Choroba makroglobulinemii Waldenstroma: przyczyny i leczenie

Makroglobulinemia Waldenstroma jest nowotworem szpiku kostnego, który powstaje z limfocytów, które reprezentują unikalny typ białych krwinek, to jest białych krwinek, lub może być również komórkami plazmatycznymi - dojrzałymi komórkami, które mają zdolność do tworzenia immunoglobulin, a mianowicie, pewnych białek, które biorą udział w reakcjach ochronnych człowieka. organizm. Makroglobulinemia Waldenstroma została odkryta w 1948 roku.

Opis choroby

Komórki wystawione na ekspozycję na nowotwór zaczynają wytwarzać znaczną liczbę takich samych immunoglobulin. Na samym początku takiej choroby proces praktycznie nie różni się od stałej białaczki limfatycznej - guza dojrzałych limfocytów. Główna różnica polega na zwiększonej produkcji białka przeciwko makroglobulinemii Waldenstrom. Taka substancja jest zdolna do zwiększania lepkości krwi i wywołuje powstawanie zakrzepicy, w wyniku czego szczelina między naczyniami krwionośnymi a przepływem krwi zamyka się.

Objawy patologii

Pełny zestaw symptomów makroglobulinemii obejmuje od razu szereg różnych zespołów i jest stałym zbiorem objawów choroby, zjednoczonym przez pojedynczy proces rozwoju.

Najczęstsze objawy macroglobulinemia Waldenstrom to nadmierne pocenie się, ból stawów, osłabienie, zmęczenie, wzrost temperatury ciała w 37 do 37,5 stopni, a także utrata masy ciała.

Rozróżnia się zespół hiperplastyczny - oznacza to wzrost narządów w organizmie, w obrębie którego pojawiają się komórki nowotworowe. Zespół ten występuje u prawie połowy pacjentów. W takim przypadku najczęściej można spotkać takie przejawy, jak silne ciężar w prawym podżebrzu, który pojawia się z powodu zmian w wielkości wątroby, obrzęk węzłów chłonnych, a także uczucie głodu w lewym podżebrzu ze względu na proces patologii śledziony. Objawy makroglobulinemii Waldenstroma są raczej nieprzyjemne. Rozważ bardziej szczegółowo przebieg choroby.

Następny zespół makroglobulinemii Waldenstrom, którego zdjęcie zamieszczono poniżej w artykule, jest krwotoczny, który jest procesem krwawienia i krwotoku. Bardzo często objawia się jako pierwszy i główny objaw w przebiegu choroby. Zespół ten jest bezpośrednio związany z niewłaściwą adhezją płytek krwi, które są płytkami krwi, zapewniając pierwszy etap krzepnięcia krwi pod warunkiem dużej zawartości białka w nim.

Zespół o znacznej lepkości przejawia się co najmniej tak często i jest zwykle podyktowany wzrostem ciągliwości i spadkiem przepływu krwi w czasie, gdy występuje wzrost poziomu białka. Zespół ten obserwuje się u 2/3 pacjentów. Objawy obejmują całkowite zahamowanie, które może prowadzić do utraty przytomności, letargu, ograniczenia ruchomości nóg i rąk, okresowej głuchoty, to jest chwilowej utraty zdolności słuchowych z dalszym niezależnym powrotem do zdrowia. W przypadku makroglobulinemii Waldenstrom wiele osób interesuje się objawami i rokowaniem.

Paraamyloidoza

I inny syndrom - paraamyloidoza. Zjawisko to charakteryzuje się odkładaniem się białka wytwarzanego przez nowotwór w różnych narządach ludzkiego organizmu, co może prowadzić do:

• upośledzona ruchomość stawów;
• częste przerwy w rytmie serca;
• zwiększenie rozmiaru języka i problemów z jego mobilnością;
• różne bóle i dyskomfort we wszystkich częściach ciała, jest to spowodowane uszkodzeniem nerwów.

Niestety, w niektórych przypadkach choroba ta może wystąpić bezobjawowo.

Przyczyny

Dokładny powód powstania choroby makroglobulinemii Waldenstroma jest, niestety, nieznany, tak jak nie ma jednej teorii, która mogłaby wyjaśnić pojawianie się nowotworów. Najpopularniejszą i, być może, ogólnie przyjętą dzisiaj, uważa się za teorię wirusowo-genetyczną.

Zgodnie z tym przypuszczeniem pewne wirusy, z których tylko piętnaście gatunków jest znane, są wszczepiane do organizmu ludzkiego, które poprzez wpływ różnych czynników zaczyna powodować znaczące zakłócenia w funkcjonowaniu odporności niezbędnej do prawidłowego funkcjonowania mechanizmów obronnych organizmu. Następnie następuje wprowadzanie obcych szkodników do młodych, jeszcze niedojrzałych komórek w szpiku kostnym, co powoduje ich częsty podział. Jakie są inne przyczyny makroglobulinemii Waldenstrom?

Dziedziczność odgrywa istotną rolę w powstawaniu guzów krwi, być może jest to jedna z najbardziej wiarygodnych teorii, które nie budzą wątpliwości, ponieważ takie choroby często występują w określonych rodzinach, a także wśród osób z nieprawidłowymi strukturami chromosomowymi, które niosą dziedziczną informację.

Niektóre czynniki mogą prowadzić do makroglobulinemii Waldenstroma.

Lista czynników predysponujących

Ta choroba może występować w wielu następujących czynnikach:

• Fizyczne warunki, na przykład promieniowanie rentgenowskie na tle naruszenia środków ostrożności podczas pobytu w elektrowni jądrowej lub podczas korygowania rentgenowskiego guzów skóry, a także promieniowania jonizującego.
• Typ chemiczny jest związany z materiałami przemysłowymi, takimi jak farba, lakier itp. Po wdychaniu, przenikaniu przez skórę lub pożywienie i napoje, takie elementy są zdolne do infekowania ludzkiego ciała.
• Czynnikami leczniczymi są przedłużone stosowanie soli złota, które jest przepisywane jako leczenie niektórych chorób związanych ze stawami, a stosowanie wielu antybiotyków może wywołać chorobę. Makroglobulinemia Waldenstromu często pojawia się nieoczekiwanie.
• Przyczyny biologiczne mogą być związane z wirusami, infekcją jelitową lub gruźlicą, czyli chorobą ludzi i zwierząt, która jest wywoływana przez pewien rodzaj mikroorganizmów, tak zwane prątki, które najczęściej wpływają na kości, nerki i płuca. Dotyczy to również operacji i stresu.

Diagnoza choroby

Jaka jest diagnoza choroby makroglobulinemii Waldenstroma?

W takim przypadku konieczne jest przeprowadzenie następujących metod badawczych:

• Dokładna analiza choroby, a także różne dolegliwości, wyjaśnienie, kiedy i jak długo zaczęły się objawiać: ciężkie osłabienie, krwawienie, nadmierne pocenie się, uczucie ciężkości w lewym i prawym podżebrzuszu, gorączka, drętwienie nóg i ręce i takie tam. Powinieneś także dowiedzieć się, co pacjent osobiście kojarzy występowanie tych objawów.

• Przegląd historii cyklu życia. Czy pacjent cierpi na jakąś chorobę przewlekłą, czy są to choroby ogólne charakterystyczne dla niego, czy mają złe nawyki i które z nich odnoszą się do niego, czy pacjent korzystał z jakichkolwiek leków przez dłuższy okres, czy stwierdzono w nim nowotwory, lub być może miał kontakt z toksycznymi i toksycznymi substancjami.

• Badanie fizyczne. W trakcie takiej obserwacji ustala się kolor skóry skóry, określa się, czy występuje bladość lub pojawianie się wysięków krwi. Przy ostrożnym badaniu palpacyjnym prawdopodobnie zostanie utworzony powiększony węzeł chłonny. Podczas perkusji, czyli stukania, ujawnia się zmiana w wielkości śledziony i wątroby. Zwiększony puls i obniżone ciśnienie krwi są możliwe dzięki makroglobulinemii Waldenstrom (ICD 10: C88.0.).

• Badanie krwi. Na tle takiej choroby, z reguły, zmniejsza się liczba erytrocytów, czyli czerwonych krwinek, których szybkość jest porównywalna z wartością od czterech do pięciu gramów na 109 litrów, zmniejszenie warstwy regulacyjnej hemoglobiny, substancji, która znajduje się w erytrocytach i przenosi tlen, jego standard stawka wynosi 130 gramów na 160 litrów. Wartość koloru, oznaczająca stosunek hemoglobiny, który jest pomnożony przez trzy w stosunku do pierwszych kilku cyfr poziomu czerwonych krwinek, jest najczęściej normalny. W prawidłowym stosunku wskaźnik ten będzie równy 0,86 do 1,05. Poziom białych krwinek - białych krwinek, których wskaźnik wynosi od czterech do dziewięciu gramów na 109 litrów, jest prawidłowy lub niski. Liczba płytek krwi - płytek krwi, których połączenie przyczynia się do koagulacji czerwonej substancji, zmniejsza się i rzadko pozostaje w normalnym zakresie, równym od 150 do 400 gramów na 109 litrów. Szybkość sedymentacji erytrocytów, tak zwany ESR, jest wskaźnikiem laboratoryjnym, który pokazuje związek różnych rodzajów białek krwi, proces ten znacznie wzrasta od początku choroby.

• Przeprowadzanie analizy moczu. Może powodować mikroskopijne organizmy i znaczną ilość białych krwinek podczas rozwoju różnych infekcji nerek, a także dróg moczowych. Dostępność białko w moczu nie charakterystyczne dla makroglobulinemii Waldenstroma. Powodem tego jest jego ogromny rozmiar, który staje się możliwy dzięki funkcjonowaniu komórek nowotworowych, co nie pozwala przeniknąć substancji do moczu.

• Badanie krwi pod kątem parametrów biochemicznych. W ramach tej diagnozy dostosowywany jest poziom cholesterolu - substancja podobna do tłuszczu, a także glukoza, która jest prostym węglowodanem. Następnie analizuje się kreatyninę - substancję rozkładającą białko, która służy również jako wskaźnik funkcjonowania nerek, po której następuje oznaczanie kwasu moczowego, w wyniku rozkładu pierwiastków z jąder komórkowych oraz diagnoza elektrolitów, czyli sodu, wapnia i potasu. Często wzrost stężenia kreatyniny i wapnia we krwi jest charakterystyczny.

• Analiza całego stężenia białka i jego składu podczas badania krwi za pomocą elektroforezy - rozdzielenie białek na części składowe podczas ich ruchu pod wpływem prądu elektrycznego, dostarcza informacji o zwiększeniu zawartości białka we krwi i dominacji jednego z jej typów wytwarzanych przez komórki nowotworowe.

• Przeprowadzenie badania szpiku kostnego, które odbywa się poprzez przekłucie w celu wydobycia zawartości tkanki, zwykle mostka, centralnej kości głównej powierzchni klatki piersiowej, do której pasują żebra. Umożliwia to ocenę procesu tworzenia krwi i określa typowy charakter nowotworu krwi. Jaka jest inna diagnoza makroglobulinemii Waldenstrom?

• Trepanobiopsia to analiza szpiku kostnego powiązana z otaczającymi tkankami. Ta procedura jest wykonywana przez badanie szpiku kostnego z okostną. Najczęściej materiał wydobywany jest ze skrzydła elementu biodrowego - jest to obszar miednicy, który jest najbliżej skóry. Zabieg wykonuje się za pomocą specjalnego urządzenia - trefiny i najdokładniej charakteryzuje stan szpiku kostnego. Gdy makroglobulinemia Waldenstromu z neutropenią występuje w ogromnej ilości identycznych limfocytów dorosłych i hamuje prawidłowe tworzenie krwi.

• Badanie ultrasonograficzne lub u zwykłych ludzi ultradźwięki narządów określają wielkość śledziony i wątroby, ich strukturę na istnienie krwotoków i pokonanie komórek nowotworowych.

• Radiografia szkieletu stanowi okazję do oceny lokalizacji guzów.

• Tomografia spiralna oparta na danych komputerowych (CT) jest narzędziem, które opiera się na badaniu wielu zdjęć rentgenowskich na różnych poziomach głębokości, co pozwala uzyskać dokładny obraz badanych narządów i ustalić poziom rozprzestrzeniania się procesu nowotworowego.

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego lub magnetycznego oznacza metodę wyrównania cząsteczek wody podczas eksponowania ludzkiego ciała na silne impulsy magnetyczne. Taka procedura pozwala na jakościowe mapowanie niezbędnych narządów w ramach badania.

• Elektrokardiografia lub EKG determinuje wzrost częstości skurczów mięśnia sercowego, a także nieprawidłowości w jego odżywianiu i zaburzeniach rytmu serca.

• Biopsja jako środek do usuwania niewielkiej części skóry w ramach analizy. Wykorzystywane są również cząsteczki błony śluzowej jamy ustnej, mięśni i odbytnicy, co pokazuje odkładanie się w nich składnika M - specjalnego białka wytwarzanego przez komórki nowotworowe.

• Konsultacja jest również wymagana jako metoda diagnostyczna.

Dodatkowe analizy

Leczenie makroglobulinemii Waldenstrom zostanie omówione poniżej. Absolutnie wszystkie metody diagnostyczne związane z wprowadzeniem do organizmu pacjenta kontrastu - niektóre substancje, które zapewniają widoczność tkanek pacjenta podczas badań rentgenowskich są surowo zabronione. Elementy takie jak jod, będące częścią kontrastu, tworzą całkowicie nierozpuszczalny związek ze składnikiem M. Taki kompleks niszczy nerki z nieodwracalnymi konsekwencjami.

Tak więc istnieją dwa oznaki makroglobulinemii:

• Po pierwsze, jest to wysoka zawartość limfocytów i komórek plazmatycznych w szpiku kostnym.
• Po drugie, wewnętrzny wzrost obecności immunoglobuliny M we krwi - specjalny rodzaj białek, które biorą udział w funkcjach ochronnych organizmu człowieka.

Leczenie makroglobulinemii

W początkowej fazie choroby stosuje się strategię wyczekiwania, a mianowicie obserwację w warunkach ambulatoryjnych i decyzję o rozpoczęciu leczenia tylko w przypadku wzrostu wielkości guza lub jego przyspieszonego wzrostu. Zastanów się więc nad opcjami leczenia:

• Transplantacja lub przeszczep szpiku kostnego. Jest to w rzeczywistości jedyny sposób, który daje możliwość pełnego wyzdrowienia. Metodę tę stosuje się niezwykle rzadko w przypadku makroglobulinemii Waldenstrom (rokowanie jest omówione poniżej). Wynika to z faktu, że wdrożenie przeszczepu szpiku kostnego u pacjentów w podeszłym wieku zwykle powoduje wysokie ryzyko powikłań. Obecnie opracowanie nowych metod przeszczepów, które będą miały na celu zmniejszenie ryzyka powikłań.

• Chemioterapia jako podstawa do stosowania leków, których zadaniem jest mieć katastrofalny wpływ na komórki nowotworowe. Podstawową zasadą jest szybkie uwolnienie ludzkiego ciała z uszkodzonych tkanek poprzez połączenie enzymów przeciwnowotworowych w rozsądnych dawkach i przez określony czas. Wybór strategii prowadzenia i określania schematu chemioterapii planowany jest indywidualnie, w oparciu o stan fizyczny pacjenta.

• Pozaustrojowe metody leczenia, czyli metody oczyszczania krwi poza ciałem, za pomocą specjalnych urządzeń zaprojektowanych do tego celu. Procedury te obejmują hemosorpcję, plazmaferezę i hemodializę, co prowadzi do zniszczenia nadmiaru białka z organizmu i zmniejszenia ryzyka krwawienia. Zapobiega to również pojawieniu się śpiączki paraproteinemicznej - utraty przytomności z towarzyszącym brakiem odpowiedzi na bodźce zewnętrzne, gdy światło białkowe mózgu jest blokowane przez białko.

• Transfuzja lub ruch czerwonych krwinek, które są wydzielane z krwi dawców. Procedurę tę stosuje się w przypadku wystąpienia niedokrwistości, tj. Gdy zmniejsza się objętość hemoglobiny - substancji czerwonych krwinek lub, jak są one również nazywane, czerwonych krwinek, które przenoszą tlen w organizmie. Jest to możliwe dzięki nowotworowi, który tłumi odpowiednią ilość tych pierwiastków w szpiku kostnym. Ta metoda leczenia jest prowadzona tylko zgodnie z pewnymi wskazaniami, to znaczy, gdy istnieje rzeczywiste zagrożenie dla życia pacjenta. Ekstremalne są dwa stany: śpiączka anemiczna - utrata przytomności z całkowitym brakiem reakcji na wszelkiego rodzaju bodźce ze względu na niewielki dopływ tlenu do mózgu z powodu dużego i szybko rozwijającego się spadku liczby czerwonych krwinek. Drugim przypadkiem jest zwiększona ostrość niedokrwistości, gdy poziom hemoglobiny we krwi ma wartość poniżej 70 gramów na litr.

• Jako jedną z metod leczenia nie należy odrzucić możliwej kultury fizycznej.

Prawdopodobne powikłania i konsekwencje choroby

W wielu powikłaniach tego strasznego ucisku istnieje ryzyko, że wystąpią infekcje dróg oddechowych i innych narządów. Możliwe również niedokrwistość, zwiększone krwawienie, śpiączka paraproteinemiczna.

Prognoza

Czas życia z makroglobulinemią za pomocą nowoczesnego leczenia wynosi od pięciu do siedmiu lat od daty otrzymania diagnozy.

Zbadaliśmy makroglobulinemię Waldenstroma, objawy, rokowanie i możliwe terapie.