Czym jest ziarniniak Wegenera?

Ziarniniak Wegenera jest rzadką chorobą przewlekłą charakteryzującą się nekrotycznym zapaleniem ścian naczyń krwionośnych. Często wpływa na tętnice średniego kalibru, które odżywiają krew płuc, nerek, zatok. Przy nieadekwatnym leczeniu lub opóźnionej diagnozie choroby, zapalenie rozprzestrzenia się na naczynia całego organizmu.

Dlaczego występuje ziarniniak Wegenera?

Przyczyny tej choroby są nieznane. Naukowcy wiedzą tylko, co to jest. choroba autoimmunologiczna najprawdopodobniej z powodu czynnika alergicznego lub nieznanego patogenu. Najczęściej ziarniniakowatość występuje u mężczyzn. Kobiety są mniej podatne na wystąpienie choroby.

Objawy choroby

Ziarniniak Wegenera często rozwija się stopniowo, ale zdarzają się również przypadki nagłego wystąpienia objawów. Pierwsze objawy zaczynają się od chorób górnych dróg oddechowych. Mogą to być krwawienia z nosa, zapalenie zatok, kaszel, krwioplucie lub duszność. Następnie choroba dotyka oczu, nerwów, nerek i skóry. Jeśli choroba uchwyci naczynia krwionośne, najpierw pojawia się ból klatki piersiowej a następnie może wystąpić zawał mięśnia sercowego. Wszystko to często towarzyszy gorączka i utrata masy ciała. Pojawia się też ogólne złe samopoczucie, wspólny ból, ciężka niedokrwistość, pacjent traci apetyt. W przypadku uogólnionej postaci choroby łączą się równie niebezpieczne infekcje i choroby.

Diagnostyka

Czas życia pacjenta zależy od tego, jak szybko wykrywa się ziarniniakowatość Wegenera. Zwykle choroba jest diagnozowana po zebraniu wywiadu i zgodnie z charakterystycznymi objawami. Choroba zostaje potwierdzona, zwykle po biopsji dotkniętego obszaru. Wykorzystywane są również inne metody diagnostyczne: badania krwi i moczu, zdjęcia rentgenowskie skrzynia, badanie krwi na obecność przeciwciał antyneutrofilowych. Granulomatoza jest często objawem limfogranulatozy pachwinowej, ale jest to inna choroba.

Leczenie trudnej choroby

Uogólniona forma bez odpowiedniego leczenia jest śmiertelna. Leczenie ziarniniakowatości ma na celu zahamowanie układu odpornościowego pacjenta i polega na stosowaniu kortykosteroidów ("prednizolon") i leku "Cytoxan". Ta metoda leczenia przyczynia się do remisji choroby. Po ustąpieniu objawów manifestacji choroby leczenie trwa przez kolejny rok, stopniowo zmniejsza się tylko dawka leków. Reszta Leczenie polega na wyeliminowaniu wielu chorób współistniejących, takich jak niedokrwistość lub zapalenie płuc.

Prognoza pacjenta

Jeśli nie zaczniemy leczyć ziarniniakowatości Wegenera, pacjent po rozpoznaniu żyje nie dłużej niż sześć miesięcy. Zdarzają się przypadki samoleczenia, ale ryzyko nie jest tego warte. Często ci pacjenci nie umierają z powodu samej choroby, ale z jej powikłań. Przy odpowiedniej terapii rokowanie jest korzystne. W 75% przypadków dochodzi do nawrotu choroby Hodgkina, która trwa średnio 12 miesięcy.