Co to jest miopatia Duchenne'a?

Miopatia to powszechna nazwa pierwotnej dystrofii mięśniowej. Wszystkich chorób wpływających układ nerwowo-mięśniowy Miopatia Duchenne'a jest uważana za najcięższą według prognoz.

Kto najprawdopodobniej zachoruje i jak się objawi?

Choroba dotyka chłopców, tylko mama jest winna jej wystąpienia, ponieważ po stronie ojcowskiej jest choroba dziedziczna nie przekazane. Miażdżyca dyuzyjna objawia się, zwykle w młodym wieku. Proces atrofii rozpoczyna się od mięśni nóg i dna miednicy. Najpierw obserwuje się pseudohipertrofię mięśni nogi łydek Odruchy kolan znikają. Rodzice mogą zauważyć, że trudno jest wspiąć się na górę i schody, a on opiera ręce na biodrach. Dziecko w ogóle nie może skakać, często upada, trudno mu wstać z podłogi, jego chód przypomina przeładowanie kaczki. Po pewnym czasie miopatia Duchenne'a wychwytuje mięśnie ramion, ich słabość i całkowita atrofia wzrastają. I przez około 11 lat pacjent traci możliwość samodzielnego poruszania się. Na tym etapie miopatia Duchenne'a zaczyna wpływać na aktywność mózgu, intelekt cierpi. W procesie patologicznym dochodzi do stopniowej śmierci mięśni, metabolizmu białek i węglowodanów. Mięśnie oddechowe stają się słabe, wentylacja płuc ulega pogorszeniu i często występuje zapalenie płuc. Poddaj się zmianom w mięśniu sercowym.

Wtórna kardiomiopatia

Kardiomiopatia jest nazwą rodzajową dla chorób przejawiających się zmianami w mięśniu sercowym. Kiedy te zmiany nie są związane z wrodzonymi zaburzeniami rozwojowymi, wadami zastawkowymi, nadciśnieniem lub rzadko występującymi patologiami układu sercowego, mówią o kardiomiopatii wtórnej. Zdiagnozuj go i ustal diagnozę podczas ultrasonografii w prawie połowie przypadków choroby, podczas gdy EKG nie wykazuje żadnych oznak rozwoju choroby. Promienie rentgenowskie mogą również służyć do diagnozy powiększonego serca.

Miopatia oftalmoplegiczna

Inne formy miopatii, na przykład miopatii oczu, są znacznie mniej powszechne. Ludzie chorują już w wieku dorosłym, ale choroba może się rozpocząć bardzo rzadko w okresie dojrzewania. Choroba zaczyna się od symetrycznego uszkodzenia zewnętrznych mięśni oka, stopniowo tracąc ruchliwość i gałki oczne. Czasami proces ten może wpływać na mięśnie twarzy i szyjki macicy. Według niektórych naukowców medycznych, miopatia oftalmoplegiczna może być uważana za rozjaśniony wariant przebiegu choroby typu scapulo-twarz.

Odżywianie pacjentów z miopatią

Dieta powinna zostać wzbogacona pokarm białkowy: twarożek, jajka, mleko, sfermentowane produkty mleczne ryby morskie, wędliny. Pacjenci powinni jeść owoce codziennie (w zależności od pory roku), bardzo przydatne są marchewki w dowolnej postaci (z dodatkiem niewielkiej ilości śmietany lub masła) i inne warzywa, z wyjątkiem ziemniaków i kapusty. Lepiej zastąpić kawę i herbatę kompotami, napojami owocowymi, galaretką, ale nie cukrem, ale miodem. Na deser pasują orzechy i suszone owoce.