Przewlekła białaczka szpikowa: objawy, rozpoznanie, leczenie

Istnieje wiele diagnoz, których nazwa zwykłym obywatelom niewiele znaczy. Jedną z tych chorób jest przewlekła białaczka szpikowa. Recenzje pacjentów z tą chorobą są jednak w stanie przyciągnąć uwagę, ponieważ ta choroba może nie tylko spowodować znaczne uszkodzenie zdrowia, ale także doprowadzić do zgonu.

Istota choroby

Jeśli musisz usłyszeć taką diagnozę jako "przewlekłą białaczkę szpikową", to ważne jest, aby zrozumieć, że jest to poważna choroba nowotworowa układu krwiotwórczego, w którym wpływają hematopoetyczne komórki macierzyste szpiku kostnego. Można go przypisać grupie białaczek, które charakteryzują się dużym tworzeniem się granulocytów we krwi.

Na samym początku rozwoju białaczka mieloidalna objawia się zwiększeniem liczby leukocytów, osiągając prawie 20 000 / μl. W fazie progresywnej liczba ta zmienia się na 400 000 / μl. Warto zauważyć, że zarówno w hemogramie, jak i w mielogramie rejestrowana jest przewaga komórek o różnych stopniach dojrzałości. Dotyczy to promielocytów, metamielocytów, prążków i mielocytów. W przypadku białaczki szpikowej wykrywane są zmiany w chromosomie 21 i 22.

Choroba w większości przypadków prowadzi do zauważalnego wzrostu zawartości bazofili i eozynofili we krwi. Fakt ten świadczy o tym, że mamy do czynienia z ciężką postacią choroby. U pacjentów cierpiących na taką chorobę onkologiczną rozwija się śledziona i duża liczba mieloblastów jest utrwalona w szpiku kostnym i we krwi.

Jak rodzi się choroba?

Przewlekła patogeneza białaczki szpikowej jest dość interesująca. Początkowo, jako czynnik wyzwalający w rozwoju tej choroby, możliwe jest określenie mutacji somatycznej pluripotencjalnej krwiotwórczej pnia. krwinki. Główna rola w procesie mutacji odbywa się poprzez krzyżową translokację materiału chromosomalnego pomiędzy 22 i 9 chromosomem. Kiedy to nastąpi, powstanie Ph-chromosomu.

Istnieją przypadki (nie więcej niż 5%), gdy nie można wykryć Ph-chromosomu podczas standardowego badania cytogenetycznego. Chociaż molekularne badania genetyczne ujawniają onkogen.

Może rozwinąć się przewlekła białaczka szpikowa oraz ze względu na wpływ różnych związków chemicznych i promieniowania. Najczęściej choroba ta jest diagnozowana w wieku dorosłym, niezwykle rzadko u nastolatków i dzieci. Jeśli chodzi o płeć, ten typ guza z tą samą częstotliwością jest ustalony zarówno u mężczyzn, jak i kobiet w wieku od 40 do 70 lat.

Pomimo całego doświadczenia lekarzy, etiologia rozwoju białaczki szpikowej wciąż nie jest całkowicie jasna. Eksperci sugerują, że ostra i przewlekła białaczka szpikowa rozwija się z powodu naruszenia aparatu chromosomalnego, co z kolei jest spowodowane wpływem mutagenów lub czynników dziedzicznych.

Mówiąc o skutkach mutagenów chemicznych, warto zwrócić uwagę na fakt, że było wystarczająco dużo przypadków, gdy ludzie byli narażeni na działanie benzenu lub używali leków cytotoksycznych ("Mustargen", "Imura", "Sarkozolin", "Leikaran" itp.) , rozwinięta białaczka szpikowa.

Przewlekła białaczka szpikowa: etapy

Z taką diagnozą, jak "białaczka mieloidalna", występują trzy etapy rozwoju tej choroby:

- Początkowy. Charakteryzuje się powiększoną śledzioną i stabilną iniekcją leukocytów we krwi. Stan pacjenta rozważany jest w dynamice, bez stosowania radykalnych metod leczenia. Choroba jest zwykle diagnozowana już na etapie całkowitego uogólnienia nowotworu w szpiku kostnym. W tym samym czasie w śledzionie, aw niektórych przypadkach w wątrobie, występuje rozległa proliferacja komórek nowotworowych, co jest charakterystyczne dla rozłożonego stadium.

- Wdrożone. Objawy kliniczne na tym etapie zaczynają dominować, a pacjentowi przepisuje się leczenie przy użyciu określonych leków. Na tym etapie wzrasta tkanka szpikową w szpiku kostnym, wątrobie i śledzionie, tłuszcz w kościach płaskich jest prawie całkowicie zastąpiony. Występuje również ostra przewaga pędów granulocytów i proliferacji trójpoklewnej. Należy zauważyć, że na rozwiniętym etapie węzły chłonne są niezwykle rzadko dotknięte procesem białaczkowym. W niektórych przypadkach zwłóknienie szpiku może rozwinąć się w szpiku kostnym. Istnieje możliwość pneumosklerozy. Jeśli chodzi o infiltrację wątroby przez komórki nowotworowe, w większości przypadków jest ona wyrażona dość wyraźnie.

- Terminal. Na tym etapie choroby rozwija się małopłytkowość i niedokrwistość. Objawy różnych powikłań (infekcje, krwawienie itp.) Stają się oczywiste. Często obserwuje się rozwój drugiego nowotworu z niedojrzałych komórek macierzystych.

Jaka jest oczekiwana długość życia?

Jeśli mówimy o ludziach, którzy musieli stawić czoła przewlekłej białaczce szpikowej, warto zauważyć, że nowoczesne metody leczenia znacznie zwiększyły szanse takich pacjentów na stosunkowo długie życie. Ze względu na to, że dokonano odkryć w dziedzinie patogenetycznych mechanizmów rozwoju choroby, które umożliwiły rozwój leków zdolnych do oddziaływania na zmutowany gen, z taką diagnozą jak przewlekła białaczka szpikowa, oczekiwana długość życia pacjentów może wynosić 30-40 lat od momentu wykrycia choroby. Ale jest to możliwe pod warunkiem, że guz był łagodny (powolny wzrost węzłów chłonnych).

W przypadku rozwoju postaci progresywnej lub klasycznej średnia wynosi od 6 do 8 lat od momentu zdiagnozowania choroby. Jednak w każdym indywidualnym przypadku liczba lat, na które pacjent może się cieszyć, zależy od środków podjętych w procesie leczenia, a także od postaci choroby.

Średnio według statystyk, do 10% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat po wykryciu choroby, a 20% w kolejnych latach. Wielu pacjentów z białaczką szpikową umiera w ciągu 4 lat od zdiagnozowania.

Obraz kliniczny

Rozwój takich chorób, jak przewlekła białaczka szpikowa, przebiega stopniowo. Początkowo pacjent odczuwa pogorszenie ogólnego stanu zdrowia, szybkie męczenie się, osłabienie, aw niektórych przypadkach umiarkowane ból w lewym podżebrzu. Po badaniu obserwuje się często wzrost śledziony, a badanie krwi ujawnia znaczącą leukocytozę neutrofilową, charakteryzującą się przesunięciem formuły leukocytów w lewo ze względu na działanie mielocytów o zwiększonej zawartości bazofilów, eozynofili i płytek krwi. Gdy nadchodzi czas na kompleksowy obraz choroby, pacjenci odczuwają niepełnosprawność z powodu zaburzeń snu, pocenia się, stałego wzrostu ogólnego osłabienia, znacznego wzrostu temperatury, bólu śledziony i kości. Występuje również utrata masy i apetytu. Na tym etapie choroby śledziona i wątroba są znacznie powiększone.

Jednocześnie przewlekła białaczka szpikowa, której objawy różnią się w zależności od stadium rozwoju choroby, już na wstępnym etapie prowadzi do stwierdzenia, że ​​w szpiku kostnym dominuje eozynofile, ziarniste leukocyty i bazofile. Wzrost ten wynika z redukcji innych leukocytów, normoblastów i czerwonych krwinek. Jeśli proces choroby zacznie się pogarszać, liczba niedojrzałych mieloblastów i granulocytów znacznie wzrośnie, zaczynają pojawiać się hemocytoblasty.

Kryzys blastyczny w przewlekłej białaczce szpikowej prowadzi do totalnej, władczej metaplazji. W tym samym czasie występuje wysoka gorączka, podczas której nie ma żadnych oznak infekcji. Pojawia się zespół krwotoczny (krwawienie z jelit, macicy, śluzówki itp.), Białaczki skóry, ossalgia, powiększenie węzłów chłonnych, pełna oporność na leczenie cytostatyczne i powikłania infekcyjne.

Jeśli nie można znacząco wpłynąć na proces choroby (lub w ogóle nie podejmie się takich prób), stan pacjenta będzie się stopniowo pogarszać, pojawi się małopłytkowość (pojawi się skaza krwotoczna) i ciężka niedokrwistość. Ze względu na to, że wielkość wątroby i śledziony rośnie gwałtownie, objętość brzucha znacznie wzrasta, stan przepony staje się wysoki, narządy brzucha są ściskane, a w wyniku tych czynników, oddechowa przemieszczenie płuc zaczyna zmniejszać się. Ponadto zmienia się pozycja serca.

W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej rozwija się do takiego poziomu, zawroty głowy, duszność, kołatanie serca i ból głowy pojawiają się na tle wyraźnej niedokrwistości.

Kryzys monocytowy w białaczce szpikowej

Odnosząc się do problemu kryzysu monocytowego, należy zauważyć, że jest to zjawisko dość rzadkie, podczas którego pojawiają się i rosną młode, nietypowe i dojrzałe monocyty w szpiku kostnym i krwi. Ze względu na to, że bariery szpiku kostnego są przełamywane, w końcowym stadium choroby we krwi pojawiają się fragmenty jąder megakariocytów. Jednym z najważniejszych elementów fazy terminalnej w kryzysie monocytowym jest tłumienie normalnego tworzenia krwi (niezależnie od obrazu morfologicznego). Proces chorobowy jest pogarszany przez rozwój trombocytopenii, anemii i granulocytopenii.

U niektórych pacjentów można zarejestrować szybkie powiększenie śledziony.

Diagnostyka

Fakt progresji choroby, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, której rokowanie może być dość nieatrakcyjne, określa się za pomocą całego kompleksu danych klinicznych i konkretnych zmian w procesie tworzenia krwi. Jednocześnie badania histologiczne, histogramy i mielogramy są koniecznie brane pod uwagę. Jeśli obraz kliniczny i hematologiczny nie jest wystarczająco jasny i nie ma wystarczających danych do postawienia pewnej diagnozy, lekarze koncentrują się na wykrywaniu chromosomu Ph w monocytach, megakariocytach, czerwonych krwinkach i granulocytach szpiku kostnego.

W niektórych przypadkach konieczne jest odróżnienie przewlekłej białaczki szpikowej. Diagnoza, którą można zdefiniować jako różnicę, koncentruje się na identyfikacji typowego obrazu choroby z hiperleukocytozą i splenomegalią. Jeśli wariant nie jest typowy, to badanie histologiczne punktowej śledziony, a także badanie mielogramu.

Pewne trudności można zaobserwować, gdy pacjenci są hospitalizowani w stanie przełomu blastycznego, którego objawy są bardzo podobne do białaczki mieloblastycznej. W takiej sytuacji znacznie pomagają dane z zebranej historii, badań cytochemicznych i cytogenetycznych. Często przewlekłą białaczkę szpikową należy odróżnić od szpiku kostnego, w którym można zaobserwować intensywną metaplazję szpikową w węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie, a także znaczną splenomegalię.

Istnieją sytuacje, które nierzadko występują, gdy pomagają wykryć przewlekłą białaczkę szpikową podczas badania krwi u pacjentów, którzy przeszli rutynowe badanie (w przypadku braku dolegliwości i choroby bezobjawowej).

Rozproszoną miażdżycę można wyeliminować za pomocą badania rentgenowskiego kości, które ujawnia stwardnienie rozsiane w płaskich kościach. Inną chorobą, która, choć rzadka, ale wciąż musi być odróżniona od białaczki szpikowej, jest nadpłytkowość krwotoczna. Można go scharakteryzować za pomocą leukocytozy z przesunięciem w lewo i powiększoną śledzioną.

Badania laboratoryjne w diagnostyce białaczki szpikowej

W celu dokładnego określenia stanu pacjenta z podejrzeniem przewlekłej białaczki szpikowej, badanie krwi można wykonać w kilku kierunkach:

- Analiza biochemiczna krwi. Stosuje się go do identyfikacji nieprawidłowości w wątrobie i nerkach, które są konsekwencją stosowania niektórych środków cytostatycznych lub zostały wywołane przez rozprzestrzenianie się komórek białaczkowych.

- CBC (pełny). Wymagany do pomiaru poziomu różnych komórek: płytek krwi, leukocytów i czerwonych krwinek. Dla większości pacjentów, którzy doświadczyli choroby, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, analiza ujawnia dużą liczbę niedojrzałych białych krwinek. Czasami można obserwować małą liczbę płytek krwi lub liczbę czerwonych krwinek. Podobne wyniki nie są podstawą do określenia białaczki bez dodatkowego testu, który ma na celu zbadanie szpiku kostnego.

- Badanie szpiku kostnego i próbek krwi pod mikroskopem, przeprowadzonych przez patologa. W tym przypadku badany jest kształt i rozmiar komórek. Niedojrzałe komórki są identyfikowane jako blasty lub mieloblasty. Obliczono również liczbę komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym. Termin "komórkowość" odnosi się do tego procesu. Dla osób z przewlekłą białaczką szpikową szpik kostny jest zwykle hiperkomórkowy (duża akumulacja komórek krwiotwórczych i wysoka zawartość złośliwych).

Leczenie

W przypadku choroby, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, leczenie określa się w zależności od stadium rozwoju komórek nowotworowych. Jeśli mówimy o łagodnych objawach klinicznych i hematologicznych w przewlekłym stadium choroby, należy rozważyć miejscowe środki odżywcze wzbogacone w witaminy, regularną opiekę uzupełniającą i ogólne leczenie wzmacniające jako miejscowe środki terapeutyczne. Interferon może korzystnie wpływać na przebieg choroby.

W przypadku rozwoju leukocytozy lekarze przepisują "Mielosan" (2-4 mg / dzień). Jeśli masz do czynienia z wyższą leukocytozą, dawka "Mielosan" może wzrosnąć do 6 lub nawet 8 mg / dobę. Oczekiwać, że objawy cytopenii wystąpią nie wcześniej niż 10 dni po pierwszej dawce leku. Zmniejszenie wielkości śledziony i efekt cytopeniczny występuje średnio w 3-6 tygodniu leczenia, jeśli całkowita dawka leku mieściła się w zakresie od 200 do 300 mg. Dalsza terapia polega na przyjmowaniu raz w tygodniu 2-4 mg "Mielosana", która na tym etapie ma działanie wspomagające. Jeśli zostaną ujawnione pierwsze oznaki zaostrzenia, wykonywana jest terapia mielosanem.

Możliwe jest stosowanie takich metod jak radioterapia, ale tylko w przypadku, gdy splenomegalię określa się jako główny objaw kliniczny. W leczeniu pacjentów, u których choroba postępuje, istotna jest poli i monochemioterapia. W przypadku stwierdzenia znaczącej leukocytozy, z niewystarczająco skutecznym działaniem preparatu "Mielosan", przepisywany jest "mielobromol" (125-250 mg na dobę). Równocześnie prowadzony jest ścisły monitoring parametrów krwi obwodowej.

W przypadku rozwoju znacznej splenomegalii przepisywany jest "dopan" (raz 6-10 g / dzień). Pacjenci przyjmują lek raz w ciągu 4-10 dni. Odstępy między dawkami określa się w zależności od stopnia i szybkości zmniejszenia liczby leukocytów, a także wielkości śledziony. Gdy tylko spadnie poziom leukocytów do akceptowalnego poziomu, przestaje się stosować dopan.

Jeśli u pacjenta wystąpi oporność na dopan, mielosan, radioterapię i mielobromol, heksafosfamid jest przepisywany w celu leczenia. W celu skutecznego wpływania na przebieg choroby w fazie progresywnej stosuje się programy TsVAMP i AVAMP.

Jeśli oporność na terapię cytostatyczną rozwinie się w chorobie, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, leczenie na etapie progresji będzie koncentrować się na zastosowaniu leukocytofryny w połączeniu z konkretnym reżimem polikhemerapii. Jako pilne wskazania do leukocytoforezy, możliwe jest określenie klinicznych objawów zastoju w naczyniach mózgu (uczucie ociężałość w głowie, ubytek słuchu, bóle głowy), które są spowodowane przez nadciśnienie tętnicze i hiperleukocytozę.

W przypadku przełomu blastycznego różne programy chemioterapii stosowane w leczeniu białaczki mogą być uznane za istotne. Wskazania do przetoczenia masy erytrocytów, koncentratu płytek krwi i antybiotykoterapii to powikłania infekcyjne, rozwój niedokrwistości i krwotok z małopłytkowości.

Odnosząc się do przewlekłego stadium choroby, warto zauważyć, że na tym etapie rozwoju białaczki szpikowej przeszczep szpiku kostnego jest dość skuteczny. Ta technika jest w stanie zapewnić rozwój remisji kliniczno-hematologicznej w 70% przypadków.

Pilną wskazówką do zastosowania splenektomii w przewlekłej białaczce szpikowej jest zagrożenie pęknięciem lub samo pęknięcie śledziony. Względne wskazania mogą być spowodowane ciężkim dyskomfortem w jamie brzusznej.

Ci pacjenci, u których stwierdzono tworzenie się pozaszpikowych guzów, zagrażających życiu, wykazują radioterapię.

Przewlekła białaczka szpikowa: recenzje

Według pacjentów taka diagnoza jest zbyt poważna, aby ją zignorować. Studiując dowody różnych pacjentów, staje się oczywistą rzeczywistą okazją do pokonania choroby. Aby to zrobić, musisz przejść diagnostykę i przebieg dalszego leczenia. Tylko przy udziale wysoko wykwalifikowanych specjalistów istnieje szansa na pokonanie przewlekłej białaczki szpikowej przy minimalnej utracie zdrowia.