Guzy Klackina: klasyfikacja, leczenie, rokowanie

Wśród pacjentów dotkniętych cholangiocarcinoma częściej występują osoby w wieku od 50 do 70 lat. Liczba mężczyzn, u których zdiagnozowano raka, jest większa. Wynika to z faktu, że są one podatne na taką chorobę, jak stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Uważany jest za czynnik wyzwalający rozwój nowotworu złośliwego w drogach żółciowych.

Negatywny wpływ środowiska, niszczące działanie czynników rakotwórczych równolegle z poprawą środków diagnostycznych prowadzi do identyfikacji takiej patologii, jak guzy Klatkina u młodych ludzi w wieku 45 lat.

Przyczyny patologii

Dokładne przyczyny rozwoju raka dróg żółciowych nie zostały ustalone.

Należy jednak zwrócić uwagę na kilka czynników:

• Obecność kamieni w drogach żółciowych.
• Zapalenie dróg żółciowych w postaci przewlekłej (zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych).
• Wrodzona anomalna struktura układu żółciowego.
• Klęska ciała przez pasożyty (opisthorchiasis).
• Patologiczne procesy w jelitach (choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie okrężnicy).
• Niekorzystne dziedziczenie, które można prześledzić w zespole Lyncha. Kiedy obserwuje się raka okrężnicy i pęcherzyka żółciowego z powodu mutacji na poziomie genetycznym.
• Wysoki wskaźnik infekcji pasożytami, które żyją w pęcherzyku żółciowym i jego przewodach, naukowcy związani z wysoką zapadalnością na Dalekim Wschodzie, w Japonii i krajach azjatyckich.
• Negatywny wpływ toksyn, a mianowicie kontrast torostasta, który jest stosowany w radiografii.
• Podrażnienie mechanicznej natury nabłonka kamieni dróg żółciowych. Przewlekłe stany zapalne wywołują uszkodzenia komórek, co jest szczególnie widoczne w przypadku stwardnienia i dysplazji tkanek.

Nie ustalono dokładnie na podstawie medycyny, które komórki są podstawą rozwoju guza Klatkina. Według niektórych badaczy choroba nie rozwija się z nabłonka przewodów, ale z komórek macierzystych wątroby.

Ogromna większość nowotworów dróg żółciowych ma strukturę gruczołów. Znacznie rzadziej lekarze określają płaskonabłonkowe, a także niezróżnicowane typy raka.

Nowotwór złośliwy powiększa się stopniowo. Zlokalizowany proces w przewodach żółciowych. Nowy wzrost zakłóca odpływ żółci, co powoduje manifestację choroby.

Klasyfikacja chorób

Podstawą klasyfikacji cholangiocarcinoma jest:

• rodzaj raka;
• rodzaje różnicowania;
• lokalizacja guza;
• charakter procesów patologicznych w wątrobie;
• rozpowszechnienie przerzutów.

Rodzaje guza Klackina

Jaki jest typ guza Klatskina?

W zależności od lokalizacji procesu patologicznego wyróżnia się następujące formy raka:

• Typ wewnątrzwątrobowy. Ta forma choroby stanowi jedną czwartą całkowitej liczby raka dróg żółciowych. Zaczyna się rozwijać w drogach żółciowych, znajdujących się w wątrobie.
• Typ extrahepatyczny. To z kolei jest podzielone na formę proksymalną i dystalną. W pierwszym przypadku dotyczy to przewodów znajdujących się w pobliżu wspólnego przewodu żółciowego. W drugim przypadku patologiczny proces jest zlokalizowany w częściach przewodów, które przechodzą przez trzustkę.

Najczęstszym typem proksymalnego guza pozawątrobowego jest Klakkin. W niezwykle rzadkich przypadkach proces patologiczny rozwija się równolegle w kilku przewodach. W tym przypadku zwykle mówi się o wieloogniskowym nowotworze złośliwym.

Lokalizacja

Z reguły guz Klatskina nazywany jest procesem onkologicznym umiejscowionym w centrum układu żółciowego.

Ze względu na rozwój nowotworu złośliwego dzieli się na następujące typy:

• Intraflow.
• Infiltrowane.
• Ogromny. W tym przypadku guz rozciąga się do światła przewodu i jest ograniczonym węzłem lub polipem. Rakotwórczy wzrost może dyfundować do tkanki.

Etapy cholangiocarcinoma

Etapy choroby określa się zgodnie z systemem TNM:

• Pierwszy etap. Nowotwór złośliwy znajduje się w obrębie warstwy śluzowej i mięśniowej.
• Drugi etap Proces rozciąga się na zewnętrzną warstwę kanału.
• Trzeci etap. Przerzuty mogą rozprzestrzeniać się do wątroby w odległości nie większej niż 2 cm.
• Czwarty etap. Guz zlokalizowany jest głęboko w miąższu wątroby. Możliwe jest również rozprowadzenie tego procesu do żołądka, trzustki i jelit.

Z reguły przerzuty rozprzestrzeniają się na naczynia limfatyczne. Przede wszystkim węzły chłonne, wrota wątroby, a następnie tkanki przylegające do trzustki są zaangażowane w proces patologiczny. W zaawansowanej postaci przerzuty są wykrywane w kanałach trzewnych, krezkowych i limfatycznych.

Objawy choroby

Na początkowych etapach rozwoju guza Klatskina nie ma objawów. Osoba nie skarży się na ból, ponieważ żółć przechodzi swobodnie przez przewody.

W miarę postępu choroby światło kanału żółciowego zwęża się. Jest zamknięty przez guz, który zapobiega przemieszczaniu się żółci.

Główne objawy zmian w drogach żółciowych to:

• żółtaczka;
• zaburzenia dyspeptyczne;
• zielonkawa skóra;
• rozdzierający swędzenie, wywołujące silne drapanie.

Z patologią taką jak guz Klatskina, żółtaczka obstrukcyjna i swędzenie wywołane przez odwrotny proces wchłaniania stagnacji substancji żółciowych do krwioobiegu. Są więc osadzone w skórze.

Ponieważ wejście żółci do jelita jest niemożliwe, kał staje się bezbarwny. Mocz zawierający kwasy żółciowe i dużą ilość bilirubiny staje się ciemny.

W przeciwieństwie do blokowania pęcherzyka żółciowego kamieniami, rozprzestrzenianie się guza nie wywołuje kolki. Progresja żółtaczki występuje bez bólu. Mogą być zakłócone tylko przez przejściowy proces wywoływania raka. Ale takie zjawisko jest rzadkie.

W późniejszych stadiach cholangiocarcinoma wątroby i przewodów pozawątrobowych poczucie ciężkości w prawym podżebrzu i bólu stają się głównymi objawami choroby. Wywołują je wzrost ilości żółci i stagnacja.

Pacjenci skarżą się na zaburzenia trawienia.

Możliwe objawy, takie jak:

• wymioty;
• rozstrój żołądka;
• nudności;
• spadek lub brak apetytu.

Brak żółci powoduje naruszenie rozkładu i wchłanianie tłuszczu. To wyjaśnia znaczną redukcję masy ciała pacjenta.

W późnym stadium choroby wyraźne ostre osłabienie, ogólne wyczerpanie. Na tle zatrucia organizmu może pojawić się stan gorączkowy.

Złośliwy nowotwór rozprzestrzenia się na głębokość tkanek, dlatego nie może być wyczuwalny.

Metody diagnostyczne

Guz Klackina, którego klasyfikacja jest przedstawiona w tym artykule, wymaga wdrożenia dużej liczby badań instrumentalnych i laboratoryjnych.

Pełne badanie krwi wykazuje zwiększoną liczbę składników, takich jak bilirubina, fosfataza alkaliczna. Wskaźnik AST, ALT a albumina pozostaje w normalnym zakresie.

Na ogół obserwuje się wzrost liczby krwinek leukocytów, co wskazuje na obecność procesu zapalnego. W zaawansowanych stadiach raka obserwuje się niedokrwistość.

Należy zauważyć, że dane uzyskane w wyniku badań laboratoryjnych nie mogą dokładnie zdiagnozować obecności choroby.

W przypadku pacjentów z podejrzeniem rozwoju tej patologii określa się specjalne markery we krwi. Na przykład, CA 19-9 wzrasta z rakiem w trzustce, ale jego znaczny wzrost u pacjentów z już zdiagnozowanym stanem zapalnym dróg żółciowych jest bardzo prawdopodobny na korzyść raka.

Studia instrumentalne

Wykrywanie choroby jest możliwe dzięki instrumentalnym badaniom.

Stosuje się następujące metody:

• badanie ultrasonograficzne;
• Tomografia komputerowa;
• pozytonowa tomografia emisyjna.

Wszystkie te procedury diagnostyczne mogą pomóc w wykryciu raka o grubości mniejszej niż 1 cm.

Radiografia dróg żółciowych z kontrastem pozwala określić poziom nakładania się kanałów, a także ocenić stan otwarcia dla wyjścia w jelitach. Dla badanie histologiczne stosuje się biopsję.

MRI ma wysoki stopień informacji w diagnozowaniu. Ta metoda diagnostyczna pozwala określić rozmiar guza.

Metody leczenia

Jak zatrzymuje się guz Klatskina? Leczenie dróg żółciowych wiąże się z pewnymi trudnościami, które można wytłumaczyć lokalizacją procesu patologicznego. Guz jest trudno dostępny podczas operacji.

Kolejnym negatywnym czynnikiem jest trudność w diagnozowaniu choroby na wczesnym etapie. Z tego powodu więcej guzów jest poddawanych terapii zbyt późno.

Główną metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny. Jeśli złośliwy nowotwór nie jest zbyt duży, wskazana jest choledokhotomia. W tej procedurze przewód żółciowy jest wycinany wzdłużnie, a następnie sam guz jest wycinany. Stosuje się również stentowanie dróg żółciowych. Ta metoda ułatwia przepływ żółci.

Największa interwencja chirurgiczna to operacja Whipple'a. Jest stosowany u pacjentów z bardzo dużym guzem. Operacja polega na usunięciu fragmentu wątroby dotkniętego procesem złośliwym, części żołądka, trzustki, dwunastnicy, pęcherzyka żółciowego i jego przewodów, a także węzłów chłonnych dotkniętego obszaru.

Tak radykalna interwencja przeprowadzana jest w około 15% przypadków. Nie dotyczy przypadków zaniedbania procesu patologicznego i złego stanu fizycznego pacjentów w podeszłym wieku.

Śmiertelność w okresie pooperacyjnym wynosi 40%, co jest spowodowane urazem spowodowanym podczas interwencji i dużą ilością usuwanej tkanki.

Najbardziej ekstremalną metodą leczenia jest przeszczepienie wątroby. Lecz oni bardzo rzadko stosują tę metodę leczenia, ponieważ selekcja narządu dawcy do przeszczepu jest trudna. Ta metoda chirurgiczna nie ma zastosowania nawet przy szerokim rozpowszechnieniu procesu patologicznego.

Lekarze korzystają również z opieki paliatywnej. Implikują one narzucenie zespoleń żółci i stentowania przewodów. Metody te nie są w stanie zatrzymać guza, ale mogą znacznie poprawić samopoczucie pacjenta i wyeliminować takie objawy, jak żółtaczka i swędzenie.

Można powiedzieć, że biorąc pod uwagę lokalizację takiego nowotworu patologicznego jak guz Klatkina, operacja dowolnego typu nie jest radykalną interwencją, lecz kategorią paliatywną. Ich celem jest zmniejszenie negatywnych skutków raka. Ważną rolę odgrywa także wysoka liczba zaniedbanych form procesu patologicznego.

Chirurgię można łączyć z chemioterapią i radioterapią. Te metody terapeutyczne ułatwiają przepływ żółci przez kanały. Należy zauważyć, że takie leczenie skojarzone nie może zapewnić wysokich wyników.

W przypadku leczenia zachowawczego stosuje się leki, takie jak 5-fluorouracyl, gemcytabinę i preparaty platyny.

Komplikacje

Guz Klatskina, którego prognozy są rozczarowujące, może powodować wiele powikłań.

Wśród nich są:

• niewydolność wątroby;
• krwawienie;
• wtórny proces zapalny;
• ropień tkanki wątroby;
• sepsa.

W przypadku złośliwego nowotworu o dużym rozmiarze, a także obecności przerzutów w wątrobie dochodzi do kompresji żyła wrotna. Powoduje wzrost śledziony, ociężałość w lewym podżebrzu i nagromadzenie płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze).

Prognoza

Jaka jest prognoza na wyleczenie z patologii, takiej jak guz Klatkina? Średnia długość życia pacjenta po operacji wynosi 2 lata. Jeśli nie wykonano żadnej operacji chirurgicznej, to z reguły osoba ta nie żyje dłużej niż 7 miesięcy.

Należy zauważyć, że rak dróg żółciowych jest nieodłączny w szybkim postępie. Choroba jest trudna do zdiagnozowania na początkowych etapach jej rozwoju. Leczenie zaniedbanej postaci patologii ma niekorzystne rokowanie. Lekarze nie dają nadziei nawet na przedłużenie życia.