Syndrom lepszej żyły głównej

Zespół żyły głównej górnej (SVPV), czyli zespół kava, to cała grupa charakterystycznych objawów spowodowanych naruszeniem odpływu krwi żylnej z szyi, głowy, kończyn górnych i innych narządów górnego tułowia.

Jest to zwykle wynikiem innych chorób, głównie raka płuc. Częściej występuje u mężczyzn w wieku od 35 do 60 lat.

Podstawowe informacje

Krew żylna ze wszystkich narządów i tkanek ludzkiego ciała przepływa przez prawą połowę serca (żyły) przez dwa duże żylne pnie: górną i dolną pustą żyłkę. Przekazując je, tylko własne serca płyną bezpośrednio do prawego przedsionka.

Lepsza żyła główna osoby (SVC) jest krótką żyłą bez zastawki (do 8 cm długości). Znajduje się w przedniej śródpiersiu i pochłania wiele dużych naczyń. Poprzez lepszą żyłę główną żylną krew płynie z górnej części ciała do serca.

Jest to naczynie o cienkich ściankach, otoczone stosunkowo gęstymi strukturami (tchawica, aorta, oskrzela, klatka piersiowa) i łańcuchem węzłów chłonnych na całej długości. Lepsza żyła główna pochłania zużytą krew z narządów położonych powyżej przepony, a żyła dolna poniżej przepony.

Fizjologiczne ciśnienie w nim jest niskie, co może prowadzić do niewielkiego zablokowania z różnymi uszkodzeniami otaczających go struktur.

Anomalia rozwojowa

Występuje wrodzona anomalia - lewa górna żyła główna, która jest dodatkowa po prawej stronie. Powstaje podczas rozwoju płodu i waha się od 2 do 5% wrodzonych wad serca.

Jeśli prawy ERW jest nieobecny, a zamiast tego tylko lewy, zatoki wieńcowe mogą stać się ogromne z powodu nadmiernego przepływu krwi do niego.

Czasami lewa górna żyła główna może spłynąć do lewego przedsionka. Potem potrzebujesz operacji.

System superior vena cava

Aby zrozumieć przyczyny tego syndromu, musisz zrozumieć, jak funkcjonuje ERW.

System żyły głównej górnej składa się z naczyń, które zbierają krew żylną z szyi, głowy, kończyn górnych i przez żyły oskrzelowe z płuc i oskrzeli.

Statki wchodzące w skład systemu ERW:

• żyły rąk i obręczy barkowej (żyła podobojczykowa, głębokie i powierzchowne żyły rąk);
• żyły klatki piersiowej (żyły przełykowe, osierdziowe, oskrzelowe i żyły śródpiersia);
• żyły szyi i głowy (przednie, wewnętrzne, zewnętrzne żyły szyjne);
• niektóre żyły rozciągające się od ścian brzucha (żyły niesparowane i częściowo niesparowane).

Żyły niosące krew są bardzo bliskie sercu. Kiedy komory serca się rozluźniają, wydaje się, że przyciągają ich do siebie. Tworzy to silne podciśnienie w systemie.

Istnieje kilka dopływów żyły głównej górnej. Głównymi są lewe i prawe żyły ramienno-głowowe. Powstają w wyniku połączenia żył szyjnych wewnętrznych i żył podobojczykowych i nie mają zastawek.

Również dopływ SVC jest niesprawną żyłą. Zaczynając od jamy brzusznej, pobiera krew z narządów klatki piersiowej i żył międzyżebrowych. Wyposażony w zawory.

Lepsza i gorsza żyłka płynie do komory i prawego przedsionka. Biedna natleniona krew jest pompowana do przedsionka podczas jej relaksacji. Stamtąd wchodzi do komory. Następnie do tętnicy płucnej, aby uzyskać wystarczającą ilość tlenu. Następnie krew wraca do lewej części serca przez żylne naczynia. Stamtąd pójdzie do wszystkich narządów.

Jeżeli drożność żył jest osłabiona, zespolenia (połączenia między naczyniami), które łączą basen górnych i dolnych pustych żył, spełniają funkcję kompensacyjną.

Ale nawet duża liczba dostępnych zabezpieczeń (obejścia) nie może w pełni kompensować przepływu krwi w ERW.

Etiologia zespołu kava

Istnieją 3 typy patologii, które prowokują rozwój zespołu żyły głównej górnej:

1. Zakrzepica ERW.
2. Złośliwy nowotwór na ścianie żyły głównej górnej.
3. Wyciskanie żyły z zewnątrz.
   

Nowotwory złośliwe częściej niż inne (do 90% przypadków) są komplikowane przez zespół kava:

• mała komórka, rak płaskonabłonkowy (najczęściej prawostronny);
• rak żołądkowo-jelitowy;
• rak piersi (z przerzutami);
• czerniak;
• chłoniak;
• mięsak.

Inne przyczyny prowadzące do lepszego zespołu żyły głównej dolnej:

• wola siatkówki;
• sarkoidoza;
• traumatyczne i spontaniczne zakrzepicy;
• idiopatyczne włókniste zapalenie śródpiersia;
• konstruktywne zapalenie osierdzia;
• potworniak śródpiersia;
• zwłóknienie postradiacyjne;
• ropne zapalenie śródpiersia;
• gruźlica, kiła i inne choroby zakaźne;
• krzemica;
• powstawanie zakrzepu krwi od długiego znalezienia cewnika w głównym nurcie ERW.

Objawy kliniczne

Na ciężkość różnych objawów zespołu cava wpływają:

• Wskaźnik natężenia światła ERW;
• stopień ściskania;
• tempo rozwoju procesów patologicznych.

Przebieg kliniczny może być powoli progresywny (gdy jest ściśnięty) lub ostry (jeśli jest zablokowany).

Główny objawy zespołu żyła wyższa cava:

• obrzęk górnej części tułowia i twarzy;
• duszność nawet w spoczynku;
• nudności;
• kaszel;
• chrypka;
• sinica;
• głośny, świszczący oddech spowodowany obrzękiem krtani (stridor);
• omdlenie;
• trudności w oddychaniu i połykaniu;
• rozszerzenie i obrzęk żył górnej części ciała.

Mniej powszechne objawy to:

• dławienie (z powodu obrzęku krtani);
• łzawienie, szum w uszach, podwójne widzenie (z powodu zakłócenia oka i nerwów słuchowych);
• krwawienie (donosowe, płucne, przełykowe).

W bardzo rzadkich przypadkach w ostrym przebiegu zespołu żyły głównej górnej ciśnienie wewnątrzczaszkowego wzrasta, pojawia się obrzęk mózgu, który może prowadzić do udaru krwotocznego i śmierci.

Środki diagnostyczne

Rozpoznanie rozpoczyna się od badania lekarskiego przez lekarza. Zgodnie z jego wynikami, ujawnia wskaźniki kliniczne, manifestację objawów i stopień ich nasilenia oraz określa możliwe przyczyny choroby.

Aby wyjaśnić naturę blokady i jej lokalizację, przydzielono dodatkowe studia instrumentalne. Najbardziej informacyjny z nich to:

• RTG klatki piersiowej w różnych projekcjach;
• flebografia;
• tomografia komputerowa, MRI.

Dodatkowe metody diagnostyczne obejmują:

• badania bronchologiczne;
• USDG tętnic szyjnych i nadobojczykowych;
• Konsultacja okulisty (określenie zaburzeń ocznych charakterystycznych dla zespołu cava).

Mając pod ręką wszystkie wyniki diagnozy, lekarz określa taktykę leczenia.

Leczenie

Typowe środki terapeutyczne dla pacjentów to:

• leżenie w łóżku (głowa powinna być podniesiona);
• dieta o niskiej zawartości soli;
• stała inhalacja tlenu.

Na podstawie przyczyn rozwoju i częstości występowania zespołu żyły głównej górnej dobrano optymalną terapię, najczęściej mającą na celu złagodzenie objawów.

Bardzo ważne jest określenie początkowego procesu, który powoduje zespół cava, czyli ustalenie głównej diagnozy. I tylko w przypadku zagrożenia życia z bardzo poważnymi naruszeniami dopuszczalne jest rozpoczęcie leczenia bez jego instalacji.

Zastosowane metody leczenia zespołu żyły górnej górnej dzieli się na zachowawcze i chirurgiczne.

Metody konserwatywne

W zależności od objawów wymagane jest inne podejście:

• z niedrożnością dróg oddechowych, tracheostomią, wdychaniem tlenu, intubacja tchawicy ;
• z niedoborem powietrza zainstalować stent przez skórę;
• w przypadku obrzęku mózgu, glikokortykosteroidów i leków moczopędnych stosuje się leki przeciwdrgawkowe (jeśli są wymagane);
• w przypadku nowotworów złośliwych - radioterapia i chemioterapia;
• w przypadku zakrzepu przepisywane są leki fibrynolityczne.

Jeśli nie obserwuje się efektu leczenia zachowawczego lub obserwuje się pogorszenie, przeprowadza się interwencję chirurgiczną.

Metody chirurgiczne

Po wyciśnięciu z zewnętrznej żyły głównej górnej wykonuje się radykalną dekompresję (usunięcie guza). Jeśli nie jest to możliwe, należy przeprowadzić operację w celu opieki paliatywnej. W takich przypadkach pacjent może być przepisywany:

• stentowanie (instalacja przez skórę samorozprężalnego stentu metalowego);
• trombektomia (usunięcie skrzepliny);
• ominąć manewrowanie (wewnętrzne lub zewnętrzne);
• zewnętrzna dekompresja;
• endoprotetyka;
• endowaskularna angioplastyka przez skórę.

Zespół Kava jest zespołem objawów, który komplikuje przebieg wielu chorób oddziałujących na śródpiersie.

Tak więc dobre prognozy są niemożliwe bez udanej podstawowej terapii. Zatrzymaj proces patologiczny usunie tylko podstawowe przyczyny. W ostrym przebiegu zespołu i w obecności nowotworu rokowanie jest niekorzystne.

Dlatego też, gdy te objawy wystąpią, należy natychmiast skontaktować się ze specjalistami i przeprowadzić pełne badanie lekarskie.