Chłoniak Burkitta: objawy, leczenie i rokowanie. Chłoniak Burkitta u dzieci

Czym jest chłoniak Burkitta? To jest złośliwy guz. Jest to głównie zlokalizowane na zewnątrz węzły chłonne (w jajnikach, nerkach, górnej szczęce). Co więcej, dowiemy się, jakie są objawy chłoniaka Burkitta. Objawy i leczenie zostaną omówione w artykule.

Informacje historyczne

Pierwszy opis choroby, która, jak się wydaje, był identyczny ze zjawiskiem chłoniaka Burkitta, znajduje się w doniesieniach angielskich misjonarzy, którzy odwiedzili Ugandę pod koniec XIX wieku. Jednak jego niezależność nosologiczna została ustalona później. Zrobił to Burkitt w 1958 roku. Obecnie choroba nosi jego imię. Chłoniak Burkitta, a raczej jego drugie poważne uszkodzenie, odkryto w Azji (Papua Nowa Gwinea).

Funkcje patologii

Jego maksymalny szczyt jest rejestrowany w następujących krajach:

1. Papua-Nowa Gwinea.
2. Południowa Rodezja.
3. Zair
4. Nigeria.
5. Tanzania.
6. Kenia

Chłoniak Burkitta w Ibadanie stanowi 70% wszystkich nowotworów złośliwych u młodych pacjentów. Rzadziej występuje w Indiach, Ghanie i Afryce Południowej. W wielu innych krajach odnotowano pojedyncze przypadki. W niektórych rejonach choroba Burkitta (chłoniak) rozprzestrzenia się nierównomiernie. W szczególności dotyczy to poszczególnych krajów w Azji i Afryce. Ze względu na warunki klimatyczne jego strefa dystrybucji była ograniczona. Częstość występowania zależy bezpośrednio od wieku. Tak więc, u pacjentów, którzy mają dwa lata, prawie nie występuje. Chłoniak Burkitta zaczyna gwałtownie rosnąć u dzieci w wieku trzech lat. Maksymalne osiąga się przez 6-7 lat. W wieku piętnastu lat tendencja maleje. Chłoniak Burkitta w 98% przypadków występuje u osób w wieku poniżej dwudziestu lat. Należy zauważyć, że połowa wszystkich pacjentów jest w wieku 5-9 lat. Mężczyźni cierpią na to zjawisko dwa razy częściej niż kobiety. Jeśli chodzi o Rosję, choroba nie jest tutaj opisana.

Cechy etiologii

Istnieje wyraźna zależność występowania tej patologii w Afryce od temperatury i wilgotności środowiska. To pozwoliło Davisowi i Burkittowi postawić hipotezę, że choroba ma charakter wirusowy. Ponadto ma charakter przenośny. Jeśli chodzi o terytorium "pasa chłoniaka", to naprawdę pokrywa się ono z siedliskiem pewnych gatunków komarów, które należą do rodzaju Mansonia i Anopheles. Ustalono, że jego niższa granica temperatury ma takie właściwości, przy których zatrzymuje się proces reprodukcji niektórych wirusów. Chodzi o to żółta gorączka i denga. Możliwe, że dotyczy to również wirusa, który wywołuje chłoniaka Burkitta. Hodowla tych komórek była w stanie wykryć wtrącenia charakterystyczne dla wirusów opryszczki zawierających DNA. Potwierdza to również materiał z biopsji.

Dalsze badania

Później wirus wyizolowano z hodowli komórkowej. Odkrycia dokonali Barr i Epstein. Surowicę uzyskano przez immunizację królików tym wirusem. Później, stosując metodę immunofluorescencji, wykryto przeciwciała przeciwko wirusowi Epstein-Barr. To samo dotyczy surowicy dla osób zakażonych. Reakcja immunofluorescencji, która została przeprowadzona z tą ostatnią i materiałem z biopsji (komórki zdolne do życia), można scharakteryzować jako wysoce swoistą. Przeprowadzono także serię eksperymentów. W ich trakcie okazało się, że jeśli weźmiesz zdrowe komórki szpiku kostnego zamiast materiału z biopsji, immunofluorescencja będzie ujemna. Stwierdzono najwyższą korelację między reakcją dodatnią a wykrywaniem cząstek wirusa. W przypadku tego ostatniego użyto mikroskopu elektronowego.

Główne sprzeczności

Oprócz pacjentów, przeciwciała przeciwko wirusowi Epstein-Barr wykryto we krwi wielu zdrowych osób. Ponadto specjalna stałość. Chodzi o pacjentów z mononukleoza zakaźna. Można zatem założyć etiologiczną bliskość takich zjawisk. Wątpliwe jest to jednak w założeniu, że powyższy wirus jest specyficznym czynnikiem sprawczym chłoniaka Berkitta. Biorąc pod uwagę tę ostatnią koncepcję, ta patologia rozwija się u niektórych osób. Mają przewlekłą proliferację tkanki limfohistiocytarnej. Przyczyną tej patologii może być malaria. Jego rozmieszczenie geograficzne w Afryce pokrywa się z "pasiem chłoniaka". W związku z tym pierwotna limfoproliferacja wirusa Epsteina-Barra jest nieobecna. Powoduje jedynie podkliniczną manifestację zakażenia (odnotowuje się pozytywne reakcje serologiczne). W rzadkich przypadkach mononukleoza zakaźna.

Cechy anatomii patologicznej

Morfologia chłoniaka Burkitta jest dość złożona. Makroskopowo choroba charakteryzuje się licznymi guzkami nowotworowymi. W niektórych przypadkach osiągają one ogromny rozmiar. Dla guza charakterystyczny jest destrukcyjny wzrost.

Rozwój patologii

Jak manifestuje się chłoniak Burkitta? Objawy tej choroby są dość łatwe do zidentyfikowania. Węzły powierzchniowe manifestują się bardzo często. Wynika to z faktu, że guz rozwija się w inne tkanki. Na podstawie danych przekrojowych można ustalić, że lokalizacja zmian chorobowych występuje w następujących tkankach i narządach:

1. Żołądek.
2. Jelito cienkie.
3. Śledziona.
4. Tarczycy.
5. Z wątroby.
6. Trzustka.
7. Nadnercza.
8. Szczęki.
9. Węzły.
10. Krwinki zaotrzewnowe.
11. Jajnik.
12. Pączki.

Następujące lokalizacje, charakterystyczne dla innych chłoniaków, praktycznie nie występują:

1. Pierścień Waldeyera.
2. Grasica.
3. Pętla śródpiersia i węzły peryferyjne.

Cechy obrazu klinicznego

Ta choroba zaczyna się gwałtownie. Miejsce guza pojawia się w jednym z powyższych obszarów. Proces rozmnażania charakteryzuje się szybkim uogólnieniem. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku narządów jamy brzusznej. Bardzo często dziewczęta rozwijają obustronne guzy jajnika. Ich przyspieszony wzrost pociąga za sobą różne objawy kompresji. Bardzo niebezpieczne, jeśli wzrost następuje w substancji lub błonach mózgu i rdzenia kręgowego. Wszystkim tym zjawiskom towarzyszą różnorodne objawy neurologiczne.

Inne przejawy

Jeśli chodzi o zmiany kostne, początkowo są one reprezentowane przez małe obszary podrażnienia. Jednakże, jeśli pacjent potwierdza chłoniaka Burkitta, rokowanie jest rozczarowujące. Następnie istniejące zmiany kostne łączą się w duże ogniska osteolizy. Jeśli guz jest umiejscowiony w szczękach, wówczas korowe płytki końcowe wokół pączków i same zęby zostają zniszczone. Zwykle obraz krwi się nie zmienia. W przypadku rozległego nacieku szpiku kostnego obserwuje się w nim normoblastozę i leukocytozę. Niewielka liczba komórek nowotworowych jest rzadka. Opisano również przypadki z rozwojem ostrej białaczki limfoblastycznej. Patologia postępuje niezwykle szybko w przypadku braku właściwej terapii. W takich warunkach śmierć nieuchronnie następuje w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Wyróżnia się następujące fazy kliniczne choroby:

1. Ma to wpływ na jeden region anatomiczny.
2. Dotknięte zostały dwa sąsiednie obszary.
3. Zmiany występują po obu stronach przepony. W tym przypadku centralny układ nerwowy nie zaangażowany.
4. Ciężki stopień. Wpływa na centralny układ nerwowy.

Funkcje diagnostyczne

Jego wdrożenie w obszarach endemicznych nie jest trudne. Zasadniczo u dziecka stwierdza się szybko rosnący guz, który znajduje się w jamie brzusznej lub kościach szczęki. Obraz "gwiaździstego nieba" ustalono na podstawie badania histologicznego. Za pomocą pozytywnej reakcji immunofluorescencyjnej ostatecznie potwierdza się rozpoznanie. Rozpoznanie choroby jest znacznie trudniejsze w krajach, w których występuje sporadycznie. W takim przypadku zastosuj reakcje serologiczne.

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

W tym przypadku występują charakterystyczne zmiany w szpiku kostnym i krwi. Komórki guzków nowotworowych mają dużą liczbę granulek z dodatnim PAS. Co więcej, ich jądra są mniejsze niż podobne elementy otaczających histiocytów. Wyróżniają się mniej zauważalnymi małymi jąderkami i delikatniejszą chromatyną. W przypadku komórek siateczkowo-mięsakowych komórki mają rozległą cytoplazmę. Jądra o dużych rozmiarach, z polimorfizmem i grubą strukturą chromatyny. Znacznie trudniejsze jest różnicowanie się choroby z mięsakiem limfoblastycznym. W tym przypadku występują negatywne reakcje serologiczne. Guz ten wyróżnia się także innymi znakami cytologicznymi. Jeśli nie jest leczone, rokowanie jest złe. Całkowite wyleczenie jest możliwe w warunkach nowoczesnej terapii. Związek między chorobami, takimi jak HIV i chłoniak Burkitta, jest nadal badany.

Powołanie niezbędnej terapii

Leczenie chłoniaka Burkitta jest dość skomplikowanym procesem. Patologia jest bardzo wrażliwa na niektóre rodzaje terapii cytostatycznych. Korzystanie z leku "cyklofosfamid" daje najlepsze wyniki. Jest podawany dożylnie. Może to być zarówno pojedyncze, jak i wielokrotne użycie. Jeśli to konieczne, ponownie przydzielony kurs. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana we wczesnym stadium, wystarczy jedno wstrzyknięcie. Stosuje się również inne środki alkilujące. W szczególności mówimy o leku "Embihin". Jest również podawany dożylnie. Ten lek może zostać zastąpiony przez Novambihin. Możesz osiągnąć pozytywne wyniki przy użyciu leku "Melphalan". Dopuszczalne użycie innych wersji leku "Sarkolizin". W niektórych przypadkach są bardziej skuteczne niż narzędzie "Cyklofosfamid". Z narkotyku "Winkrystyna" można uzyskać szybki efekt, ale jest krótkotrwały. Jeśli proces zaczął rozprzestrzeniać się na substancję i otoczki mózgu, wprowadzono lek "Metotreksat".

Skuteczność terapii

W korzystnych przypadkach leczenie przyczynia się do szybkiego zmniejszenia wielkości guzków nowotworowych. Faza kliniczna choroby znacznie wpływa na skuteczność terapii. Tak więc w pierwszych dwóch jest znacznie wyższy. U niewielkiego odsetka pacjentów całkowita remisja trwała do siedmiu lat (bez leczenia podtrzymującego). Uważa się, że jeśli trwa dłużej niż jeden rok, chory cierpiący na chłoniaka Burkitta nigdy nie nawróci. Oznacza to, że jest całkowicie wyleczony. W tym przypadku istnieje wysoka skuteczność chemioterapii.

Alternatywne zabiegi

Mają znaczenie drugorzędne. Gdy operacja guza szczęki jest przeciwwskazaniem. Wynika to z ryzyka krwawienia i bogatego unaczynienia choroby. W odniesieniu do stosowania radioterapii może dać znieczulający i lokalny efekt przeciwnowotworowy. Obecnie profilaktyka nie została jeszcze opracowana.