Atrezja przełyku: przyczyny, objawy i leczenie

Atrezja przełyku jest ciężką wadą charakteryzującą się ślepym końcem górnego segmentu tej części przewodu pokarmowego. Często tę patologię łączy się z innymi wadami rozwojowymi. W 5% przypadków występuje w chorobach chromosomowych.

Jak jest wykryty? Jakie są warunki wstępne pojawienia się patologii? Jakie objawy wskazują na jego obecność? I, co najważniejsze, jak je leczyć? Te i wiele innych pytań jest teraz wartych odpowiedzi.

Przyczyny patologii

Jest ich niewielu. Jeden, a dokładniej. Rozwój wady rozpoczyna się z powodu zaburzenia, które występuje na etapie embriogenezy. Oznacza to, że w momencie, gdy płód rozwija się tylko w ciele kobiety.

O przełyku i tchawicy wiadomo, że powstają z końca głowy przedniego jelit. To jest jeden zarazek. Na wczesnym etapie te dwie części komunikują się szeroko. Są one rozdzielone w 4-5 tygodniu. A jeśli tempo wzrostu nie pokrywa się z kierunkiem i procesami wakuolizacji (zmiana komórek ciała), wówczas pojawi się ryzyko rozwoju atrezji przełyku płodowego.

Przyczyną jest też często niewłaściwy proces rekanalizacji, przez który przechodzą wszystkie formacje przewodu jelitowego.

Niestety, praktyka lekarska zna wiele przypadków, kiedy zakończyła się ona wysoką wodą i poronieniem w pierwszym trymestrze.

Czynniki prowokujące

Ważne jest, aby zastrzeżenie, że wszystko jest niejednoznaczne. Zdarza się, że dzieci z tym występkiem rodzą się z absolutnie zdrowych rodziców. Ale wciąż istnieje wiele czynników prowokujących, które mogą przyczynić się do rozwoju patologii, a mianowicie:

• Palenie kobiety w ciąży.
• Używanie narkotyków.
• Wpływ promieniowania we wczesnym okresie.
• Nadużywanie alkoholu.
• Wpływ na ciało kobiece chemikaliów.
• Używanie narkotyków zabronione w czasie ciąży.
• Wiek powyżej 35 lat.

Czynniki te mogą również prowadzić do rozwoju innych patologii. Dlatego wszystkie złe nawyki należy porzucić na kilka miesięcy przed planowaną koncepcją, zacząć przyjmować kwas foliowy, przestrzegać właściwego odżywiania i zdrowego stylu życia.

Klasyfikacja

Według ICD atrezja przełyku to Q42. Główne formy patologii obejmują takie wady:

• Atrezja z przetoką położoną między tchawicą a dystalnym odcinkiem przełyku. Występuje w 85-90% przypadków.
• Atrezja z przetoką położoną między tchawicą a częścią proksymalną. Występuje w 0,8% przypadków.
• Atrezja z przetoką, utworzona między obydwoma końcami tych narządów. Występuje w 0,6% przypadków.
• Formularz izolowany Atresia. Występuje w 8% przypadków.

W rzadkich przypadkach powstaje przetoka tchawiczo-przełykowa, ale nie ma atrezji. Jednak jest jeszcze więcej sytuacji patologicznych. Charakteryzują się całkowitym brakiem przełyku.

Połączenie z innym złem

Uważa się, że patologia według statystyk występuje u 0,1-0,4% dzieci. W większości przypadków łączy się z przywarami innych układów i narządów. Najczęstsze choroby to:

• Dysplazja promieniowa.
• Deformacja kończyn.
• Zwężenie odźwiernika.
• Przetoka tchawicza.
• Atresia Choan.
• Wady rozwojowe kręgosłupa.
• Ageneza pęcherzyka żółciowego.
• Nieprawidłowości w rozwoju nerek.

Należy również zauważyć, że u 5% wszystkich przypadków atrezji rozpoznano chorobę chromosomową - zespół Downa, Edwardsa lub Patau. Kolejne 40% dzieci rodzi się przedwcześnie lub z opóźnieniem wzrostu wewnątrzmacicznego.

Czy diagnoza ciążowa jest prawdziwa?

Tak, w tym celu przeprowadzana jest kompleksowa diagnostyka prenatalna. Podczas USG ujawniły następujące objawy pośrednie:

• Wiele wody. Kobieta przybiera na wadze, a przyczyną tego jest zmniejszony obrót płynu owodniowego. Dlaczego on się pojawia? Ze względu na to, że płód nie może połknąć płynu owodniowego.
• Niezwykle małe wymiary konturów żołądka, a nawet ich brak.

Prawdopodobieństwo potwierdzenia wady według tych znaków sięga 50%. Jeśli kobieta nie przerwie ciąży, to w drugim i trzecim trymestrze lekarz zobaczy okresy opróżniania i wypełniania ślepego końca przełyku.

Jeśli podejrzewa się patologię, oznacza się zawartość enzymu acetylocholinoesterazy w płynie owodniowym.

Objawy

Atresja przełyku u noworodków daje się odczuć w pierwszych godzinach po urodzeniu dziecka. Objawia się to w następujących objawach:

• Wypływ z ust i nosa obfitej pienistej śliny, który się nie zatrzymuje. Nazywa się to fałszywą hiperalowacją.
• Aspiracja części śluzu przez niemowlę do tchawicy.
• Zaburzenia układu oddechowego: kaszel, świszczący oddech, duszność, asfiksja, przyspieszony oddech.
• Niedomykanie pokarmu. Niemowlę nie może połknąć mleka - zaraz po dostaniu się do ust natychmiast wypluwa je. Wymioty są możliwe.
• Zapalenie płuc wywołane aspiracją (ze względu na wdychanie pokarmu i śluzu przez niemowlę).
• Gorączka.

Często atrezja przełyku jest połączona z dolną przetoką tchawiczo-przełykową. W tym przypadku obserwuje się również następujące objawy:

• Wdychanie treści żołądkowej.
• Ciężki napadowy kaszel pojawiający się przy każdym posiłku.
• Sinica i duszenie.
• Rozciąganie brzucha spowodowane przez powietrze dostające się do żołądka i przełyku przez przetokę.
• Wyczerpanie i odwodnienie.

Jeśli przetoka jest nieobecna, wówczas atrezji przełyku u noworodka towarzyszy zapadnięty brzuch.

Diagnostyka

Ignorowanie powyższych objawów prowadzi do niewydolności oddechowej , a następnie do śmierci. W związku z tym rozpoznanie atrezji przełyku należy przeprowadzić niezwłocznie - w ciągu pierwszych 12-24 godzin po narodzinach dziecka. W przeciwnym razie rozwój aspiracyjnego zapalenia płuc rozpocznie się później.

Jeśli istnieje choćby najmniejsze podejrzenie atrezji przełyku, dziecko jest sondowane donosowo za pomocą gumowego cewnika. Jeśli dziecko ma tę patologię, narzędzie po prostu nie będzie w stanie wejść do żołądka. Sonda albo spocznie na ślepym końcu przełyku, albo zawinie się i powróci.

Jeśli sprawa jest wątpliwa, lekarze przeprowadzają tzw. Test słoni. Ta procedura polega na wprowadzeniu do przełyku części powietrza przez cewnik. Podczas atrezji wychodzi z hałasem z nosogardzieli.

Czasami mogą przepisać bronchoskopię i przełyk. Oto, co można zrobić za pomocą tych procedur:

• Wskaż ślepy koniec przełyku.
• Ustaw typ patologii.
• Określ zakres maksymalnego odcinka ślepego końca przełyku.
• Dowiedz się, czy istnieje przepastne przejście przez oskrzela i tchawicę.

Nawiasem mówiąc, ostatnią chwilę można określić wykonując śródoperacyjną esophagoskopię, kontrolowaną przez RTG.

Czy istnieje sposób na ustalenie absolutnej diagnozy? Tak, i to jest zdjęcie rentgenowskie, podczas którego do przełyku dziecka wprowadza się cewnik nieprzepuszczalny dla promieni rentgenowskich.

W rzadkich, szczególnie ciężkich przypadkach można stosować zawiesinę baru. Jest to jednak wysoce niepożądane, ponieważ istnieje wysokie ryzyko powikłań oddechowych, które są śmiertelne.

Operacja

Musi być wykonany w ciągu 36 godzin po urodzeniu. Ponieważ najgorszą konsekwencją atrezji przełyku u noworodków jest śmierć.

Operacja wykonywana jest pod ochronną transfuzją krwi, której ilość zwykle waha się od 150 do 200 ml. Dlatego też specjalne urządzenie umieszcza się na żyle dolnej części nogi. Z jego pomocą, i jest kroplówka wlewu krwi.

Celem interwencji jest przeprowadzenie zespolenia bezpośredniego. Jest to procedura łączenia dwóch organów w pustych przestrzeniach, co czyni je funkcjonalnymi. Ta operacja maksymalizuje standard życia niemowlęcia do pełnego.

Lecz zespolenie jest możliwe tylko wtedy, gdy diastoza między segmentami przełyku nie jest większa niż 1,5 cm. Jeśli zostanie stwierdzone większe napięcie tkanki, operacja ta staje się nieuzasadniona, ponieważ w okresie rekonwalescencji ściegi można rozciągać i ciąć.

Co się stanie, jeśli diastasis przekroczy 1,5 cm? Najpierw chirurdzy usuwają przetokę, po czym możliwe jest doprowadzenie górnego końca przełyku do szyi. Tak więc możliwe jest zapobieganie rozwojowi aspiracyjne zapalenie płuc. Następnie jelita niemowlęcia wykonuje się z jelita.

Operacja jest zwykle przeprowadzana za pomocą znieczulenie tchawkowe z obowiązkową wentylacją płuc.

Rehabilitacja

Po operacji, atrezja przełyku, dziecko będzie miało długi okres rekonwalescencji. Lekarz wybiera taktykę leczenia, biorąc pod uwagę następujące kryteria:

• Stopień wcześniactwa.
• Rodzaj połączonych patologii.
• Poziom zaburzeń oddechowych.

Jeśli stan dziecka jest prawidłowy, można przeprowadzić ekstubację - wylot rurki oddechowej z tchawicy. Ale z niestabilnością dziecko będzie podłączone do aparatu, przez które wymuszona wentylacja płuc. I zostanie wyłączone tylko wtedy, gdy przywróci się zdolność oddychania niezależnie.

Należy zauważyć, że w wielu przypadkach z atrezją przełyku u dzieci stwierdza się słabość ścian tchawicy. W takiej sytuacji nie da się obejść bez tracheostomii i tchawicy.

Również po operacji szyja dziecka jest bezpiecznie przymocowana na okres od trzech do siedmiu dni. Jest to konieczne, aby zminimalizować ryzyko rozerwania szwu i napięcia zastosowanego zespolenia.

Oczywiście okres ten bezboleśnie nie mija. Dlatego dzieciom podaje się opioidowe leki przeciwbólowe poprzez kroplówkę dożylną, która raz w organizmie tłumi dyskomfort. W dniu 3-5, zwykle idą na zastrzyki. Wymagana jest również terapia antybakteryjna, która zakłada przyjmowanie metronidazolu (antypierwotniak) przez niemowlę w małych ilościach - 15 mg / kg * dziennie.

Dalsze odzyskiwanie

Lekarze wyeliminują z czasem skutki atrezji przełyku. Po 1,5-2 miesiącach dzieci mają ostry kaszel. Przyczyną są blizny i zrosty powstające w obszarach tchawicy i zespolenia.

Aby się tego pozbyć, wykonaj specjalną fizjoterapię wchłanialną. Ale w wieku 5-6 miesięcy dzieci mają kolejną komplikację. Występuje izolowane zwężenie przełyku. Niestety zdarza się to w 36-50% przypadków.

Leczenie nie powoduje trudności. Istnieje kilka sesji bougienażowych, które są przeprowadzane pod kontrolą przełyku.

Należy jednak zauważyć, że konserwatywne procedury nie zawsze pomagają. A ponieważ niektóre dzieci ponownie wydają torakotomię i plastyk zwężonej sekcji.

A co z odżywianiem? Fragmenty paszy zwiększają się stopniowo. Pierwszego dnia, na przykład, 10 razy w 3 ml wstrzykuje się przez przetokę żołądkową. W drugim - 7 ml. Trzeci - 15 ml. I tak dalej.

Tydzień później żołądek się zwiększa, co pozwala na wprowadzenie już 40-45 ml płynu i przez otwór przełykowy. Około 1/3 wartości odżywczej to mleko matki i słaby roztwór glukozy.

Prognoza

Niestety, jeśli diagnoza jest opóźniona, dziecko umiera z powodu aspiracyjnego zapalenia płuc. Jeśli korekcja chirurgiczna zostanie przeprowadzona szybko, rokowanie będzie korzystne.

Najlepsze szanse u niemowląt z atrezją są izolowanymi postaciami. W takich przypadkach wskaźnik przeżycia wynosi około 90-100%. Jeśli dziecko jest przedwcześnie lub został zdiagnozowany z poważnie połączonymi wadami, wskaźnik ten zmniejsza się do 30-50%.

Nawet w warunkach udanej operacji i zadowalającego przejścia przez przełyk, dystalny przełyk nie będzie miał prawidłowej ruchliwości. Po prostu niemożliwe jest jego całkowite przywrócenie.

Przez cały rok dziecko będzie przebywać w aptece pod stałym nadzorem gastroenterologa i chirurga, ponieważ po atopii przełyku istnieje ryzyko takich powikłań:

• Dysfunkcja zdolności połykania.
• Niewypłacalność lub niedrożność zespolenia.
• Rozwój infekcji na skrzyżowaniu.
• Zwężenie przejścia prowadzącego do trudności w połykaniu jedzenia.
• Słabość mięśni.
• Odwrócona refluks, dzięki któremu pokarm uwalniany jest do przewodu pokarmowego z żołądka.

Jeśli u dzieci wystąpi co najmniej jeden z objawów atrezji przełyku, pilnie zaleca się wykonanie esophagoscopy. Konieczne jest sprawdzenie wewnętrznej powierzchni ciała za pomocą specjalnego wyposażenia.

Co stanie się za kilka lat?

Wszyscy rodzice, których dzieci urodziły się z tą patologią, martwią się tym problemem. Leczenie atrezji przełyku jest testem dla wszystkich. Po pierwsze dla rodziców, a następnie dla dorosłych, którzy już zaczynają rozumieć wszystko, co dzieci.

W rzeczywistości wszystko tutaj jest indywidualne. Ale jeśli czytasz, co ludzie piszą, w obliczu tego problemu, możesz się uspokoić.

Mówią, że od jakiegoś czasu dzieci są naprawdę trudne ze zrozumiałych powodów. Ale z biegiem czasu zaczynają przybierać na wadze, a kiedy są na nogach, większość objawów ustaje, niedomykalność znika. Niektórzy muszą robić re-plastiki.

Ponadto nie zaleca się, aby dziecko oddawało je przedszkolom i przedszkolom. W końcu musi przestrzegać ścisłej diety, aw takich instytucjach nie zawsze mogą oferować osobne menu.

Dalszy styl życia

Jeśli operacja zostanie przeprowadzona na czas, a okres rehabilitacji się powiedzie, dziecko przeżyje pełne życie.

Ale w przyszłości będzie musiał ograniczyć się do używania niezdrowego jedzenia, które jest niepożądanym środkiem drażniącym dla całego układu trawiennego. Wszystko jest ostre, wędzone, solone, tłuste, smażone w głębokim tłuszczu, a także fast food, konserwy itp.

Lepiej jest stosować się do zdrowego stylu życia i zrównoważonej diety, spożywając wystarczającą ilość witamin i makro / mikroelementów. I, oczywiście, co najmniej raz w roku do zbadania.