Żółtaczka żółciowa: objawy i leczenie

Choroba, która rozwija się w wyniku zaburzeń przepływu żółci, nazywa się marskością żółciową. Co do zasady patologia przebiega na tle cholestazy i zmian dróg żółciowych. Często choroba ma charakter autoimmunologiczny. Kobiety w wieku 40 lat są najczęściej zagrożone. Symptomatologia tej choroby objawia się od zniszczenia miąższu wątroby. W marskości żółciowej zdrowe hepatocyty zastępowane są tkanką włóknistą, co w przypadku braku terminowego podejścia terapeutycznego prowadzi do wystąpienia niewydolności wątroby.

Czym jest ta choroba?

Według ICD-10 żółciowa marskość jest określana w kategorii "Zwłóknienie i marskość wątroby" kodem K74. Przed przystąpieniem do rozważenia przyczyn choroby, nazwijmy jej odmiany. Patologia jest konwencjonalnie podzielona na dwa typy - pierwotną i wtórną marskość wątroby, które różnią się etiologią. Objawy i leczenie marskości żółciowej również w dużej mierze zależą od czynnika, który spowodował jej rozwój.

Autoimmunologiczna choroba wątroby

Pierwotny rodzaj marskości jest omawiany, gdy natura pochodzenia i rozwój patologii pozostaje niejasna nawet po dokładnym zbadaniu. Ten typ choroby rozwija się na tle przewlekłego zapalenia w drogach żółciowych i nie ma jasnej manifestacji klinicznej. Pierwotna lub, jak to się nazywa, autoimmunologiczna marskość żółciowa jest często wynikiem zapalenia dróg żółciowych, który z kolei rozwija się na tle ostrej cholestazy i martwicy komórek wątroby.

Naukowcy od dawna stwierdzili, że korzystne warunki dla tej choroby to tak poważne zaburzenia w ciele, jak:

• twardzina;
• zapalenie naczyń;
• celiakia;
• cukrzyca.

Prawdopodobne przyczyny

Marskość żółciowa pierwotnego typu wątroby jest zawsze wynikiem zaburzeń autoimmunologicznych w organizmie. Ponadto, czynniki predysponujące, które zwiększają szanse na wystąpienie tej choroby u kobiet i mężczyzn, rozważają:

• predyspozycje genetyczne;
• osłabiona odporność;
• obecność zakaźnych ognisk w ciele;
• wirus opryszczki i Epstein - Barr.

Wtórna marskość żółciowa

Jest to wynikiem niedrożności dróg żółciowych spowodowanej wzrostem łagodnego lub złośliwego guza, wrodzonej anomalii. W przypadku braku leczenia kamica żółciowa jednakże, jak również po interwencji chirurgicznej, która pociąga za sobą nieuniknione powstawanie blizn na wątrobie, zwiększają się szanse rozwoju marskości wątroby. Jeśli występuje ciśnienie na drogach żółciowych w pobliżu węzłów chłonnych (na przykład zapalenie węzłów chłonnych lub zapalenie trzustki), rzadko postępuje się w taki sposób.

Etapy rozwoju patologii

Bez względu na rodzaj choroby, istnieje kilka etapów rozwoju procesu patologicznego:

1. Stopień kanaliczny. Po pierwsze, istnieje krótkotrwałe naruszenie obiegu żółci przez kanały. Na tym etapie nie ma objawów marskości żółciowej, dlatego pacjenci nie szukają pomocy u lekarzy, tracąc tym samym cenny czas. W końcu leczenie na pierwszym etapie będzie tak skuteczne, jak to tylko możliwe.
2. Stopień kanałowy. Na tym etapie przedłużona ekspozycja na kanały prowadzi do przerwania ich drożności, co powoduje rozwój stanu zapalnego i wzrost tkanki włóknistej w miejsce zdrowych hepatocytów. Ciało stopniowo traci swoją funkcjonalność.
3. Stadium zwłóknienia. Trzeci stopień nasilenia choroby charakteryzuje się stwardnieniem dróg żółciowych, który wywołuje martwicę hepatocytów i dalszą wymianę uszkodzonych komórek. Na tym etapie choroby nie można przeoczyć, oznaki marskości żółciowej stają się wyraźne.
4. Stadium marskości. Czwarty stopień to bezpośredni rozwój niewydolności wątroby. W tej fazie marskość jest szczególnie niebezpieczna i stanowi realne zagrożenie dla życia pacjenta, dlatego wymaga natychmiastowego leczenia.

Obraz kliniczny: pierwsze objawy

Na ogół zmiany zachodzące w wątrobie pacjenta są prawie identyczne, niezależnie od tego, czy jest to wtórna, czy pierwotna żółta marskość wątroby. Zalecenia kliniczne udzielane przez hepatologów pacjentom zależą głównie od stadium rozwoju choroby. Na przykład w fazie przewodowej głównymi objawami marskości są:

• zażółcenie skóry;
• ciemnienie naskórka na obszarach zginania;
• silne swędzenie w całym ciele (może być jedynym objawem od kilku miesięcy lub lat);
• tworzenie się płytek na skórze powiek (xanthelasm).

Ostatni oznaka żółciowej marskości wątroby obserwuje się u przeważającej części pacjentów, którzy w wyniku tej diagnozy zwrócili się o pomoc lekarską. Ponadto u pacjentów z chorobą wątroby wielu pacjentów zgłasza ogólne złe samopoczucie, ból mięśni, osłabienie, dyskomfort po prawej stronie i gorzkie smack w ustach zwłaszcza rano. Rozwój marskości nieuchronnie pociąga za sobą wzrost ciała, który może wykryć każdy terapeuta i hepatolog podczas badania palpacyjnego.

Specyficzne oznaki patologii

W kolejnych stadiach patologia postępuje szybciej, jej objawy stają się bardziej zauważalne. Świąd rośnie - według opinii pacjentów, nie ma od niego żadnego ratunku ani w dzień ani w nocy. Wiele osób przyjmuje ten objaw na reakcję alergiczną organizmu, ale z czasem obszary swędzące stają się grubsze, stają się grubsze. Po pierwsze, zmiany zachodzą tylko na dłoniach i stopach, później specyficzna wysypka pokrywa całe ciało od stóp do głów. W miarę postępu choroby pojawiają się inne objawy. Leczenie marskości żółciowej w późniejszych stadiach obejmuje leczenie objawowe, które pomaga w zwalczaniu tych objawów:

• zmniejszona wydajność;
• utrata apetytu;
• drastyczna utrata wagi.

Zwiększenie rozmiaru wątroby i śledziony prowadzi do silnego bólu w prawym podżebrzu. Ze względu na rozszerzenie żył żołądka i przełyku pacjenci często krwawią. Oczywiście sam proces trawienia jest zaburzony. W przypadku marskości, składniki odżywcze i witaminy nie są wchłaniane w wystarczającym stopniu, stwierdza się zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie płuc i zaburzenia funkcjonowania układu hormonalnego.

Etap końcowy

W czwartym stadium stan pacjenta pogarsza się z powodu niewydolności wątroby, ponieważ wymaga natychmiastowej resuscytacji. Często jedynym sposobem na uratowanie pacjenta jest przeszczep narządu. Objawy niewydolności wątroby są następujące objawy:

• zaburzenia dyspeptyczne;
• wymioty kał;
• blaknięcie fekaliami;
• ciemny mocz.

Najgroźniejsze powikłania choroby to encefalopatia, puchlina brzuszna, krwawienie z przewodu pokarmowego, śpiączka. Śmiertelność wśród pacjentów z żółciową marskością wątroby w ostatnim etapie jest szczególnie wysoka.

Jak rozpoznać chorobę, diagnozę

Szanse na zmianę w dużej mierze zależą od tego, czy choroba została wykryta szybko. Najbardziej pocieszającymi prognozami są ci pacjenci, u których marskość została wykryta we wstępnych stadiach, dlatego niezwykle ważne jest przeprowadzenie kompleksowej diagnozy i jak najwcześniejsze postawienie właściwej diagnozy. Aby określić chorobę, lekarz bada szczegółowo skargi i gromadzi historię pacjenta, ocenia wyniki badań instrumentalnych i laboratoryjnych.

W toku diagnostyki podstawowe znaczenie ma zróżnicowanie marskości żółciowej od innych chorób wątroby i układu pokarmowego, a także określenie przyczyn rozwoju procesu patologicznego. Wyniki badań krwi w pierwotnej i wtórnej postaci choroby nie mają żadnych różnic, dlatego też, aby postawić diagnozę, wymaganych będzie kilka procedur instrumentalnych:

• USG;
• MRI i CT;
• cholangiografia;
• biopsja.

Decyzja w sprawie taktyki leczenia patologii jest podejmowana tylko przez lekarza prowadzącego po postawieniu diagnozy przez pacjenta. Kiedy żółciowa marskość wątroby, istnieją dwa możliwe sposoby zwalczania choroby: chirurgiczne i zachowawcze. Wybór optymalnego planu leczenia zależy od przyczyny choroby i jej obrazu klinicznego.

Funkcje zasilania

Przed omówieniem leków przepisywanych pacjentom z żółciową marskością wątroby należy zwrócić szczególną uwagę na korektę diety. Pacjentom zaleca się stosowanie specjalnej diety, co oznacza zbilansowane spożycie węglowodanów, tłuszczów i białek. Uważa się, że w tej chorobie pacjent powinien skupić się na użyciu płynów i błonnika roślinnego. Dieta numer 5 z żółciową marskością wątroby - najczęstszą dietą dla tych pacjentów. Jego celem jest zminimalizowanie wpływu chemicznego na dotknięty narząd, tworząc warunki do zdrowej diety i utrzymania funkcji układu wątrobowo-żółciowego organizmu. Lekarze, mówiąc o diecie numer 5, nazwali ją "łagodnym odżywianiem". Jego główne zasady i cechy to:

• Umiarkowana obecność białek i węglowodanów w żywności.
• Zmniejszenie zawartości tłuszczu w codziennym menu.
• Wszystkie potrawy powinny być gotowane na jeden z dozwolonych sposobów (gotowanie, pieczenie, rzadziej - duszenia). W takim przypadku warzywa powinny zostać oczyszczone, jeśli są wzbogacone włóknem.
• Konieczne jest jedzenie mięsa, ale jednocześnie lekarze zalecają jego krojenie.
• Nie smażyć warzyw i produktów mącznych.
• Kiedy dieta numer 5 nie jest pożądana jeść zimne dania.
• Produkty o wysokiej zawartości kwasów spożywczych (szczawiowy, cytrynowy, owocowy itp.) Są całkowicie przeciwwskazane u pacjentów z marskością wątroby.
• W żadnym wypadku nie można jeść żywności, powodując obrzęk jelita i zawierające gruboziarniste włókna.
• Spożycie soli należy ograniczyć do minimum.

W ciągu dnia powinno być co najmniej pięć posiłków, optymalna objętość porcji - 200-250 g. Na pusty żołądek, należy pić wodę. W przypadku steatorrhea należy zmniejszyć ilość tłuszczu do 40 g dziennie i zażywać leki enzymatyczne.

Konserwatywne leczenie narkotyków

Schemat leczenia będzie w dużej mierze zależeć od tego, jaka postać choroby jest diagnozowana u pacjenta. Jeśli jest to pierwotna żółta marskość wątroby, zalecenia kliniczne opierają się na pilnej potrzebie zmniejszenia stężenia bilirubiny, fosfatazy alkalicznej i cholesterolu we krwi. W tym celu zażyj leki na bazie kwasu ursodeoksycholowego. Jeśli choroba jest na etapie proliferacji tkanki łącznej, eksperci przepisują leki przeciwzwłóknieniowe.

Jak radzić sobie ze swędzeniem

Jak wiadomo marskość jest trudna do wyleczenia. Ale nawet jeśli choroba zostanie wykryta na końcowym etapie, ważne jest, aby zrobić wszystko, aby poprawić jakość życia pacjenta i złagodzić go z niewygodnymi objawami. Aby zmniejszyć swędzenie potrzebujesz:

• nosić ubrania wykonane z naturalnych tkanin (głównie lnu i bawełny);
• nie dopuszczaj do przegrzania;
• brać kąpiele sodowe umiarkowana temperatura (do +30 ° C).

Aby zmniejszyć objawy swędzenia, możesz użyć następujących leków:

• "Cholestyramina".
• "Fenobarbital".
• "Ursofalk".
• Ursosan.
• Ryfampicyna.
• Ondan-Setron.
• "Naloksan".
• FOSAMAX.

Statyka i leki immunosupresyjne

W niektórych przypadkach regresja swędzenia występuje w wyniku plazmaferezy, a hiperpigmentację można zmniejszyć za pomocą codziennych krótkotrwałych procedur naświetlania UV. Aby spowolnić inne procesy patologiczne pierwotnej lub wtórnej marskości żółciowej, pacjentowi przepisuje się leki immunosupresyjne (hormony i cytostatyki):

• "Kolchicyna".
• "Metotreksat".
• "Cyklosporyna A".
• Budesonide.
• "Ademetionin".

W celu zapobiegania osteoporozie, witaminy D, suplementów wapnia, Etidronate (Ditronel) są podawane doustnie lub pozajelitowo.

W drugorzędowej postaci choroby przede wszystkim konieczne jest znormalizowanie przepływu żółci. Można to zrobić za pomocą endoskopu lub standardowej penetracji jamy brzusznej. Jeśli nie można wykonać żadnej z tych operacji, pacjentowi przepisuje się antybiotyki, aby spowolnić postęp patologii. Jeśli podejrzewa się wystąpienie puchliny brzusznej, schemat leczenia uzupełnia się diuretykami, a na tle poważnych powikłań przeszczep narządu dawcy staje się jedyną i dogodną opcją leczenia.

Wskazania do transplantacji wątroby dawcy

Transplantacja to radykalne leczenie. Co do zasady decyzję w sprawie operacji podejmuje rada lekarzy, gdy:

• żylaki żołądek i przełyk, krwawienie;
• encefalopatia wątrobowa;
• wodobrzusze;
• wyniszczenie;
• spontaniczne złamania z powodu rozwoju osteoporozy.

Po chirurgicznym leczeniu marskości żółciowej nawrót jest możliwy w 10-15% przypadków. Nowoczesne leki immunosupresyjne pomagają zminimalizować prawdopodobieństwo ponownego rozwoju choroby. Takie leki pacjenci są zmuszeni brać aż do ostatnich dni.

Inne zabiegi chirurgiczne

Mówiąc o wtórnej marskości żółciowej, warto zauważyć, że najczęściej pacjenci wykazują usuwanie pęcherzyka żółciowego (cholystektomia), co pozwoli uniknąć procesów stagnacyjnych w kanałach i zapobiegnie występowaniu charakterystycznych objawów. Jeśli wykryje się łagodny lub złośliwy guz, który zapobiega przepływowi żółci, formacja jest usuwana w największym możliwym stopniu. U pacjentów z pierwotną marskością wątroby pacjenci są operowani zgodnie z metodą wewnątrzwątrobowego przetaczania portowego, dzięki czemu chirurdzy mogą minimalizować ciśnienie w żyle wątrobowej.

Nie ma potrzeby uciekania się do stosowania środków ludowej w leczeniu marskości: alternatywne metody nie przyniosą pożądanego skutku, ponieważ mają na celu jedynie złagodzenie objawów, a nie poprawę stanu chorego narządu. Metody alternatywnej terapii można stosować jedynie jako uzupełnienie głównego leczenia.

Jakie są prognozy dla pacjentów

Po zapoznaniu się z diagnozą, każdy z pacjentów zadaje lekarzowi to samo pytanie: "Jak długo żyją podczas pierwotnej marskości żółciowej?" Oczekiwana długość życia dla tej choroby zależy w dużej mierze od charakteru jej przebiegu i etapu, w którym rozpoznano chorobę i rozpoczęto leczenie. Jeśli patologii nie towarzyszą jakiekolwiek objawy, pacjent będzie mógł żyć przez 10, 15, 20 lat lub dłużej, ale przy wyraźnym przebiegu choroby szanse na przezwyciężenie progu 10 lat są znikome. W przypadku postępującej marskości ludzie żyją nie więcej niż 7-8 lat.

Najczęstszą przyczyną śmierci w dowolnej formie patologii jest krwawienie z tętnic przewodu pokarmowego lub śpiączki wywołane rozwojem niewydolności wątroby. Jednocześnie niemożliwe jest przewidzenie oczekiwanej długości życia i zmierzenie szans pacjenta na zmianę bez konsultacji z lekarzem i kompleksowego badania.

Terminowa diagnoza - klucz do skutecznego leczenia

Zapobiegaj rozwojowi choroby pod wpływem siły każdego pacjenta. W przypadku pojawienia się podejrzanych objawów, należy natychmiast skonsultować się ze specjalistą. Hepatolodzy i gastroenterolodzy zalecają zwracanie szczególnej uwagi na ból w okolicy prawego podżebrza, kości, tworzenie się ksenomanów i ogólne samopoczucie. Aby potwierdzić diagnozę, należy poddać się immunologicznym i biochemicznym testom krwi, a także skriningom instrumentalnym (FGDS, USG, MRI).