Pierwotny niedobór odporności. Pierwotne i wtórne niedobory odporności. Pierwotny niedobór odporności: klasyfikacja

Każdy ma układ odpornościowy zaprojektowane, aby rozpoznawać i chronić ciało przed substancjami o kosmicznym charakterze. Ostatecznym celem odporności jest niszczenie mikroorganizmów, nietypowych komórek, które powodują negatywny wpływ na zdrowie człowieka. W zależności od pochodzenia izolowane są pierwotne i wtórne niedobory odporności. W przypadku niedoboru odporności wszystkie infekcje i choroby są bardziej skomplikowane, częściej stają się chroniczne i mają powikłania.

Co to jest podstawowa niedobór odporności?

Pierwotny niedobór odporności jest stanem odziedziczonym lub nabytym w okresie rozwoju prenatalnego, w którym występują problemy w układzie odpornościowym. Innymi słowy, dziecko rodzi się bez umiejętności obrony przed infekcjami i wirusami. Pierwotny niedobór odporności u dzieci jest diagnozowany we wczesnym wieku. Pacjenci z ciężką postacią z reguły umierają. W niektórych postaciach choroby pierwsze objawy można zidentyfikować już w wieku dorosłym. Dzieje się tak, gdy pacjent ma dobre wyrównanie dla pewnej postaci choroby. Obraz kliniczny wyraża się w powtarzających się i przewlekłych procesach zakaźnych. Często wpływa na układ oskrzelowo-płucny, narządy ENT, skórę i błony śluzowe. Pierwotny niedobór odporności może prowadzić do rozwoju ropnego zapalenia węzłów chłonnych, ropnia, zapalenia kości i szpiku, zapalenia opon mózgowych i sepsy.

Niektóre formy przejawiają się w alergiach, choroby autoimmunologiczne może wywoływać rozwój nowotworów złośliwych. Pomoże rozpoznać immunologię pierwotnego niedoboru odporności - naukę, która bada mechanizmy samoobrony organizmu przed szkodliwymi substancjami.

Wrodzone niedobory odporności są diagnozowane wystarczająco mocno. Wczesna diagnoza ma kluczowe znaczenie z następujących powodów:

• terminowa diagnoza i prawidłowo przepisana terapia przyczyniają się do zachowania wysokiej jakości życia pacjentów przez wiele lat;
• rozpoznanie pierwotnego niedoboru odporności i rozpoznawanie wadliwych genów umożliwia wyjaśnienie członkom rodziny w przystępnej formie wyników medycznego świadectwa genetycznego oraz przeprowadzenie diagnostyki wewnątrzmacicznej.

Pierwotny niedobór odporności: klasyfikacja

Niedobór odporności oznacza stabilną zmianę w układzie odpornościowym, spowodowaną defektem jednego lub więcej mechanizmów odpowiedzi immunologicznej. Istnieją cztery rodzaje tego:

1. Wiek, powstający we wczesnym dzieciństwie lub w podeszłym wieku.
2. Nabyte.
3. Infekcyjny, wywołany przez wirusa.
4. Wrodzony (pierwotny niedobór odporności).

Klasyfikacja pierwotnego niedoboru odporności jest następująca:

1. Niedobór odporności związany z porażką kilku rodzajów komórek:
   
   ● dysgenezja siatkowa - charakteryzuje się całkowitym brakiem komórek macierzystych. Ta forma choroby jest niezgodna z życiem.
   ● Ciężki złożony niedobór odporności spowodowany defektami zarówno limfocytów T, jak i limfocytów B.
   
   
2. Niedobór odporności spowodowany głównie uszkodzeniem komórek T: zespół Di George'a, charakteryzujący się brakiem lub niedorozwojem grasicy (gruczołu grasicy) i przytarczyc, wrodzone wady rozwojowe serca, deformacje w strukturze twarzy. Chorobie mogą towarzyszyć nieprawidłowości w rozwoju szkieletu, nerki, układu nerwowego.
3. Niewydolność immunologiczna, z przewagą komórek B.
4. Klęska komórek mieloidalnych wywołuje pierwotny niedobór odporności. Przewlekła choroba ziarniniakowa ma wyraźną wadę w produkcji reaktywnych form tlenu. W wyniku tego dochodzi do przewlekłych zakażeń wywołanych przez bakterie lub grzyby.
5. Niedobór odporności związany z wadami układu dopełniacza. Te wady prowadzą do braku lub całkowitego braku różnych składników dopełniacza.

Wyróżnia się również niedobory odporności komórkowej, humoralnej i pierwotnej humoralnej. Do komórkowej postaci niedoboru odporności należą defekty związane z niedoborem limfocytów, makrofagów, komórek plazmatycznych. Postać humoralna jest spowodowana niedoborem przeciwciał.

Czym jest wtórne niedobory odporności?

Ten rodzaj niedoboru odporności nie jest chorobą dziedziczną. Jest nabywany przez całe życie. Jego rozwój może być spowodowany wpływem czynników o charakterze biologicznym, chemicznym i ekologicznym. Nie chronione przed wtórnym niedoborem odporności, a osoby prowadzące niewłaściwy tryb życia, niewłaściwie jedzące, są w ciągłym stresie. Chorzy są najczęściej dorośli.

Klasyfikacja wtórnych niedoborów odporności

Wśród wtórnych stanów niedoboru immunologicznego wyróżniam trzy formy:

• nabyte, którego przykład jest uważany za AIDS, wywołany przez porażkę układu odpornościowego ludzkiego wirusa niedoboru odporności;
• indukowane, wynikające z ekspozycji na określone bodźce w postaci promieni rentgenowskich, stosowanie kortykosteroidów, urazów i interwencji chirurgicznych;
• spontaniczny, charakteryzujący się brakiem wyraźnej przyczyny, która doprowadziła do pojawienia się niedoboru odporności.

Wtórne niedobory odporności są również podzielone na odwracalne i nieodwracalne. Wariant odwracalnego niedoboru immunologicznego może polegać na poszczeniu i związanym z tym niedoborem istotnych składników. Infekcja HIV jest przykładem nieodwracalnej formy niedoboru odporności.

Objawy niedoboru odporności

Głównym objawem choroby jest predyspozycja osoby do częstych chorób zakaźnych. Pierwotny niedobór odporności charakteryzuje się nawracającymi infekcjami dróg oddechowych. W tym przypadku konieczne jest wyraźne odróżnienie osób z niedoborem odporności i osłabionym układem odpornościowym.
Bardziej charakterystycznym objawem tej choroby jest występowanie infekcji bakteryjnych z częstymi nawrotami. Przejawia się to nawracającym bólem gardła, świądem w nosie, co prowadzi do rozwoju przewlekłego zapalenia zatok, zapalenia oskrzeli i zapalenia ucha. Organizm w procesie leczenia nie jest w stanie całkowicie pozbyć się patogenu, a zatem występują nawroty. Pierwotny niedobór odporności u dzieci może powodować choroby autoimmunologiczne, takie jak autoimmunologiczna endokrynopatia, niedokrwistość hemolityczna, reumatoidalne zapalenie stawów. Dzieci w tym stanie są podatne na kilka patogenów jednocześnie. Charakterystyczne dla tego schorzenia jest również zaburzenie układu trawiennego. Pierwotny niedobór odporności u dorosłych może objawiać się obecnością dużej liczby brodawek i brodawczaków na ciele.

Rozpoznanie pierwotnego niedoboru odporności

Rozpoznanie choroby rozpoczyna się od zebrania historii. Lekarz powinien zapoznać się z historią rodziny, szczególnie jeśli u dziecka zdiagnozowano pierwotną postać. Należy zbadać pacjenta, ocenić stan błony śluzowej i skóry, wielkość wątroby i śledziony. Taka diagnoza charakteryzuje się również objawami w postaci zapalenia oczu, obrzękiem nozdrzy, przewlekłym przedłużającym się kaszlem.

Aby uzyskać dokładną diagnozę, należy wykonać szczegółowe badanie krwi, które pokaże liczbę różnych komórek w organizmie, poziom immunoglobuliny. Obowiązkowa jest analiza, która pokaże zawartość białka we krwi, która wskazuje na zdolność organizmu do wytrzymania różnych infekcji.

Diagnostyka prenatalna

Ustalono, że pierwotny niedobór odporności jest chorobą dziedziczną i nie jest tak rzadki, jak sądzono. Do tej pory stało się możliwe zidentyfikowanie nosiciela zmutowanego genu i poradnictwa rodzin, które planują urodzić dziecko z ryzykiem rozwoju choroby. Jeśli rodzina ma już dziecko z tym stanem, będzie miała analizę mutacji, a następnie badanie diagnostyczne zarodka. W tym celu przeprowadzana jest analiza molekularna płynu owodniowego, który zawiera komórki płodowe.

Powikłania po niedoborze odporności

Pierwotne i wtórne niedobory odporności mogą prowadzić do powikłań w postaci ciężkich chorób zakaźnych, takich jak sepsa, zapalenie płuc i ropnie. Ze względu na dość dużą różnorodność chorób spowodowanych niedoborem odporności, możliwe komplikacje należy ustalać indywidualnie.

Leczenie niedoboru odporności

Pierwotny niedobór odporności, którego leczenie jest złożonym i długotrwałym procesem, wymaga utrzymania zdrowego stylu życia i uniknięcia jakichkolwiek infekcji. Przed zaleceniem kompleksowego leczenia należy ustalić dokładną diagnozę, określając zerwane ogniwo w układzie odpornościowym. W przypadku braku immunoglobuliny, terapia zastępcza jest przeprowadzana z surowicami zawierającymi przeciwciała przez całe życie. Wynikające z tego powikłania chorób zakaźnych są leczone antybiotykami, lekami przeciwwirusowymi i przeciwgrzybiczymi. W niektórych przypadkach pierwotny niedobór odporności jest leczony immunoglobuliną, która jest wstrzykiwana podskórnie lub dożylnie.

Immunokor- sji dokonuje się także poprzez przeszczep szpiku kostnego i stosowanie immunomodulatorów.

Dzieci z tą chorobą nie powinny być szczepione żywymi szczepionkami. Dorośli mieszkający z dzieckiem są szczepieni wyłącznie szczepionką inaktywowaną przeciwko polio.

Wtórny niedobór odporności nie jest tak wyraźnym zaburzeniem w układzie odpornościowym.

Pierwotny niedobór odporności: niedokrwistość aplastyczna

Choroba ta jest wywoływana przez zaburzenia układu krwiotwórczego, które mogą być wrodzone lub nabyte. Szpik kostny po prostu przestaje produkować komórki krwi. Stwierdzono niedobór czerwonych krwinek, płytek krwi i leukocytów.

Występowanie może być wywołane przez indywidualną nietolerancję, w szczególności niektóre leki. Przyczyna tej wrażliwości nie zawsze jest jasna, ale może być związana z defektem genetycznym w komórkach hematopoetycznych.

Inne przyczyny mogą być również:

• narażenie;
• kontakt z substancjami toksycznymi;
• infekcje.

Objawy niedokrwistości aplastycznej

Objawy tego stanu to:

• stałe zmęczenie i osłabienie;
• zadyszka z ćwiczeniami;
• nieregularny rytm serca;
• blada skóra;
• częste krwawienie z nosa;
• przedłużone krwawienie po cięciu;
• krwawiące dziąsła;
• częste choroby zakaźne;
• zawroty głowy i migreny.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej

Łagodne przypadki choroby wymagają jedynie stałego monitorowania pacjenta. W bardziej złożonych warunkach stosuje się transfuzję krwi, przeszczepy szpiku kostnego, specjalne leki stymulujące komórki krwi. Często w leczeniu stosowane są leki immunosupresyjne, które pomagają osłabić odpowiedź immunologiczną organizmu, zmuszając komórki układu odpornościowego do nie reagowania na tkankę kostną. W ostatnich latach lekarze są coraz bardziej podatni na wczesne przeszczepy szpiku kostnego, co pozwala uniknąć wielu powikłań.

Zapobieganie pierwotnemu niedoborowi odporności

Zespół pierwotnego niedoboru odporności jest chorobą dziedziczną, a zatem nie ma dla niej żadnych środków zapobiegawczych. Aby uniknąć przejawów stanu niedoboru odporności, konieczne jest określenie możliwego nośnika wadliwego genu w rodzinie, w której historia jest pozytywna. W przypadku takich patologii, jak ciężki złożony niedobór odporności, możliwa jest diagnostyka domaciczna. Jako środek zapobiegawczy występowania wtórnych niedoborów odporności należy prowadzić prawidłowy tryb życia, umiarkowany wysiłek fizyczny i unikać zakażenia wirusem HIV w ciele. W tym celu należy unikać niezabezpieczonych relacji seksualnych i używać sterylnych instrumentów medycznych. Choroby wywoływane przez niedobór odporności są złożone i podstępne w każdym przejawie. Ostrożne podejście do zdrowia, zintegrowane podejście i szybki dostęp do lekarzy pomogą ocalić naszą przyszłość - nasze dzieci.