Choroba Verlgofa: leczenie i objawy. Choroba Verlgofa u dzieci: przyczyny, diagnoza, leczenie

Choroba Verlgofa, której leczenie i objawy zostaną omówione w tym artykule, rozwija się na tle wysokiej tendencji płytek do sklejania się razem (agregacja), co pociąga za sobą powszechne powstawanie mikroukładów, które z kolei blokują światło tętnic małego kalibru. Ponadto choroba objawia się wtórnym topnieniem komórek krwi, zmniejszeniem liczby płytek krwi z powodu ich aktywnego stosowania podczas zakrzepicy (małopłytkowość spożywcza).

Plamica małopłytkowa (choroba Verlhofa) jest najbardziej żywą i częstą ilustracją skaz krwotocznych. Choroba występuje u noworodków oraz u starszych dzieci iu dorosłych. W tym przypadku przedstawiciele słabszej płci trzykrotnie częściej oddziałują na chorobę Verlgof. Choroby i choroby krwotoczne, muszę powiedzieć, są dość częstym zjawiskiem, szczególnie w odniesieniu do plamicy małopłytkowej. Dlatego, aby dowiedzieć się więcej o tej dolegliwości będą przydatne dla wszystkich.

Verlgof's Disease: Przyczyny

Mechanizm procesu patologicznego nadal nie jest w pełni zrozumiały. Wiadomo tylko, że dziedziczna predyspozycja odgrywa rolę w rozwoju choroby. Dzięki wpływowi różnych niekorzystnych czynników, takich jak obrażenia psychiczne i fizyczne, promieniowanie słoneczne, szczepienia, hipotermia, infekcje, można je zrealizować w chorobie Verlgofa. U dzieci przyczyny, diagnoza i leczenie choroby są pod wieloma względami takie same jak u dorosłych. Istnieją jednak pewne funkcje, które opisujemy poniżej.

Obecnie zwyczajowo uznaje się tę patologię za immunoalergiczną, gdy organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi (są to komórki odpowiedzialne za krzepnięcie krwi), w wyniku czego umierają w ciągu kilku godzin, chociaż zwykle powinny wykonywać swoje funkcje przez siedem godzin. dziesięć dni.

Formy choroby

Istnieje kilka rodzajów choroby w zależności od mechanizmu jej rozwoju:

• Idiopatyczna plamica małopłytkowa - choroba Verlgofa w zwykłym przebiegu. Przyczyna tej patologii jest niejasna.
• Isoimmunologiczna plamica małopłytkowa - występuje w przypadku powtarzających się transfuzji krwi.
• Transforumna plamica małopłytkowa (noworodkowa) - rozwija się u noworodków z przechodzeniem przeciwciał matczynych krwi przez łożysko do krwioobiegu dziecka.
• Małopłytkowość autoimmunologiczna - jest przejawem innych dolegliwości immunologicznych, takich jak autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, toczeń rumieniowaty układowy i inni
• Objawowa trombocytopenia (zespół objawów Verlgof) - występuje w różnych stanach i chorobach (aplastyczna i hipoemonemia, białaczka, zmiany radiacyjne, infekcje) i nie jest odporna.

W zależności od przebiegu procesu patologicznego choroba Verlhof u dzieci i dorosłych może być:

• ostry (do sześciu miesięcy);
• przewlekłe (postępuje z rzadkimi zaostrzeniami (nawrotami) lub z częstymi lub ogólnie ma ciągły przebieg nawrotowy).

Okresy

Choroba w jej rozwoju przebiega w trzech etapach:

• Kryzys krwotoczny. Choroba objawia się ciężkim krwawieniem i namacalnymi zmianami parametrów laboratoryjnych.
• Remisja kliniczna. Przejawy patologii ustają, ale pozostają zmiany w parametrach laboratoryjnych.
• Remisja kliniczna i hematologiczna. W tym czasie parametry laboratoryjne są znormalizowane i już dyskomfort nie powoduje choroby Verlgofa.

Objawy choroby, zapobiegania i leczenia zostaną omówione poniżej w artykule.

Plamica małopłytkowa w dzieciństwie

Spośród wszystkich patologii krwotocznych napotkanych u dzieci, najczęściej diagnozuje się chorobę Verlgofa (do 50 procent przypadków). W ostatnich latach liczba dzieci z tą chorobą wzrasta. Chłopcy chorują rzadziej niż dziewczęta. Zgodnie z mechanizmem występowania plamicy małopłytkowej u dzieci uzyskuje się (niezależnie od postaci), nawet w przypadku, gdy dziecko urodziło się z klinicznym obrazem choroby Verlgofa. Dzieci urodzone przez matki z autoimmunologiczną trombocytopenią w 35-75% przypadków rozwijają transimmunizacyjną postać choroby (z powodu przenikania przeciwciał przez łożysko).

Jeśli dziecko i matka mają niekompatybilność antygenów płytek krwi, wówczas pierwsza i druga ciąża mogą rozwinąć tę chorobę. Według statystyk, choroba Verlgof u noworodków występuje raz lub dwa razy w 10 000 urodzeń.

Patogeneza

Głównym patologicznym objawem choroby jest obniżenie poziomu płytek krwi we krwi obwodowej, dzięki czemu rozwija się zespół krwotoczny typu krwio-krwiakowej. W wyniku małopłytkowości, składniki płytek krwi układu krzepnięcia są zmniejszone i pojawia się zespół koagulopatyczny, tj. krzepnięcie krwi.

Jeśli choroba Verlgofa ma charakter idiopatyczny (gdy nie można zidentyfikować czynnika sprawczego), w szpiku kostnym obserwuje się nadmierne wytwarzanie płytek krwi i megakariocytów. W immunologicznych formach choroby płytki krwi są niszczone przez przeciwciała. Jeśli dojdzie do dziedzicznej trombocytopenii, przedwczesna śmierć komórek odpowiedzialna za krzepnięcie krwi jest spowodowana przerwaniem enzymów glikolizujących i strukturą ich błony oraz zmniejszeniem liczby trombopoetyn.

Choroba Verlgofa, której objawy charakteryzują nagłe objawy, często pojawia się u dzieci po ostrych infekcjach wirusowych dróg oddechowych i szczepieniach. U noworodków, jak już wspomniano, patologia jest wrodzona, ale nie jest genetycznie określona, ​​ale wiąże się z przeszczepieniem przez łożysko od matki autoprzeciwciał przeciwko płytkom (jeśli kobieta cierpi na plamicę małopłytkową) lub izoprzeciwciał (jeśli jest zdrowa).

Choroba Werlhoffa: objawy

Choroba zaczyna pojawiać się nagle na tle absolutnego zdrowia lub po cierpieniu na ARVI lub infekcje jelitowe. Pacjenci mają osłabienie, nudności, zmęczenie, utratę apetytu, ból głowy. W niektórych przypadkach może wystąpić ból w klatce piersiowej i brzuchu, wymioty, gorączka, siniaki i drobne krwawienia na skórze, zaburzenia widzenia. Wkrótce objawy te zostają zastąpione zespołem krwotocznym, charakteryzującym się rozległymi krwotokami, siniakami, krwawieniem z przewodu pokarmowego i nosa, krwawiącymi dziąsłami, czasami krwawieniem, krwotokami siatkówki. W tym okresie choroba Verlhofa charakteryzuje się także złożonymi i zmiennymi objawami neurologicznymi: ataksja, jednostronne porażenie, dezorientacja, rozmyte i niewyraźne widzenie, zahamowanie mowy, drgawki, czasem głęboki sen patologiczny, ostre zaburzenia psychiczne, w ciężkich przypadkach - stan śpiączki.

U dzieci rozważane są główne objawy kliniczne krwawienia z nosa krwotok skóry, który może wystąpić spontanicznie lub w wyniku wstrzyknięć lub niewielkich obrażeń. Na skórze krwotoki często znajdują się na kończynach i tułowiu i mogą mieć różny rozmiar: od małych do dużych stłuczeń i skaz. W zależności od wieku mogą mieć one inny kolor (brązowy, niebiesko-zielony, żółty).

Jeśli chodzi o krwawienia z nosa, mogą być bardzo obfite i prowadzić do ciężkiej niedokrwistości. Możliwe jest również krwawienie z płuc, przewodu pokarmowego, nerek, ale są one mniej powszechne. U kobiet dochodzi do utraty krwi macicznej, możliwe są krwawienia w jajnikach. Często choroba Verlgof jest wykrywana u dziewcząt podczas pierwszej miesiączki.

U dzieci, wzrost śledziony jest diagnozowany w 30 procentach przypadków. U dorosłych ten objaw jest zwykle nieobecny. W badaniu hematopoezy szpiku kostnego wykazano wzrost poziomu megakariocytów.

Małopłytkowość może być różna pod względem nasilenia, z reguły ostra niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą, zmniejszenie stężenia hemoglobiny do 40-80 g / l, zwiększenie poziomu wolnej hemoglobiny i pośredniej bilirubiny w osoczu. Oprócz głównych objawów często występują różne objawy brzucha: krew w stolcu, ból brzucha, powiększenie śledziony i wątroby, uszkodzenie nerek. Może wystąpić niewydolność kory nadnerczy.

Choroba w czasie ciąży

Zdarza się, że choroba Verlgofa u kobiety występuje po raz pierwszy w czasie ciąży dziecka. W czasie ciąży i porodu taka choroba zwykle nie wywołuje poważnych skutków (z wyjątkiem przypadków ostrych). Często objawy patologii są zmniejszone, a nawet mogą całkowicie zniknąć, a utrata krwi podczas porodu nie przekracza normalnego. Ale aborcja może spowodować ciężkie krwawienie. Tak więc, jeśli u przyszłej matki zdiagnozowano plamicę małopłytkową, nie ma powodu do paniki - ta dolegliwość nie działa przeciwwskazanie do rodzenia dzieci.

Środki diagnostyczne

Gdy podejrzewa się chorobę Verlgofa, diagnozę rozpoczyna się od wykonania wywiadu i ogólnego badania pacjenta. Lekarz zbada skórę i błony śluzowe na obecność krwotoków i przeprowadzi próbki śródbłonka. Ponadto kompleks diagnostyczny zawiera następujące procedury:

• Ogólny test krwi. Plamica małopłytkowa jest wskazana takimi objawami, jak niedokrwistość (zmniejszenie poziomu czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi), zmniejszenie liczby płytek krwi z prawidłowym lub nawet nadmiernym poziomem megakariocytów oraz wykrycie przeciwciał przeciw płytkom we krwi.
• Punktowe nakłucie. Badanie to jest nakłuciem mostka i uzyskaniem części szpiku kostnego w celu zbadania jego składu komórkowego. Dzięki tej procedurze możliwe jest wykrycie wzrostu liczby megakariocytów, małej liczby lub braku wolnych płytek krwi. Ponadto, nakłucie na poziomie rdzenia eliminuje inne zmiany w szpiku kostnym.
• Trepanobiopsy. To jest badanie szpiku kostnego z okostną i kością. Materiał jest gromadzony przez specjalne urządzenie - trefinę - z miednicy osoby, która jest najbliżej położona.

Leczenie

W zależności od przebiegu klinicznego choroby, działania terapeutyczne będą się różnić. W przypadku wykrycia choroby Verlgof leczenie prowadzi się w jeden z następujących sposobów: przyjmowanie hormonów kortykosteroidowych, usuwanie śledziony, przyjmowanie leków immunosupresyjnych.

Najpierw pacjentowi przepisuje się kurację prednizonem w dawce 1 mg na kilogram masy ciała na dzień. Jeśli przypadek jest ciężki, dawkę można podwoić w ciągu pięciu do siedmiu dni po rozpoczęciu leczenia. W wyniku tego leczenia zespół krwotoczny zatrzymuje się, a liczba płytek krwi rośnie. Terapię należy kontynuować do momentu normalizacji stanu.

Jeśli po czterech miesiącach leczenia nie można uzyskać stabilnego i pełnego efektu, jest to wskazanie do usunięcia śledziony. U 80% pacjentów z małopłytkowością autoimmunologiczną interwencja ta prowadzi do całkowitego wyzdrowienia. Jednak u niektórych pacjentów krwawienie może przejść, a sama choroba pozostaje. W tym przypadku zaleca się stosowanie leków immunosupresyjnych (pokazano, że są one stosowane razem z glukokortykoidami). Z reguły preparaty winkrystyny ​​i azatiopryny są stosowane w kursach przez półtora do dwóch miesięcy. Niezwykle niepożądane jest przepisywanie dzieciom leków immunosupresyjnych, ponieważ powodują one działanie mutagenne. Środki immunosupresyjne stosowane w małopłytkowości autoimmunologicznej są również nieracjonalne przed usunięciem śledziony.

Objawowa terapia zespołu krwotocznego polega na przyjmowaniu ogólnych i lokalnych środków hemostatycznych (estrogeny, gąbka hemostatyczna, Adroxon, Ditsinon). Podczas leczenia należy wykluczyć wszelkie leki, które naruszają agregację płytek krwi.

Akceptacja hormonów kobietom w ciąży jest przeciwwskazana, ponieważ są one niebezpieczne dla płodu (możliwy jest rozwój niedożywienia). Usunięcie śledziony w okresie noszenia dziecka jest dopuszczalne wyłącznie ze względów zdrowotnych.

Prognoza

W przypadku plamicy małopłytkowej możliwe są następujące powikłania:

• obfite krwawienie;
• krwotok mózgowy;
• redukcja czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi (anemia po krwotoku).

Rokowanie może być inne. Pogarsza się z nieskutecznym usunięciem śledziony, jak również z reakcją immunologiczną pędów megakariocytów. Skutki śmiertelne w chorobie Verlgof są rzadkie.

Środki zapobiegawcze

Ponieważ mechanizm rozwoju i przyczyny plamicy małopłytkowej nie są dostatecznie zbadane, nie opracowano zasad prewencji pierwotnej, która zapobiegałaby wystąpieniu choroby. Wtórna prewencja ma zapobiegać zaostrzeniom choroby i obejmuje środki, takie jak przestrzeganie diety z wyjątkiem diety octowej, pikantnych potraw, napojów alkoholowych, odmowy przyjęcia niesteroidowych leków przeciwzapalnych, kofeiny, barbituranów. Zaleca się również, aby nie przebywać długo na słońcu, nie stosować fizjoterapeutycznych metod leczenia, takich jak UHF, UFO. Ponadto należy zminimalizować kontakt z pacjentami zakaźnymi.