Dysplazja włóknista. Dysplazja włóknista kości (choroba Brytsewa)

W tym artykule omówimy takie dość powszechne zjawisko jak choroba fibro-kostna lub, jak to się nazywa, dysplazja włóknista. Choroba ta jest określana jako choroba podobna do guza. Może być zlokalizowany lub rozprzestrzeniony na jedną lub więcej kości. Choroba ta jest z reguły wrodzona, ale ostatnio zaczęto ją często wykrywać u osób w bardziej dojrzałym wieku.

Opis

Jak wspomniano wcześniej, dysplazja włóknista należy do kategorii chorób nowotworowych. Ale tak naprawdę to nie jest guz kości. Jest to ogólnoustrojowa choroba kości, która wyraża się jako naruszenie rozwoju jej tkanek, a dokładniej, zastępując ją włóknistą, która później staje się przyczyną jej odkształcenia. W większości przypadków występuje z powodu nieprawidłowego rozwoju osteogennej mezenchym (tak zwanej tkanki, z której następnie powstaje kość). Ciekawostką jest to, że populacja kobiet jest bardziej podatna na tę chorobę niż męska. Ponadto, jeśli nie jest leczone, istnieje raczej duże prawdopodobieństwo, że odrodzi się w łagodnym guzie. To ważne! Odrodzenie się w złośliwe występuje dość rzadko.

Trochę historii

Ta ludzka choroba kości została odkryta na początku XX wieku. Następnie, w 1927 roku, rosyjski chirurg Braytsov wysunął konkluzję na temat klinicznych, mikroskopowych i radiologicznych dowodów ogniskowego włóknistego zwyrodnienia kości. Niecałe 10 lat później, jako amerykański lekarz Albright, udowodniono związek tej choroby z różnymi zaburzeniami endokrynologicznymi. W tym samym roku inny niemiecki specjalista Albrecht wykazał związek dysplazji włóknistej z przedwczesnym dojrzewaniem i niezbyt wyraźną pigmentacją skóry.

Powody

Niestety, w tej chwili nie było tak wiarygodne, aby znaleźć powód, który prowadzi do pojawienia się tej choroby. Jednak na podstawie licznych badań można zauważyć kilka czynników, z powodu których dochodzi do dysplazji włóknistej. Należą do nich:

• Złamania, które mają tendencję do nawrotów. Ale z reguły ten trend zaobserwowano tylko w 30% całkowitej liczby pacjentów z tą chorobą, którzy złożyli wniosek.
• Odkształcenie kończyn: obrzęk, skrzywienie jego osi.
• Powolny wzrost długości kości.
• Obecność innych chorób przewlekłych, takich jak: podstawowa nerka, nadczynność tarczycy, wrodzona atrofia nerwów wzrokowych, guz tkanki włókniakowatej.

Ponadto opinia, że ​​dysplazja stawów rozwija się z powodu mutacji genetycznej, jest uważana za dość popularną, ale nie ma faktów potwierdzających jej dziedziczenie. Możliwe jest również rozwinięcie tej choroby, gdy jeszcze znajduje się ona w łonie matki.

Symptomatologia

W większości przypadków choroba ta nie ma wyraźnych objawów. Dana osoba może nawet przez długi czas nie myśleć, że jest chory, ponieważ może nie występować charakterystyczny ból lub negatywne odczucia, dopóki włóknista dysplazja nie dotknie jednego lub kilku kości. Charakterystyczną cechą tej choroby jest to, że naruszenia, które ona powoduje, zależą od liczby tkanek włóknisto-komórkowych, zaśmieconych naczyniami krwionośnymi i pobliskich formacji kostnych, w pobliżu których znajduje się tkanka przypominająca kość, również otoczona komórkami.

Widoki

Do chwili obecnej istnieje kilka rodzajów wzrostu kości: ogniskowych i rozproszonych. Pierwszy typ charakteryzuje się transformowaną częścią wyizolowaną z innych tkanek, przylegającą do sąsiednich kości bez żadnych problemów. Warto również zauważyć, że dotknięta tkanka jest następnie zagęszczana i staje się blada, ale bez utraty jej elastyczności.

W przypadku gatunku rozproszonego charakterystyczną cechą jest trudność w określeniu rozmiaru dotkniętej tkanki, ponieważ zapobiega temu utworzona porowata tkanka, która sąsiaduje z dotkniętym obszarem. Ponadto dochodzi do przerzedzenia warstwy korowej. Następnie porowata materia zostaje zastąpiona gęstą bladożółtą substancją. Również w obu przypadkach można wykryć pojedyncze cysty.

Jak pokazuje praktyka, jeśli występuje pojedyncze uszkodzenie, wówczas takie choroby kości nie są dość zauważalne. Pierwszą rzeczą, która rzuca się w oczy, jest małe zagęszczenie zainfekowanego obszaru, co nie przynosi żadnych niedogodności, ale z biegiem czasu (1-2 lata) może się na nim pojawić proces zapalny. Również z tym może się rozwijać asymetria. Po pojawieniu się choroby w kilku obszarach kości w tym samym czasie, jej objawy z reguły nie zmieniają się, ale obszar samej zmiany zaczyna się stopniowo zwiększać. Ponadto, pod wpływem tej choroby kości, występuje skrócenie lub skrzywienie stawu biodrowego, co powoduje rozwój kulawizny.

Odmiany

Do chwili obecnej istnieje kilka rodzajów tej choroby:

- Monoosalnaya. Tylko jedna kość jest uszkodzona. Zdiagnozowany w każdym wieku.

- Polyosossal. Na jedną krawędź ciała wpływa kilka kości. Najczęściej diagnozuje się ją jako włóknistą dysplazję. kość udowa w połączeniu z licznymi patologiami układu hormonalnego, melanozą skóry. Dzieci są najbardziej podatne na jego przejawy.

Warto również zauważyć, że ta choroba może być zlokalizowana na dowolnej kości. Ale najczęściej dotknięte są długie rurowe kości ramion lub nóg. Ponadto często występują u nich żebra.

Dodatkowa klasyfikacja

Również w naszym kraju stosuje się klasyfikację Zatsepin. W nim są:

• Ogólne uszkodzenie kości. W tym przypadku wszystkie elementy są uszkodzone, zaczynając od warstwy korowej i obszaru jamy szpikowej. Ponadto, z powodu ogólnej zmiany, deformacje zaczynają formować się z upływem czasu, a złamania zmęczeniowe pojawiają się coraz częściej. Ponadto dość często występują u nich długie kości cylindryczne.
• Postać guza. Charakteryzuje się on proliferacją źródła tkanki włóknistej, która w niektórych przypadkach może osiągnąć bardzo duże rozmiary.
• Zespół Albrighta. Charakterystyczną cechą jest wieloskładnikowe lub praktycznie uogólnione uszkodzenie kości, które jest połączone z zaburzeniami układu dokrewnego i zmianami w proporcjach ludzkiego ciała.
• Dysplazja chrząstki włóknistej. Jego przejawem jest degeneracja lub zwyrodnienie chrząstki w mięsak chrzęstniakomięsaka.

Diagnostyka

Rozpoznanie dysplazji włóknistej dokonuje się po badaniu prześwietlenia i historii pacjenta. Z reguły na początkowym etapie prześwietlenia rentgenowskie pokazują specjalne obszary przypominające wyglądem szkło matowe. Z reguły znajdują się one na uszkodzonej kości w obszarze trzonu lub przynasad. Następnie na dotkniętym obszarze pojawia się charakterystyczna nakrapiana powierzchnia, na której występuje naprzemienne zgrzewanie z małymi obszarami klarowania. Ponadto odkształcenie jest już dość dobrze widoczne. Jeśli zostanie stwierdzona pojedyncza dysplazja stawów, konieczne jest upewnienie się, że nie ma zmian w kości, które na początkowym etapie mogą nie być tak widoczne. Dlatego lekarz może zostać przydzielony do badania pomocniczego zwanego densometrią. Ponadto, w przypadku wykrycia podejrzanych obszarów wykonuje się radiografię lub, jeśli to konieczne, CT kości.

Warto zauważyć, że ta choroba, a szczególnie jeśli jest to dysplazja jednoosiowa, jest dość trudna do zdiagnozowania. Dlatego w przypadku łagodnej kliniki zaleca się prowadzenie długoterminowej dynamicznej obserwacji. Ponadto, bardzo często, aby prawidłowo rozpoznać włóknistą dysplazję kości, mogą być wymagane dodatkowe konsultacje od innych lekarzy (terapeuta, onkolog, phthisiologist).

Leczenie

Jak pokazuje praktyka, z punktualną diagnozą i łagodnymi odchyleniami wynik leczenia będzie pozytywny. W przeważającej części standardowa terapia wystarczy dla pacjenta. Istnieje jednak pewien odsetek pacjentów, u których zdiagnozowano włóknistą dysplazję, której leczenie polega na łyżeczkowaniu i plastyka przeszczepu. Ale warto zauważyć, że niepowodzenia podczas takiej procedury mogą wystąpić z powodu resorpcji przeszczepu i zaostrzenia przebiegu choroby. Zmniejszenie objawów może również wystąpić po zakończeniu niektórych zabiegów ortopedycznych: łyżeczkowanie, osteomy, przeszczep kości.

Jeśli ta choroba dotyka piszczel wtedy jego zewnętrzne manifestacje wyrażają się w kulawiznach i nagłej zmianie chodu. Znacznie rzadziej zanotowano skrócenie kości ludzkiej, gdzie uszkodzone tkanka kostna. Leczenie wymaga również interwencji chirurgicznej z dalszym zastępowaniem plastikiem. Należy również wziąć pod uwagę, że po zakończeniu operacji pacjent będzie musiał przez jakiś czas używać kul i aparatury ortopedycznej.

Patyk pasterski i twarz lwa

Dysplazja włóknista szczęki i czaszki w zaniedbanej formie nosi nazwę "lwicy twarzy". Ta forma charakteryzuje się szybkim obrzękiem kości. Podczas diagnozowania u dzieci zaleca się wykonanie zabiegu chirurgicznego. Jego głównym celem jest wyeliminowanie dalszej deformacji kości twarzy, ponieważ warto pamiętać, że wraz ze wzrostem pacjenta, nastąpi również ich wzrost.

Dysplazja włóknista kości w jej zaawansowanej formie może prowadzić do poważnych zmian, lepiej znanych jako patyk pasterski. Jeśli wykryje się taką patologię, operację należy wykonać natychmiast, aby zniszczyć uszkodzony obszar, a następnie zastąpić go odpowiednim przeszczepem. Jak pokazuje praktyka, jeśli nie ma nawrotów, leczenie będzie pozytywne.

Dlaczego trzeba go leczyć?

Ponadto pamiętaj, że tylko lekarz specjalista może określić intensywność, zakres i okres terapii. Warto również zauważyć, że leczenie włóknistej dysplazji kości dobierane jest indywidualnie dla każdego pacjenta. Dla młodszego pokolenia, ze względu na kruchość i nie w pełni rozwinięty system kostny, początkowo stosowana jest terapia, która, jeśli nie wykazuje swojej skuteczności, zostaje zastąpiona przez chirurgię. Leczenie tej choroby u dorosłych rozpoczyna się od określenia ciężkości i czasu trwania tej choroby. Ale jak pokazuje praktyka, w 95% przypadków operacja jest prawie natychmiast zalecana. Jeśli istnieje wiele dotkniętych obszarów, leczenie będzie dość długie i przy użyciu zaawansowanych technologicznie urządzeń. Jedyne, co należy zrozumieć, to to, że przy braku leczenia tej choroby istnieje wysokie prawdopodobieństwo jego degeneracji w guza olbrzymiokomórkowego lub nie-włókniaka. Ponadto ostatnio wystąpiła transformacja choroby w przypadku mięsaka kości.

Prognoza

Jeśli mówimy o prognozie na późniejsze życie, jest to całkiem korzystne. Warto jednak raz jeszcze podkreślić, że niebezpieczeństwo braku leczenia rozpoczęło się w terminie, co może prowadzić do całkowitej skrzywienia nóg, częstych i trudnych gojeń złamań, a zwłaszcza predyspozycji do spęcznienia deformacji. Ponadto warto pamiętać, że dysplazja włóknista u dzieci jest z powodzeniem leczona bez interwencji chirurgicznej, co jeszcze raz podkreśla wagę terminowego kontaktu ze specjalną placówką medyczną.