomie 17-ketosteroidów w moczu. Leczenie odbywa się pod ścisłym nadzorem lekarza.