Czerwienica to ... Objawy, diagnoza i leczenie

Czerwienica jest zwiększeniem liczby komórkowych elementów krwi na jednostkę objętości. Istnieją dwa typy tej choroby: prawdziwa (lub pierwotna) i względna (lub wtórna) czerwienica. Ta choroba może mieć wiele przyczyn: od chorób układu krwiotwórczego do fizjologicznego wzrostu czerwonych krwinek podczas niedotlenienia.

Definicja

Prawdziwa czerwienica jest chorobą związaną z łagodnymi zmianami nowotworowymi w układzie krwiotwórczym. Nadmierny podział komórek kiełki mieloidalne, szczególnie w puli czerwonych krwinek. Duża liczba dojrzałych erytrocytów, płytek krwi i krwinek białych obojętnochłonnych jest uwalniana jednocześnie do krwi obwodowej.

Czerwienica (ICD-10 przypisuje jej kod D 45) prowadzi do zmiany ciśnienia onkotycznego i zwiększenia lepkości krwi. W związku z tym krążenie krwi w naczyniach obwodowych zwalnia, a skrzepy krwi i szlam mogą tworzyć się w naczyniach włosowatych. Ostatecznie narządy i tkanki są pozbawione tlenu i niedokrwienie.

Pierwsza wzmianka o tej chorobie pojawiła się w 1892 roku. Dziesięć lat później zasugerowano powody tego stanu, a później został on włączony do klasyfikacji jako osobna nozologia. Większość osób dorosłych i osób starszych cierpi na czerwienicę. Z reguły przez długi czas nie występują objawy choroby lub są one niewielkie i nie powodują niepokoju.

Etiologia i klinika

Przyczyny policytemii nie są dokładnie znane. Naukowcy wysuwają kilka teorii na ten temat. Najbardziej wiarygodne z tych twierdzeń, że komórki macierzyste ulegają zmianom w wyniku mutacji. Dlaczego same mutacje występują, współczesna medycyna nie wie. Ale fakt, że dokładne współrzędne zmian zostały odkryte, pokazuje, jaki był przełom w badaniu tej choroby.

W początkowej fazie choroby objawia się słabo, a pacjenci szukają pomocy w momencie pojawienia się powikłań. Z reguły są to obfitość i objawy związane z zakrzepicą:

1. Przebarwienia skóry, pojawienie się sieci naczyniowej. W miejscach, gdzie skóra jest cienka (na szyi, policzkach, brzuchu), rozszerzone naczynia dobrze się prezentują, a powłoki stają się wiśniowe. W takim przypadku wargi i język mogą być niebieskawo-fioletowe i obserwuje się również zastrzyk naczyń ocznych.
2. Swędząca skóra. Wynika to z faktu, że istnieje zwiększona ilość mediatorów stanu zapalnego we krwi - serotoniny i histaminy.
3. Ból w palcach towarzyszący akrocyjanozie. Ten objaw pojawia się z powodu tworzenia się skrzepów krwi i obszarów martwicy skóry.
4. Powiększona śledziona. Ponieważ to ciało jest odpowiedzialne za "zniszczenie" krwinek czerwonych, wraz ze wzrostem ich liczby, musi również pracować z większą mocą. To prowadzi do jego kompensacyjnego wzrostu.
5. Wrzody żołądka i dwunastnicy. Objaw ten jest również związany z tworzeniem się skrzepów krwi. Błona śluzowa przewodu żołądkowo-jelitowego jest bardzo wrażliwa na niedotlenienie, dlatego jeśli jej dopływ krwi jest zaburzony, owrzodzenia wydają się szybsze niż w innych narządach.
6. Krwawienie Paradoksalnie, ale ze zwiększoną lepkością krwi, ściany nadmiernie rozciągniętych naczyń stają się podatne na uszkodzenia mechaniczne, więc gruba żywność może powodować, na przykład, krwawienie z żył przełyku.
7. Bóle podudziowe związane ze zwiększeniem ilości kwasu moczowego.
8. Ból w kończynach dolnych spowodowany zakrzepicą naczyń.

Oprócz wszystkich powyższych objawów pacjenci mogą narzekać na pogorszenie ogólnego stanu, duszność, zmęczenie, zawroty głowy, szum w uszach, ból głowy, zwiększone ciśnienie, a nawet osłabienie wzroku.

Testy laboratoryjne

Prawdziwa policytemia charakteryzuje się nie tylko kompleksem subiektywnych objawów, ale także wynikami obiektywnych badań. Ogólnie rzecz biorąc, liczba krwinek będzie oznaczona przez zwiększoną liczbę czerwonych krwinek (do 6-8 milionów na sześcienny mm w tempie 4), wraz z liczbą krwinek czerwonych, zwiększa się stężenie hemoglobiny, ale wskaźnik barwy, wręcz przeciwnie, maleje. Ponieważ hemoglobina jest rozproszona w dużej puli komórek.

Całkowita objętość krwi jest podwojona, hematokryt gwałtownie przesuwa się w stronę elementów komórkowych i osiąga 65 procent lub więcej. W postaci obwodowej zaczynają pojawiać się młode formy komórek krwi - retikulocyty. Jeśli zwykle dochodzi do jednej ppm, to przy chorobie Vareza wskaźnik ten waha się od 15 do 20. Wskazuje to na patologicznie zwiększoną regenerację krwinek czerwonych. Czasami komórki blasterowe można wykryć w rozmazie. W takim przypadku białaczka może zostać błędnie zdiagnozowana.

W formule leukocytów występuje ostre przesunięcie w lewo z powodu komórek nożycznych, jak również wzrost liczby neutrofili i eozynofili. Liczba płytek krwi może spaść w skali do 600 milionów. Na tym tle następuje spowolnienie. wskaźnik sedymentacji erytrocytów do milimetra na godzinę.

Komplikacje

Prawdziwe czerwienice przejawiają się nie tylko i nie tyle z objawami, co z powikłaniami. Najczęściej są one spowodowane zwiększoną zakrzepicą w naczyniach, które odżywiają ośrodkowy układ nerwowy, narządy trawienne i kończyn dolnych. Przejawia się to w atakach serca i udarach, marskości wątroby, ostrej i przewlekłej zakrzepicy żył głębokich.

Równolegle z konsekwencjami zakrzepicy konieczne jest zwalczanie krwawienia. Ze względu na stałe niedokrwienie na cienkich obszarach błony śluzowej i skóry pojawiają się plamy nekrozy i owrzodzenia, które po mechanicznej stymulacji zaczynają krwawić.

W związku ze zwiększeniem stężenia kwasu moczowego pacjenci często mają kamicę moczową, zapalenie pęcherzyka żółciowego, stwardnienie substancji nerkowej.

Diagnostyka

Czerwienica jest chorobą polietylenową, której rozpoznanie jest dość skomplikowane. Aby upewnić się, że diagnoza jest prawidłowa, lekarz powinien:

- oceń kliniczny test krwi parametry biochemiczne i hemogram;

- zobacz charakterystyczne objawy wizualne choroby (kolor skóry, powiększenie śledziony);

- przeprowadzać próbki w celu zwiększenia zakrzepicy.

Choroba Vacaise jest diagnozą wyjątkową. Po pierwsze, specjalista przyjmuje bardziej powszechne patologie i musi upewnić się, że ich nie ma. Należą do nich na przykład niedotlenienie i niekontrolowane przyjmowanie witaminy B12. Aby potwierdzić swoje wnioski, lekarz może potrzebować przebicia szpiku kostnego. To określi funkcję szpiku kostnego. W sumie, aby zdiagnozować "policytemię", możesz potrzebować około dwudziestu różnych wskaźników.

Formy choroby

Jak z biegiem czasu rozwija się policytemia? Etapy patologii, które wyróżniają się przebiegiem klinicznym:

1. Pierwszy lub początkowy. Może trwać ponad pięć lat, objawia się w postaci zwiększonego dopływu krwi do narządów, pełna morfologia krwi prawie się nie zmienia, nie ma żadnych komplikacji.
2. Drugi etap A lub policytemiczny. Rozwija się w przedziale od pięciu do piętnastu lat doświadczenia choroby. Pacjenci mają znaczny wzrost śledziony, częste zakrzepice tętnicze i żylne, patologiczne krwawienie. W badaniu krwi liczba mieloidalnych komórek płciowych rośnie.
3. Drugi etap B, czyli metaplazja mieloidalna śledziony. Pojawienie się guza występuje nie tylko w szpiku kostnym, ale także w innych narządach krwiotwórczych. Powiększona wątroba, uporczywa zakrzepica. W analizach laboratoryjnych obserwuje się anizocytozę.
4. Trzeci lub anemiczny etap. Choroba przechodzi w końcową fazę. Hemoglobina nie wystarcza dla zwiększonej liczby czerwonych krwinek. Wątroba i śledziona są znacznie powiększone, zmiany bliznowate obserwuje się w szpiku kostnym. W tym okresie łączy się białaczka, co powoduje śmierć chorych.

Duże i małe kryteria

Przede wszystkim należy upewnić się, że u pacjenta występuje policytemia, której objawy i leczenie są omówione w naszej recenzji. Aby się nie pomylić, lekarze wydali całą sekwencję czynności, po której można postawić diagnozę.

Najpierw musisz zebrać anamnezę i przeprowadzić badania. Jeśli pacjent ma:

- zwiększenie stężenia hemoglobiny lub hematokrytu;

- powiększona śledziona;

- zakrzepica żył wątrobowych, prawdopodobieństwo prawidłowej diagnozy jest wysokie.

Następnym krokiem jest eliminacja drugorzędowej czerwienicy. W tym celu uzyskano duże i małe kryteria.

Duże kryteria:

1. Zwiększenie całkowitej masy czerwonych krwinek we krwi obwodowej.
2. Zmniejszenie nasycenia tlenem wynosi mniej niż 92 procent.
3. Powiększona śledziona.

Małe lub dodatkowe kryteria:

1. Zwiększenie liczby innych uformowanych elementów (płytek krwi, leukocytów).
2. Zwiększona fosfataza alkaliczna.
3. Wzrost witaminy B12 w surowicy.

Jeśli pacjent ma wszystkie duże kryteria lub dwa duże i dwa małe, to z prawdopodobieństwem 90 procent można stwierdzić, że jest to prawdziwa policytemia.

Leczenie

Aby wybrać właściwą taktykę, lekarz musi pamiętać, jakie procesy patofizjologiczne wywołują policytemię. Objawy i leczenie są ze sobą ściśle powiązane. Przede wszystkim terapia ma na celu zwalczanie nadmiernej lepkości krwi i krwawienia.

Aby zmniejszyć liczbę czerwonych krwinek przy użyciu upuszczania krwi, lub, mówiąc prościej, krwawienia. Pomimo tego, że ta metoda jest stara, jeśli nie starożytna, działa dobrze w tym przypadku. Z łożyska naczyniowego pozostawia nadmiar płynów i elementów kształtowych. Porcje są usuwane do połowy litra krwi co dwa do czterech dni, aż hematokryt pozostanie w ciągu czterdziestu pięciu procent, a poziom hemoglobiny powróci do normy. Aby poprawić przepływ krwi, przed zabiegiem wstrzykuje się pacjentowi 400 mililitrów reopoliglucyny i pięć tysięcy jednostek heparyny.

Drugą metodą leczenia jest erytrocytoforeza. Nowoczesne technologie pozwalają na usunięcie z ciała dowolnego rodzaju komórek, w tym przypadku - czerwonych krwinek. Chemioterapia jest również stosowana w celu ograniczenia produkcji krwinek.

Istnieją różne kombinacje metod, które są indywidualnie wybierane dla każdego przypadku choroby. Pozwala to osiągnąć maksymalny sukces.

Co czeka ludzi z rozpoznaniem czerwienicy? Prognoza nie jest fatalna, ale nie będzie też optymistyczna. W przyszłości ci ludzie czekają na stwardnienie szpiku kostnego i marskość wątroby. Jeśli choroba zacznie się rozwijać, wszystko to zakończy się przewlekłą białaczką mieloblastyczną. Pacjenci żyją przeciętnie nie dłużej niż dziesięć lat.

Wtórna czerwienica

Nie ma zasadniczych różnic w planie patogenezy między prawdziwą i fałszywą (lub względną) czerwienicą. Krew staje się gęsta, lepka, wypełnia małe naczynia i prowadzi do tworzenia skrzepów. Drugorzędną czerwienicą jest zespół Gaisbeka, jest to również stresująca pseudo-policytemia, może być zarówno wrodzona, jak i nabyta, ale funkcje czerwonego mózgu nie ulegają zmianie.

Dlaczego pojawia się wtórna hematopoeza? Najczęściej wiąże się z wadami układu sercowo-naczyniowego, które pojawiły się w macicy lub we wczesnym dzieciństwie. Obecność dziedzicznych chorób krwi u bliskich krewnych zwiększa również prawdopodobieństwo pojawienia się patologii. Ale z reguły u pacjentów z wtórną czerwienicą historia rodziny nie jest obciążona. W takim przypadku lekarz musi szukać przyczyny głodu tlenu w tkankach.

Objawy i leczenie

Na policytemię rozpoznaje się wiele objawów. Niestety nie ma wśród nich patognomonu, dlatego diagnoza tej choroby jest dość pracochłonnym zadaniem.

Najczęstsze objawy to:

- częste zakrzepicy;

- ból stawów i kości (niezwiązany z urazami);

- uporczywe bóle głowy, zawroty głowy;

- swędzenie po zabiegach kąpielowych;

- bezsenność, zmęczenie, duszność;

- utrata masy ciała, nadmierne pocenie się;

- wzrost wątroby śledziony.

To nie jest pełna lista możliwych skarg pacjentów. Jak widać z tej listy, osobno mogą one występować w obrazie klinicznym chorób neurologicznych, sercowych i reumatologicznych.

Podobnie jak w przypadku prawdziwej policytemii, hirudotherapy, dawcy krwi i rozcieńczalniki krwi są stosowane w celu wyeliminowania objawów choroby. Usunięcie stosunkowo niewielkiej ilości krwi może zmniejszyć ciśnienie systemowe, poprawić krążenie krwi w tkankach i zwiększyć dostarczanie tlenu do narządów. Pacjenci odczuwają zawroty głowy i bóle głowy, sen normalizuje się, duszność zanika. Są to jednak środki paliatywne, niemożliwe jest ich doprowadzenie do nieskończoności, więc lekarz musi jeszcze znaleźć przyczynę niedotlenienia i, jeśli to możliwe, wyeliminować je tak szybko, jak to możliwe.

Czerwienica u noworodków

Choroba czerwienica występuje nie tylko u dorosłych. W bardzo rzadkich przypadkach dzieci mogą być również narażone. Jeśli płód w czasie ciąży cierpi na ciężką niedotlenienie, to po urodzeniu będzie to zależało od zwiększonej liczby czerwonych krwinek. Tlen głodu dziecka może być spowodowany różnymi przyczynami:

- obecność patologii pozagenitalnej u matki (choroba serca, choroba nerek, niedokrwistość);

- rzucawka;

- zespół feto-fetal;

- niewydolność łożyska i inne.

Po urodzeniu wrodzone wady serca, które są trudne do skorygowania, mogą powodować czerwienicę, na przykład, transpozycję wielkich naczyń lub otwarty kanał aortalny. Małe dzieci cierpią z powodu niedotlenienia, więc terminowość leczenia odgrywa dużą rolę. Z powikłań tego stanu wyodrębniono niedorozwój szpiku kostnego, nieodwracalną degenerację układu nerwowego i oddechowego.