Choroba Itsenko-Cushinga. Choroby endokrynologiczne

Choroba Itsenko-Cushing rozwija się z powodu pierwotnego uszkodzenia struktur macierzystych i podkorowych. Kora nadnerczy i przysadka mózgowa są stopniowo włączane w proces patologiczny. Choroba dotyka głównie kobiece ciało w średnim wieku.

Trochę historii

Patologia została po raz pierwszy opisana przez rosyjskiego naukowca w dziedzinie neuropatologii N. M. Itsenko w 1924 roku. To właśnie on zwrócił uwagę na to, że mózg pośredni jest początkowo narażony na chorobę, a wraz z upływem czasu cały układ gruczołów dokrewnych, wraz z przysadką, bierze udział w patologicznym procesie. Osiem lat później, w 1932 roku, amerykański neurochirurg Cushing opisał te same objawy. Naukowiec związał gruczolak zasadochłonny przedniego płata przysadki z występowaniem choroby.

Przyczyny i objawy

Bardzo często nie jest możliwe określenie przyczyny choroby. Czasami dolegliwość wiąże się z takimi czynnikami, jak: psychiczne lub traumatyczne uszkodzenie mózgu, różnego rodzaju infekcje (zapalenie pajęczyn i zapalenia opon, zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu), ciąża i poród, guz przysadki, zatrucie organizmu, menopauza. Niektórzy eksperci uważają, że czynniki te tylko towarzyszą procesowi patologicznemu i nie odgrywają istotnej roli w jego wystąpieniu. Inni twierdzą, że czynniki te wywołują patologię, a jeszcze inni mówią o nich jako o głównej przyczynie choroby.

Trudno jest wykryć chorobę Itsenko-Cushinga. Objawy pojawiają się stopniowo. Choroba może powodować zmniejszenie wrażliwości receptorów na dopaminę i serotoninę w ośrodkowym układzie nerwowym. Ta patologia, podobnie jak inne choroby układu dokrewnego, prowadzi do listy innych problemów: nadciśnienia tętniczego, otyłości, osteoporozy, cukrzycy. Ponadto czynność jajników może być upośledzona, aw niektórych przypadkach rozwija się nadmierne owłosienie.

Kiedy rozwija się choroba Cushinga, objawy pojawiają się naprzemiennie. Istotne funkcje obejmują:

• zmiany w neuronach;
• atrofia gruczołów płciowych;
• zmiany miażdżycowe w układzie sercowo-naczyniowym;
• stłuszczenie wątroby.

Badania skóry wykazują jej pocienienie i rozciąganie w wyniku śmierci kolagenu i włókien elastycznych.

Ludzki układ hormonalny jest bezpośrednio połączony z innymi systemami ciała. Jej patologia wpływa na ogólny stan pacjenta. Stopniowemu rozwojowi choroby towarzyszą dolegliwości ze strony pacjentów dotyczące senności, apatii, przebarwienia twarzy, osłabienia siły, zaburzeń miesiączkowania, bólu kończyn i pleców. Na powierzchni gruczołów sutkowych rozciągają się brzuch i ramiona. Tak objawia się choroba Cushinga.

Choroba jest trudna, mogą pojawić się krwawienia śródskórne. Badanie lekarza może również wykazać selektywną lokalizację tłuszczu na twarzy, szyi, brzuchu, klatce piersiowej, uszkodzenie skóry wrzodem. U mężczyzn często obserwuje się wypadanie włosów, au kobiet - wzrost włosów na twarzy. W ciągu kilku tygodni może znacznie zmienić chorobę Swędzenie-Cushinga. Choroba (zdjęcie poniżej) prowadzi do szybkiego przyrostu masy ciała.

Klasyfikacja

W medycynie zwykle klasyfikuje się tę chorobę zgodnie z jej przebiegiem i formą. Forma może być lekka, średnia i ciężka. Umiarkowana ekspresja objawów jest charakterystyczna dla łagodnej postaci choroby Itsenko-Cushinga. Choroba w tym przypadku może nieznacznie wpłynąć na cykl menstruacyjny. W umiarkowanej postaci wszystkie objawy są wyraźnie nasilone, a ciężkim towarzyszą powikłania, w tym zaburzenia psychiczne, osłabienie mięśni, nadciśnienie nerkowe, zanik mięśni.

Przebieg tej choroby układu hormonalnego może być chwiejny lub progresywny. W pierwszym przypadku patologia rozwija się stopniowo, w drugim - szybko, w ciągu kilku miesięcy.

Wpływ na kości i układ sercowo-naczyniowy

Chorobie towarzyszą często złamania i deformacje kości, które powodują długotrwały i intensywny ból. Czasami te złamania mogą mieć miejsce bez wyraźnej reakcji bólowej. Takie zmiany w układzie kostnym są spowodowane osteoporozą. W większości przypadków jest to jeden z głównych objawów choroby Itsenko-Cushinga. Choroba powoduje niedobór tirokalcytoniny.

Jeśli patologia uderzyła u pacjenta we wczesnym wieku, wówczas endokrynolog dziecięcy powinien zwrócić szczególną uwagę na to, że możliwe jest różnicowanie szkieletu i opóźnienie wzrostu.

Choroba Itsenko-Cushinga wprowadza korekty w funkcjonowaniu układu sercowo-naczyniowego. Najczęstsze konsekwencje to rozszerzenie granicy serca, tachykardia, szmer skurczowy. Nadciśnienie tętnicze i jego towarzyszące przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, zaburzenia elektrolitowe, wtórny aldosteronizm. Przewlekła niewydolność krążenia może być spowodowana zaburzeniami metabolicznymi i nadciśnieniem. Inne powikłania to przerost lewej komory serca, niewydolność wieńcowa, kardiologia elektrolitowo-steroidowa spowodowana niedoborem potasu.

Narządy oddechowe i trawienne

Ludzki układ hormonalny ściśle współpracuje z innymi narządami, więc choroby, które rozwinęły się w nim, mają negatywny wpływ na stan całego organizmu. Możliwe jest zdiagnozowanie zapalenia płuc, zapalenia oskrzeli i gruźlicy. Przyczyną ich rozwoju jest zmniejszenie reaktywności organizmu i problemy związane z zaburzeniami metabolizmu węglowodanów.

Choroba Itsenko-Cushinga powoduje występowanie chorób przewodu pokarmowego. Tak jest przewlekłe zapalenie żołądka, częste bolesne ataki w okolicy nadbrzusza, zgaga. Czasami występują wrzody żołądka i dwunastnicy lub krwawienie z żołądka. Estryfikacja cholesterolu, utrwalanie galaktozy, syntetyczne i antytoksyczne funkcja wątroby.

Układ hormonalny i nerki

Na poziomie układu hormonalnego u mężczyzn pojawia się impotencja seksualna, aż do impotencji. Kobiety cierpią na zaburzenia miesiączkowania, zmniejszenie libido i rozwój braku miesiączki. Ponadto często obserwuje się atrofię gruczołów mlecznych, jajników i macicy. Spadek wydzielania hormonu gonadotropowego i hormonu wzrostu prowadzi do opóźnienia rozwoju seksualnego i wzrostu w dzieciństwie.

Znaczące osłabienie układu odpornościowego odnosi się również do konsekwencji choroby Itsenko-Cushinga. Choroba ma negatywny wpływ na pracę nerek, w szczególności zmniejsza szybkość ich przepływu krwi, a także zmniejsza się filtracja kłębuszkowa. Występują problemy z układem moczowym: kamica nerkowa i odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Umysł i układ nerwowo-mięśniowy

Patologia może powodować pewne zaburzenia neurologiczne. Pacjent stale cierpi na bóle i zespoły amyotroficzne, które są spowodowane zatruciem kortykosteroidami. Mniej powszechne zespoły rdzeniowo-móżdżkowe i piramidalne. Powstają w wyniku nadciśnienia wewnątrzczaszkowego i nadciśnienia tętniczego. W zespole piramidalnym dochodzi do centralnego niedowładu par VII i XII nerwów czaszkowych i hiperrefleksji ścięgna. Zespół trzonowo-móżdżkowy wywołuje odruchy patologiczne, obustronne osłabienie VI pary nerwów czaszki, dyskoordynację, ataksję.

Objawy chorób endokrynologicznych, w tym choroby Cushinga, charakteryzują się problemami psychicznymi. Wśród zaburzeń psychicznych eksperci zwracają uwagę na: hipochondryczno-schorzeniowe, epileptyczne, astno-dynamiczne i neurasteniczne. Pacjenci rozwijają się powoli, letarg, zmniejszają inteligencję, inteligencję i pamięć, a mogą pojawić się myśli samobójcze.

Dane laboratoryjne i diagnostyka rentgenowska

Podstawowe objawy chorób endokrynologicznych są potwierdzane przez laboratorium i za pomocą promieni rentgenowskich. Badanie krwi może wskazywać na obecność patologii, jeśli wykryto limfocytopenię, leukocytozę neutrofilową, erytrocytozę, eozynopenię, hiperhemoglobinemię. Objawom Itsenko-Cushinga na etapie aktywnego rozwoju choroby może towarzyszyć hipokaliemia, hiperchloremia, hipoalbuminemia, hipercholesterolemia. Podczas analizy moczu lekarz może wykryć ziarniste i szkliste cylindry, erytrocyty, białko. Zaobserwowano wzrost zawartości reniny, kortyzolu i ACTH w osoczu.

Wyniki craniogramu mogą wykazać ortosorozę kości czaszki i osteoporozę. Badanie rentgenowskie nadnerczy przeprowadza się za pomocą pneumosuprarenografii. Ta procedura pokazuje na tomogramie przerost nadnerczy. Patologie nadnerczy są dalej badane za pomocą echografii i obrazowania radioizotopowego, które dostarczają więcej danych informacyjnych.

Diagnoza i diagnoza

Diagnostykę różnicową choroby Itsenko-Cushinga i zespołu Cushinga przeprowadza się przy użyciu testu z deksametazonem i metopironem. W ciągu dnia poprzedzającego zażywanie metopyronu pobierano mocz od pacjenta w celu określenia zawartości 17-ACS. Następnie, przez dwa dni, co 2 godziny, wchodzą do środka metapironu. Ma zdolność do selektywnego blokowania enzymu 11-P (hydroksylazy) w korze nadnerczy. W rezultacie biosynteza kortykosteronu, aldosteronu i kortyzolu zostaje stopniowo zaburzona. Spadek poziomu kortyzolu we krwi prowadzi do zwiększenia wydzielania ACTH. Podawanie metopironu aktywuje układ podwzgórzowo-przysadkowy, w wyniku czego zwiększa się wydalanie 17-ACS z moczem.

W wyniku badania można zdiagnozować chorobę Cushinga. Obecność choroby jest wskazywana przez lokalizację tłuszczu, zanikowych pośladków, cienkich kończyn, rozstępów o czerwonofioletowej barwie na skórze gruczołów sutkowych, ud, brzucha, ramion, wysokiego ciśnienia skurczowego i skurczowego. Mogą być stosowane dodatkowe metody.

Różnica w stosunku do innych patologii

W medycynie występuje choroba i zespół Itsenko-Cushinga. Ten ostatni może wystąpić w wyniku hormonalnej aktywności guza kory nadnerczy. Osoby cierpiące na nowotwory złośliwe mają predyspozycje do ich wystąpienia. Zespół Itsenko-Cushinga, którego rozpoznanie jest ważne we wczesnych okresach, jest łatwiejszy niż choroba.

Ważne jest również odróżnienie choroby Itsenko-Cushinga od otyłości lub zaburzeń miesiączkowania, które są spowodowane innymi przyczynami. W celu postawienia prawidłowej diagnozy konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania.

Przebieg choroby Itsenko-Cushinga jest podobny do przebiegu dawkowania glukozy. Wyraźne rozróżnienie jednej choroby od innej można ustalić za pomocą diagnostyki rentgenowskiej. Glyukosteroma postępuje szybciej, a osteoporoza nie jest tak silnie zaznaczona.

Również dolegliwość jest podobna do zespół podwzgórza. Ale powstawanie tego zespołu jest często poprzedzone otyłością. Patologia często dotyka młodzież. Endokrynolog dziecięcy powinien zwracać uwagę na wszystkie niuanse choroby, aby nie pomylić się z diagnozą. Przebieg zespołu podwzgórza charakteryzuje się przyspieszeniem rozwoju seksualnego i fizycznego, obecnością różowo-czerwonych pasków na skórze, wzrostem i zmianą kształtu jajników.

Główną różnicą pomiędzy otyłością, której towarzyszą zaburzenia miesiączkowania i zwiększone ciśnienie, z choroby Itsenko-Cushinga jest normalny kolor skóry i dopuszczalne poziomy hormonów.

Prognoza

Jeśli u pacjenta wystąpi choroba Itsenko-Cushinga, leczenie należy rozpocząć natychmiast, ponieważ bez niego prognoza na przyszłość jest bardzo niekorzystna. Najczęstsze powikłania (niewydolność nerek, krwotok mózgowy, zapalenie płuc, oskrzela, posocznica, różyczki), które występują w ciężkiej postaci, mogą być śmiertelne. U pacjentów o obniżonej zdolności do pracy są przeciwwskazani do nadmiernego wysiłku fizycznego. Gdy choroba jest łagodna lub powoli przechodzi do średniej formy, pacjent określa niepełnosprawność grupy III. Te dwie formy pozwalają pacjentowi wykonywać pracę, która nie wymaga znacznego wysiłku neuropsychicznego lub fizycznego. Ciężka choroba jest przyczyną grupy II niepełnosprawności. Współistniejące powikłania prowadzą do grupy I.

Leczenie

Podczas leczenia choroby Itsenko-Cushinga konieczne jest normalizowanie zaburzenia metabolizmu, wydzielanie ACTH kortykosteroidów, zmiany podwzgórza. Główną metodą jest zdalne napromieniowanie, leczenie medyczne i chirurgiczne. Eksperci zalecają narażenie na chorobę o umiarkowanym nasileniu.

Bardziej skuteczne są terapia protonowa i terapia gamma. Są przepisywane w przypadkach, w których nowotwór przysadki jest wykryty radiologicznie. Radioterapię można przeprowadzić jako implantację 90Y lub 198A i stereotaktycznie w obszarze adenohypofizy. Aby zminimalizować wpływ promieni na centralny układ nerwowy i zapobiec łysieniu, przepisują one stymulanty leukopoezy, witaminy C i B oraz sterydy anaboliczne.

Uzyskanie remisji klinicznej w wyniku radioterapii może wynosić około sześć miesięcy. Obserwowane są następujące zmiany: masa ciała i cykl menstruacyjny u kobiet jest znormalizowany, ciśnienie krwi i hiperglikemia spadają do normy, zmiany troficzne w skórze są zmniejszone, a tkanka kostna zostaje wzmocniona. Nawet przy całkowitej remisji klinicznej u większości pacjentów wydalanie z moczem 17-ACS pozostaje podwyższone.

Terapia farmakologiczna

Leczenie farmakologiczne stosuje się na różnych etapach choroby. Głównym celem jest zablokowanie funkcji przysadki mózgowej. Pośród najczęstszych leków mających właśnie na ten cel można wyróżnić parlodel (najbardziej skuteczny), deseril, peritol, rezerpinę. Działanie lornetki ma na celu zwiększenie wrażliwości na kortykosteroidy układu podwzgórzowo-przysadkowego poprzez stymulację budowy dopaminy w OUN. W rezultacie wydzielanie kortyzolu i ACTH zmniejsza się wraz ze stopniową normalizacją ich codziennego rytmu. Zastosowanie innych leków w połączeniu z kompleksową terapią.

Jeśli nie ma trwałego efektu klinicznego leczenia za pomocą produktu leczniczego, przepisywane są leki, które mają na celu zablokowanie funkcji kory nadnerczy (trilostan, aminoglutetimid, metopiron, chloditan). Chloditan powoduje degenerację komórek w siatce i strefach puchkowskich, atrofię, hamuje wydzielanie androgenów i glikokortykoidów, selektywnie wpływając na kory nadnerczy. Dzienna dawka leku zależy od przebiegu choroby i stanu pacjenta. Aby jednocześnie uzyskać wpływ na kory nadnerczy i układ podwzgórzowo-przysadkowy, lek ten łączy się z terapią promieniami X.

Połączony kompleks stosuje się w leczeniu choroby o umiarkowanym nasileniu. Tutaj odbiór hloditanu łączy się z promieniowaniem i jednostronną adrenalektomią. W ciężkiej postaci choroby Itsenko-Cushing postępuje według tej samej taktyki. Przed operacją pacjentowi przepisuje się leki, których działanie ma na celu zablokowanie funkcji kory nadnerczy. Technika ta pozwala poprawić stan pacjenta w okresie pooperacyjnym.

Obustronna adrenalektomia całkowita jest stosowana w bardzo ciężkiej postaci patologii. Równocześnie przeprowadza się autoprzeszczepienie do tkanki podskórnej kory nadnerczy. Ta procedura pomaga zwiększyć tolerancję na brak kortykosteroidów w organizmie.

Inne zabiegi

Cięcie łodygi przysadki, elektrokoagulacji, wycięcie przysadki przeprowadza się w obecności guza przysadki, który uszkadza ścieżki wzrokowe. Po obustronnej adrenlectomii może rozwinąć się zespół Nelsona. Objawami tej choroby są guz przysadki, ciężka pigmentacja skóry i przewlekła niewydolność kory nadnerczy. Aby uniknąć tego nieprzyjemnego powikłania, pacjentowi zaleca się odpowiednią terapię zastępczą, w której łączone są leki blokujące sekrecję ACTH i kortykosteroidy.

Jeśli chorobie Itsenko-Cushinga towarzyszy drugorzędowy aldosteronizm, którego objawami są drgawki, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia elektrolitowe i bardzo ostre osłabienie mięśni, wówczas pacjentowi można przepisać leki normalizujące metabolizm elektrolitów. Wśród najczęściej używanych - spironolakton.

Gdy osteoporoza przepisuje sterydy anaboliczne, kaliditrin. W przypadkach podejrzenia o miesiączkę u kobiet wykonuje się cykliczne leczenie hormonami płciowymi.

Środki zapobiegawcze

Zapobieganie chorobom układu hormonalnego, w szczególności chorobie Itsenko-Cushinga, polega na przestrzeganiu odpowiednich dietetycznych diet, zalecanych przez lekarza diet, a także ograniczaniu surowego wysiłku fizycznego i stresu emocjonalnego. W celu szybkiego wykrycia problemu i rozpoczęcia skutecznego radzenia sobie z nim, od czasu do czasu konieczne jest poddanie się pełnemu badaniu. Rzadkie choroby, takie jak choroba Itsenko-Cushinga, są bardzo niebezpieczne dla zdrowia, a im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym bardziej prawdopodobne jest, że pacjent powróci do normalnego trybu życia.